НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ Особенности эмоциональной сферы у детей с моногенными болезнями соединительной ткани и рахитоподобными заболеваниями Л.А. Троицкая, В.А. Ерохина, П.В. Новиков, А.Н. Семячкина Московский НИИ педиатрии и детской хирургии; Московский городской психолого-педагогический университет Specific features of the emotional sphere in children with monogenic connective tissue disorders and rickets-like diseases L.A. <...> Semyachkina Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery; Moscow City University of Psychology and Pedagogics Представлены результаты психологического обследования эмоциональной сферы у 30 подростков с моногенными болезнями соединительной ткани (синдром Элерса—Данло и несовершенный остеогенез) и 23 больных с рахитоподобными заболеваниями (витамин-D-зависимый и витамин-D-резистентный рахит). <...> Выявлены неоднородность и своеобразие эмоциональной сферы у больных с данными наследственными заболеваниями, проявляющиеся превалированием депрессивно-подавленного настроения и состоянием эмоциональной нестабильности, характеризующейся повышенной тревожностью, агрессией и фрустрацией. <...> Ключевые слова: дети, подростки, болезни соединительной ткани, рахитоподобные заболевания, внутренняя картина болезни, фрустрация, агрессивность, ригидность. <...> This paper presents the results of a psychological examination of the emotional sphere in 30 adolescents with monogenic connective tissue diseases (Ehlers-Danlos syndrome and osteogenesis imperfecta) and in 23 patients with rickets-like diseases (vitamin Ddependent and vitamin D-resistant rickets). <...> Comparative analysis of found disorders in the emotional sphere of the patients indicated that the most significant changes were recorded in the adolescents with rickets-like diseases. <...> Key words: children, adolescents, connective tissue diseases, rickets-like diseases, internal disease picture, frustration, aggression, rigidity. <...> Внимание к проблемам, связанным с генетическими заболеваниями, вызвано тем, что количество детей с этим видом аномалий не уменьшается. <...> Кроме того, растущий интерес к детям с генетическими синдромами отражает наметившуюся прогрессивную гуманистическую реформацию взглядов на систему помощи больному ребенку и его семье. <...> Тяжелая болезнь влияет на все аспекты жизни ребенка, ограничивает <...>