«ИЗДАТЕЛЬСТВО
"МЕДИЦИНА"»
ЛР № 010215 от 29.04.97
Интернeт-сайт ОАО «Издательство
"Медицина"» http:/www.medlit.ru
ПОЧТОВЫЙ АДРЕС:
115088, Москва, Новоостаповская
ул., д. 5, строение 14
ОТДЕЛ РЕКЛАМЫ
Тел./факс 8-495-678-64-84,
E-mail: oao-meditsina@mail.ru
Ответственность за достоверность
информации, содержащейся
в рекламных материалах,
несут рекламодатели
"Российский педиатрический
журнал" представлен
в информационно-справочном
издании: Ulrich`s International
Periodical Directory
Включен в Russian Sciense
Citation Index
на базе Web of Sciense
2-летний ИФ РИНЦ 1,634
Тел. редакции: 8-495-670-65-94
Зав. редакцией Н. Р. СОБОЛЬ
E-mail: rpj@idm.msk.ru
E-mail: rpj@nczd.ru
Переводчик Л. Д. Шакина
Технический редактор
Л. в. Зюкина
Корректор Т. Д. Малышева
Верстка Е. М. архипова
Сдано в набор 28.04.16
Подписано в печать 24.05.16.
Формат 60 Ч 88⅛
Печать офсетная.
Печ. л. 8,00
Усл. печ. л. 7,84
Уч.-изд. л. 8,04. Заказ 209.
Отпечатано в типографии ООО
"Подольская Периодика",
142110, Подольск, ул. Кирова, 15
Подписка через интернет:
www.akc.ru, www.pressa-rf.ru
Подписка на электронную версию
журнала: www.elibrary.ru
Индекс по каталогу
"Роспечать": 48229
Индекс по каталогу
"Пресса России": 41449
ISSN 1560–9561.
Рос. педиатр. журн. 2016. Том 19.
№ 3. 129–192.
СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ
ОснОван в 1998 г.
Том 19 • № 3 • 2016
Май – ИЮНЬ
Главный редактор а. а. БаРаНОВ
академик РАН, доктор мед. наук, проф., директор ФГАУ НЦЗД Минздрава России,
председатель исполкома Союза педиатров России
Зам. главного редактора альбицкий В.Ю., доктор мед. наук, проф.
Зам. главного редактора Смирнов И.Е., доктор мед. наук, проф.
Ответственный секретарь Шакина Л.Д., доктор мед. наук
РЕДаКЦИОННаЯ КОЛЛЕГИЯ
алексеева Е.И., доктор мед. наук, проф.; антонова Е.В., доктор мед. наук; Баканов М.И.,
доктор мед. наук, проф.; Басаргина Е.Н., доктор мед. наук, проф.; Винярская И.В., доктор
мед. наук; Зелинская Д.И., доктор мед. наук, проф.; Зоркин С.Н., доктор мед. наук, проф.;
Ильин а.Г., доктор мед. наук, проф.; Кузенкова Л.М., доктор мед. наук, проф.; Кучма В. Р.,
доктор мед. наук, проф., член-корр. РАН; Лазуренко С.Б., доктор пед. наук; Малахов О.а.,
доктор мед. наук, проф.; Модестов а.а., доктор мед. наук, проф.; Морозов Д.а., доктор
мед. наук, проф.; Намазова-Баранова Л.С., доктор мед. наук, проф., член-корр. РАН; Орел
В.И., доктор мед. наук, проф.; Полунина Н.В., доктор мед. наук, проф., член-корр. РАН;
Румянцев а. Г., доктор мед. наук, проф., акад. РАН; Симонова О.И., доктор мед. наук;
Текшева Л.М., канд. биол. наук; Чичерин Л.П., доктор мед. наук, проф.; Чумакова О.В.,
доктор мед. наук, проф.; Шарков С.М., доктор мед. наук; Яковлева Т.В., доктор мед. наук,
проф.; Яцык Г.В., доктор мед. наук, проф.
РЕДаКЦИОННЫй СОВЕТ
МОСКВА
алискандиев а.М., доктор мед. наук, проф. (Махачкала); Балыкова Л.а., доктор мед. наук,
проф. (Саранск); Бойко Т.В., доктор мед. наук, проф. (Иркутск); Болотова Н.В., доктор мед.
наук, проф. (Саратов); Булатова Е.М., доктор мед. наук, проф. (Санкт-Петербург); Валюлис а.Р.,
доктор мед. наук, проф. (Вильнюс); Ватерстон T., доктор мед. наук, проф. (Ньюкасл);
Волгина С.Я., доктор мед. наук, проф. (Казань); Вялкова а.а., доктор мед. наук, проф.
(Оренбург); Галактионова М.Ю., доктор мед. наук, проф., (Красноярск); Джумагазиев а.а.,
доктор мед. наук, проф. (Астрахань); Дубровина Е.С., доктор мед. наук, проф. (Нью-Йорк);
Жданова Л.а., доктор мед. наук, проф. (Иваново); Жетишев Р.а., доктор мед. наук, проф.
(Нальчик); Калоева З.Д., доктор мед. наук, проф. (Владикавказ); Казначеева Л.Ф., доктор мед.
