Том 58
(ВОПРОСЫ ОХРАНЫ МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА)
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ РЕЦЕНЗИРУЕМЫЙ ЖУРНАЛ
Входит в перечень изданий, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией (ВАК)
Учредители и издатели:
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии
Некоммерческая организация “Российская ассоциация педиатрических центров”
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Главный редактор А.Д. Царегородцев
Зам. главного редактора В.В. Длин
Отв. секретарь В.С. Сухоруков
Научный редактор Е.А. Николаева
Зав. редакцией Т.В. Пантелюшина
А.Г. Антонов (Москва)
И.Л. Алимова (Смоленск)
Е.Н. Байбарина (Москва)
Л.С. Балева (Москва)
Е.Д. Белоусова (Москва)
С.В. Бельмер (Москва)
А.Ф. Виноградов (Тверь)
Д.Н. Дегтярев (Москва)
Г.М. Дементьева (Москва)
В.А. Доскин (Москва)
А.М. Запруднов (Москва)
Д.И. Зелинская (Москва)
Е.П. Карпова (Москва)
Е.С. Кешишян (Москва)
Б.А. Кобринский (Москва)
Ю.И. Кучеров (Москва)
И.В. Леонтьева (Москва)
Л.Н. Мазанкова (Москва)
С.И. Малявская (Архангельск)
Ю.Л. Мизерницкий (Москва)
П.В. Новиков (Москва)
И.М. Османов (Москва)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
В.И. Широкова (Москва)
Л.В. Козлова (Смоленск)
С.Ф. Гнусаев (Тверь)
В.К. Козлов (Хабаровск)
В.М. Розинов (Москва)
АДРЕС РЕДАКЦИИ:
125412 Москва,
Талдомская, 2
Тел.: (495) 483-95-49
E-mail: redakciya@pedklin.ru
http://www.ped-perinatology.ru
“Российский вестник перинатологии
и педиатрии” – научно-практический
журнал, выходит 6 раз в год.
Прежнее название «Вопросы
охраны материнства и детства».
Основан в 1956 г.
“Rossiyskiy Vestnik Perinatologii
i Pediatrii” is published 6 times a year
Founded in 1956
В.А. Анохин (Казань)
С.М. Гавалов (Новосибирск)
Н.В. Дмитриева (Рязань)
А.Н. Узунова (Челябинск)
Т.В. Заболотских (Благовещенск)
Перерегистрирован Федеральной
службой по надзору за соблюдением
законодательства в сфере массовых
коммуникаций и охране культурного
наследия
ПИ № ФС77-27248 16 февраля 2007 г.
Перепечатка материалов журнала
невозможна без письменного
разрешения редакции.
Редакция не несет ответственности
за достоверность информации
в материалах на правах рекламы.
Л.М. Огородова (Томск)
М.С. Игнатова (Москва)
М.Ю. Никанорова (Дания)
О.Б. Черняховский (Москва)
Каталог “Роспечать”:
Индекс 73065
для индивидуальных подписчиков
Индекс 73066
для предприятий и организаций
Каталог “Пресса России”:
Индекс 43516
для индивидуальных подписчиков
Индекс 43519
для предприятий и организаций
Формат 60 Ч 84/8 Усл. печ. л. 12.
Тираж 3000 экз. Заказ № 152
Отпечатано в типографии
ООО «Пресс-Арт»
117587 г. Москва, Варшавское шоссе
д. 125Ж, стр. 3
А.Н. Пампура (Москва)
Н.В. Скрипченко (Санкт-Петербург)
Е.В. Уварова (Москва)
М.А. Школьникова (Москва)
П.В. Шумилов (Москва)
П.Л. Щербаков (Москва)
М.Ю. Щербакова (Москва)
Anna Gardner (Sweden)
Richard G. Boles (USA)
Christer Holmberg (Finland)
3.2013
Стр.1
СОДЕРЖАНИЕ
ПЕРЕДОВАЯ
Мурзабаева С.Ш., Байтурина А.Т.
Законодательное регулирование вопросов охраны здоровья
детей в Российской Федерации
ПЕРИНАТОЛОГИЯ И НЕОНАТОЛОГИЯ
Костоусова Е.В., Ковалев В.В., Захарова С.Ю.
