Чистоусова1 DOI: 10.15690/vsp.v16i1.1694 1 Краевая детская клиническая больница, Пермь, Российская Федерация 2 Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера, Пермь, Российская Федерация Клиническое, иммунологическое и молекулярно-генетическое описание симптомов у детей с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа: описание серии случаев Контактная информация: Краснопёрова Ольга Игоревна, кандидат медицинских наук, врач высшей категории, детский эндокринолог Краевой детской клинической больницы Адрес: 614066, Пермь, ул. <...> : +7 (342) 221-88-58, e-mail: lifeolga@bk.ru Статья поступила: 23.11.2016 г., принята к печати: 27.02.2017 г. Клинический полиморфизм аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа, наличие нетипичных форм и длительный латентный период поражения органа-мишени определяют трудности в диагностике этого заболевания, что приводит к позднему выявлению угрожающих жизни состояний и неадекватному лечению таких пациентов. <...> В статье представлен результат ретроспективного анализа 7 клинических случаев аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа у детей, госпитализированных в стационар в период с 2006 по 2016 г. В числе клинических проявлений синдрома были хронический кандидоз (у 7), гипопаратиреоз (у 6), хроническая надпочечниковая недостаточность (у 3) и аутоиммунный гепатит (у 3). <...> Выявлены нетипичные клинические признаки болезни (кольцевидная эритема, гипоплазия зубной эмали, сиалоаденит). <...> У всех детей обнаружены высокие ( 6 норм) титры антител к интерферону у 4 — антитела к интерферону 2. <...> Во всех случаях хронической надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного гепатита определялись соответствующие антитела в высоких ( 2 норм) титрах. <...> Клинический полиморфизм, длительное моносимптомное течение, продолжительный латентный период между дебютами проявлений синдрома требуют современных иммунологических методов диагностики и мониторинга остаточной функции органа-мишени <...>