1 1 Belarusian Research Center for Pediatric Oncology, Hematology and Immunology, Minsk, Belarus 2 Belarusian Medical Academy of Post-Graduate Education, Minsk, Belarus Ранняя профилактика ингибиторной формы гемофилии у детей Early prevention inhibitory hemophilia children first years of life ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ С целью изучения коагулологического ответа на введение плазменного концентрата фактора свертывания крови (КФСК) VIII (IX) на этапе ранней профилактики ингибиторной формы гемофилии A и B обследованы в возрасте старше 11 месяцев 10 детей с гемофилией А и 4 ребенка с гемофилией В. <...> Введение детям первых лет жизни профилактической дозы (КФСК) VIII (IX) в количестве 25–35 МЕ/кг 1 раз в неделю на протяжении первых 50 дней введения обеспечило профилактику геморрагических осложнений и не привело к появлению патологических ингибиторов свертывания. <...> Шанс возникновения ингибиторной формы гемофилии без режима профилактики в 2 раза выше по сравнению с детьми, получавшими профилактическое введение плазменного КФСК в дозе 25–30 МЕ/кг 1 раз в неделю. <...> После 49 дней введения КФСК VIII (IX) в малых дозах с кратностью 1 инъекция в неделю перед очередным профилактическим введением у всех детей зарегистрировано повышение активности фактора VIII в среднем до 1,5% и активности фактора IX до 1,75% по сравнению с базовым уровнем 0,58% и 0,54% соответственно. <...> Ключевые слова: свертывание крови, гемофилия А и В, дети, профилактика ингибиторной формы гемофилии. <...> Introduction children first years of life, preventive doses PCFC VIII (IX) in an amount of 25–35 IU/kg 1 time per week during the first 50 days of administration provided prevention of hemorrhagic complications and led to abnormal clotting inhibitors. <...> Chance of pathological coagulation inhibitors in patients with severe haemophilia without prevention mode 2 times higher, compared to children who received prophylactic plasma clotting factor <...>