Клинико-инструментальная оценка состояния сердечно-сосудистой
системы у детей в раннем неонатальном
периоде, родившихся у женщин с врожденными пороками
сердца
Ярыгина И.В., Захарова С.Ю.
Прогнозирование адаптации сердечно-сосудистой системы
в раннем неонатальном периоде у новорожденных
от многоплодной беременности
Нароган М.В., Ворона Л.Д., Петраки В.Л.,
Притыко А.Г., Симерницкий Б.П., Ротанова Р.И.,
Сидоренко Е.Е.,Малютина Л.В., Петрова А.С.
Опыт ведения глубоконедоношенных детей с внутрижелудочковыми
кровоизлияниями, осложненными
прогрессирующей гидроцефалией
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
Семячкина А.Н., Воскобоева Е.Ю., Воинова В.Ю.,
Курбатов М.Б., Новикова И.М., Захарова Е.Ю.,
Новиков П.В.
Клинико-генетические аспекты и патогенетические
механизмы классической гомоцистинурии у детей
Мещерякова Т.И., Маркова С.И., Жилина С.С.,
Гончаков Г.В., Гончакова С.Г., Абрамов А.А.,
Мутовин Г.Р.
Изучение влияния полиморфизма C677T гена MTHFR
на риск формирования несиндромальных орофациальных
расщелин
Троицкая Л.А., Ерохина В.А., Новиков П.В.,
Семячкина А.Н.
Особенности эмоциональной сферы у детей с моногенными
болезнями соединительной ткани и рахитоподобными
заболеваниями
ПУЛЬМОНОЛОГИЯ
Цыпленкова С.Э., Мизерницкий Ю.Л, Соколова Л.В.,
Сорокина Е.В.
Новые возможности контроля эффективности антиIgE-терапии
при тяжелой бронхиальной астме у детей
Казачков М.
Этиология и дифференциальный диагноз хронического
кашля у детей
КАРДИОЛОГИЯ
Школенко Т.М., Школьникова М.А.
Роль симпатической недостаточности в развитии рефлекторных
обмороков у детей
НЕФРОЛОГИЯ
Игнатова М.С.
Значение цилиопатий в развитии нефронофтиза и аутосомно-доминантной
поликистозной болезни почек
69
62
47
38
30
16
4
CONTENTS
EDITORIAL
Murzabayeva S.Sh., Baiturina A.T.
Legislative regulation of issues in children’s health care
in the Russian Federation
PERINATOLOGY AND NEONATOLOGY
Kostousova E.V., Kovalev V.V., Zakharova S.Yu.
Early neonatal clinical and instrumental evaluation
of the cardiovascular system in infants born to women with
congenital heart disease
21
Yarygina I.V., Zakharova S.Yu.
Prediction of cardiovascular adjustment in newborn infants
from multiple pregnancy in the early neonatal period
25
Narogan M.V., Vorona L.D., Petraki V.L.,
Prityko A.G., Simernitsky B.P., Rotanova R.I.,
Sidorenko E.E., Malyutina L.V., Petrova A.S.
Experience in managing very preterm infants with
intraventricular hemorrhage complicated by progressive
hydrocephalus
HEREDITARY DISEASES
Semyachkina A.N., Voskoboeva E.Yu., Voinova V.Yu.,
Kurbatov M.B., Novikova I.M., Zakharova E.Yu.,
Novikov P.V.
The clinical and genetic aspects and pathogenic mechanisms
of classical homocystinuria in children
Meshcheryakova T.I., Markova S.I., Zhilina S.S.,
Gonchakov G.V., Gonchakova S.G., Abramov A.A.,
Mutovin G.R.
Study of the impact of the MTHFR gene polymorphism
C677T on risk for nonsyndromic orofacial clefts
42
Troitskaya L.A., Erokhina V.A., Novikov P.V.,
Semyachkina A.N.
Specific features of the emotional sphere in children with
monogenic connective tissue disorders and rickets-like
diseases
PULMONOLOGY
Tsyplenkova S.E., Mizernitsky Yu.L., Sokolova L.V.,
Sorokina E.V.
