Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Сурков А.Н., Дворяковский И.В., Потапов А.С., Смирнов И.Е. <...> ОЦЕНКА СТРУКТУРЫ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ С гЛИКОгЕНОВОЙ БОЛЕЗНЬЮ ПО ДАННЫМ НЕИВАЗИВНОЙ УЛЬТРАЗВУКОВОЙ ДИАгНОСТИКИ Научный центр здоровья детей, 119991, г. Москва, Ломоносовский просп., 2, стр. <...> 1 Методами ультразвуковой (УЗ) диагностики обследовано 69 детей с печеночной формой гликогеновой болезни (45 мальчиков и 24 девочки) в возрасте от 3 мес до 17 лет. <...> Помимо традиционного УЗ-исследования, использованы неинвазивные методики количественной оценки структуры паренхимы печени и степени выраженности фиброза: транзиентная эластография печени (ТЭП) и функция Acoustic structure Quantification (AsQ). <...> К особенностям УЗ-картины печени следует отнести гепатомегалию и мелкоочаговую диффузную неоднородность паренхимы за счет чрезмерного накопления гликогена и жировой дистрофии гепатоцитов. <...> Учитывая результаты предварительно проведенного анализа УЗ- и морфологических данных у пациентов группы сравнения, установлено, что средние показатели ТЭП и значения индекса плотности (ИП), по данным AsQ, позволяют четко распределять больных по стадиям заболевания, в частности по системе MeTAViR. выявлена зависимость показателей эластичности и ИП от стадии фиброза: средние показатели ТЭП ≤ 3,60 кПа и значения ИП (AsQ) ≤ 1,28 соответствуют отсутствию фиброза (F0), а показатели ТЭП >14,80 кПа и ИП > 2,88 указывают на цирроз печени (F4) у пациентов с гликогеновой болезнью. <...> Ключевые слова: гликогеновая болезнь у детей; эластичность и индекс плотности паренхимы печени; фиброз печени. <...> EValUaTIoN of ThE lIVEr STrUcTUrE IN chIldrEN WITh GlycoGEN SToraGE dISEaSE accordING To daTa of NoNINVaSIVE UlTraSoUNd dIaGNoSTIcS Scientific centre of child healthcare, 2, bld. <...> 1, lomonosov avenue, moscow, russian federation, 119991 With the use of methods of ultrasound (us) diagnostics there were examined 69 children with hepatic form of the glycogen storage disease (45 boys and 24 girls) at the age from 3 months up to 17 years <...>