Мрочек А.Г., Гончарик Д.Б., Савченко А.А., Проценко Е.Ю., Плащинская Л.И., Романовский Д.В. <...> Республиканский научно-практический центр «Кардиология», Минск, Беларусь Использование пробы с адреналином в диагностике синдрома удлиненного интервала QT Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) – электрофизиологический феномен, характеризующийся патологическим удлинением интервала QT, синкопальными состояниями, высоким риском внезапной сердечной смерти вследствие остановки сердечной деятельности и развития жизненно опасных желудочк овых аритмий, в большинстве случаев – полиморфной желудочковой тахикардии типа «пируэт» (Torsade de pointes) и фибрилляции желудочков. <...> Выделяют врожденный (13 молекулярно-генетических типов) [1] и приобретенный синдром удлиненного интервала QT. <...> В 60% случаев СУИQT протекает скрыто либо имеется преходящее удлинение интервала QT, чередующееся с полной нормализацией интервала QT в состоянии покоя, а у 10–15% пациентов интервал QT укладывается в норму на большинстве снятых ЭКГ в состоянии покоя [2]. <...> Риск внезапной сердечной смерти вследствие СУИQT у мальчиков до 10 лет выше, чем у девочек. <...> Прогноз При отсутствии лечения (β-блокаторы и имплантация ИКД, при наличии показаний) прогноз неблагоприятный. <...> Прогноз зависит от генотипа, пола и длительности корригированного интервала QTc. <...> Суммарный риск неблагоприятных событий у пациентов с СУИQT (внезапная остановка сердечной деятельности и синкопальные состояния) приведен ниже [3]. <...> Диагностическая проба с внутривенной инфузией адреналина используется для выявления пациентов со скрытым/преходящим 82 Практикующему врачу СУИQT и синкопальными состояниями неустановленной этиологии (в т. ч. при подозрении на СУИQT), а также у кровных родственников указанных пациентов. <...> Предполагает наличие высокого риска синкопе и ВСС без каких-либо очевидных фенотипических проявлений заболевания. <...> Последний можно с высокой вероятностью диагностировать только ретроспективно <...>