New opportunities of monitoring the efficiency of anti-IgE
therapy for severe asthma in children
54
Kazachkov M.
The etiology and differential diagnosis of chronic cough
in children
CARDIOLOGY
Shkolenko T.M., Shkolnikova M.A.
Role of sympathetic failure in the development of reflex syncope
in children
NEPHROLOGY
Ignatova M.S.
Significance of ciliopathies in the development of nephronophthisis
and autosomal dominant polycystic kidney disease
РОССИЙСКИЙ
ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2013
2
Стр.2
Шенцева Д.В., Грознова О.С., Длин В.В., Баширова З.Р.,
Конькова Н.Е.
Поражение сердечно-сосудистой системы при синдроме
Альпорта
ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
Попова В.А., Постельная О.А., Афонин А.А.,
Вербицкая О.Г.
Диагностическое значение мелатонина в оценке сомнологического
статуса у мальчиков с различными формами
ожирения
ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
Любасовская Л.А., Припутневич Т.В., Анкирская А.С.,
Дегтярев Д.Н., Антонов А.Г., Ионов О.В.,
Никитина И.В., Приходько Н.А.
Особенности микробной колонизации новорожденных
в отделении реанимации и интенсивной терапии
Васильев В.В., Скрипченко Н.В., Романова Е.С.,
Ушакова Г.М., Жанарстанова Г.А., Куюмчъян С.Х.,
Скрипченко Е.Ю.
Диагностика и прогнозирование некоторых врожденных
инфекций в системе беременная — плод — ребенок
первого года жизни
Касохов Т.Б., Шляйхер А.Н., Мерденова З.С.,
Битакова М.Р., Дзгоева И.С.
Особенности показателей иммунного статуса у новорожденных
недоношенных детей с инфекционно-воспалительными
заболеваниями
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
Кешишян Е.С.
Профилактика респираторно-синцитиальной вирусной
инфекции у детей из групп риска в первые два года жизни:
актуальность, эффективность, вопросы организации
Ионов О.В., Рындин А.Ю., Антонов А.Г., Шарипова Л.В.,
Балашова Е.Н., Киртбая А.Р., Марчевская М.А.
Сурфактантная терапия в комплексном лечении респираторной
патологии у глубоконедоношенных детей
Гмошинская М.В., Конь И.Я.
Изучение пищевого поведения беременных женщин
в Москве
101
87
79
74
Shentseva D.V., Groznova O.S., Dlin V.V., Bashirova Z.R.,
Konkova N.E.
Lesion of the cardiovascular system in Alport’s syndrome
PERINATOLOGY AND NEONATOLOGY
Popova V.A., Postelnaya O.A., Afonin A.A.,
Verbitskaya O.G.
Diagnostic value of melatonin in the evaluation of the somnological
status of boys with different forms of obesity
INFECTION DISEASES
Lyubasovskaya L.A., Priputnevich T.V., Ankirskaya A.S.,
Degtyarev D.N., Antonov A.G., Ionov O.V.,
Nikitina I.V., Prikhodko N.A.
Features of microbial colonization in neonatal intensive care
unit babies
92
Vasilyev V.V., Skripchenko N.V., Romanova E.S.,
Ushakova G.M., Zhanarstanova G.A., Kuyumchyan S.Kh.,
Skripchenko E.Yu.
The diagnosis and prediction of some congenital infections
in the pregnant woman-fetus-baby in the first year of life system
98
Kasokhov
T.B., Shlyaikher A.N., Merdenova Z.S.,
Bitakova M.R., Dzgoyeva I.S.
Immune status in preterm neonates with infectious and inflammatory
diseases
GUIDELINES FOR THE PRACTITIONER
Keshishyan E.S.
Prevention of respiratory syncytial virus infection in high
risk infants in the first two years of life: relevance, effectiveness,
organizational issues
108
Ionov O.V., Ryndin A.Yu., Antonov A.G., Sharipova L.V.,
Balashova E.N., Kirtbaya A.R., Marchevskaya M.A.
Surfactant therapy in the combination treatment of respiratory
disease in extremely premature babies
115
Gmoshinskaya M.V., Kon I.Ya.
Study of eating behavior in pregnant women in Moscow
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2013
3
Стр.3