наук, проф. (Новосибирск); Ковтун О.П., доктор мед. наук, проф. (Екатеринбург); Козлова
Л.В., доктор мед. наук., проф. (Смоленск); Корюкина И.П., доктор мед. наук, проф. (Пермь);
Краснов М.В., доктор мед. наук, проф. (Чебоксары); Кусельман а.И., доктор мед. наук,
проф. (Ульяновск); Кушнир С.М., доктор мед. наук, проф. (Тверь); Логвинова И.И., доктор
мед. наук, проф. (Воронеж); Лукушкина Е.Ф., доктор мед. наук, проф. (Нижний Новгород);
Маковецкая Г.а., доктор мед. наук, проф. (Самара); Мальцев С.В., доктор мед. наук, проф.
(Казань); Малявская С.И., доктор мед. наук, проф. (Архангельск); Муравьева В.Н., доктор мед
наук, проф. (Ставрополь); Муталов а.Г., доктор мед. наук, проф. (Уфа); Николаева Т.Н., доктор
мед. наук, проф. (Ярославль); Ожегов а.М., доктор мед. наук, проф. (Ижевск); Потрохова Е.а.,
доктор мед. наук, проф. (Омск); Почивалов Л.В., доктор мед. наук, проф. (Воронеж); Прокоп С.Е.,
доктор мед. наук, проф. (Нью-Йорк); Рзянкина М.Ф., доктор мед наук, проф. (Хабаровск);
Саввина Н.В., доктор мед. наук, проф. (Якутск); Смирнова Г.И., доктор мед. наук, проф. (Moсква);
Таранушенко Т.Е., доктор мед. наук, проф. (Красноярск); Уртнасан Цэвэгмид, канд мед. наук
(Улан-Батор); Хворостов И.Н., доктор мед. наук, проф. (Волгоград); Шен К., доктор мед. наук,
проф. (Пекин); Шуматова Т.а., доктор мед., проф. (Владивосток); Янг Ю.Х., доктор мед. наук, проф.
(Пекин)
Стр.3
«IzDATEL'STVO
"MEDITSINA"»
ISSN 1560–9561
115088, Moscow,
Novoostapovskaya str., 5 bld. 14
www.medlit.ru
ThE UNIoN of PEdIaTrIcIaNS of rUSSIa
ROSSIYSKIY
PEDIATRICHESKIY
ZHURNAL
RUSSIAN PEDIATRIC JOURNAL
Bimonthly scientific practical journal
Published since 1998
Volume 19 • № 3 • 2016
MaY–JunE
The chief editor: BaranoV a.a.
Academician of RAS, MD, PhD, Dsc, Prof.
Director FSAI of “Scientific Center of Child Healthcare” of the Ministry of
Health of the Russian Federation, Chairman of the Executive Committee of
the Union of pediatricians of Russia
deputy chief editor: albitskiy V.Y., MD, PhD, Dsc, Prof.
deputy chief editor: Smirnov i.E., MD, PhD, Dsc, Prof.
Executive secretary: Shakina l.d., MD, PhD, Dsc.
EdiTorial Board
alekseeva E.i., MD, PhD, DSc, Prof.; antonova E.V., MD, PhD, DSc, Bakanov M.i.,
MD, PhD, DSc, Prof., Basargina E.n., MD, PhD, DSc, Prof.; Vinyarskaya i.V., MD,
PhD, Dsc; Zelinskaya d.i., MD, PhD, DSc, Prof.; Zorkin S.n., MD, PhD, DSc, Prof.;
ilin a.G., MD, PhD, Dsc, Prof.; Kuzenkova l.M., MD, PhD, DSc, Prof.; Kuchma
V.r., MD, PhD, DSc, Prof.; lazurenko S.B., D, Ped Sc; Malakhov o.a., MD, PhD,
DSc, Prof.; Modestov a.a., MD, PhD, DSc, Prof.; Morozov d.a., MD, PhD, DSc,
Prof.; namazova-Baranova l.S., MD, PhD, DSc, Prof.; Сorr-member of RAS; orel
V. i., MD, PhD, DSc, Prof.; Polunina n.V., MD, PhD, DSc, Prof.; rumyantsev a.G.,
MD, PhD, DSc, Prof., Academician RAS; Simonova o.i., MD, PhD, Dsc; Teksheva
l.M., MD Biol. Sc; chicherin l.P., MD, PhD, DSc, Prof.; chumakova o.V., MD,
PhD, DSc, Prof.; Sharkov S.M., MD, PhD, DSc, Prof.; Yakovleva T.V., MD, PhD,
DSc, Prof., Yatsyk G.V., MD, PhD, DSc, Prof.
EdiTorial council
aliskandiev a.M., MD, PhD, DSc, Prof., (Makhachkala); Balykova l.a., MD, PhD, DSc, Prof.
E-mail: rpj@idm.msk.ru
(Saransk); Boyko T.V., MD, assistant prof. (Irkutsk); Bolotova n.V., MD, PhD, DSc, Prof. (Saratov);
Bulatova E.M., MD, PhD, DSc, Prof. (Saint-Petersburg); arunas Valiulis, MD, PhD, DSc, Prof.
(Vilnius, Lithuania); Waterston Tony, MD, PhD, DSc, Prof. (Newcastle upon Tyne, United
Kingdom); Volgina S.Y., MD, PhD, DSc, Prof. (Kazan'); Vyalkova a.a., MD, PhD, DSc, Prof.
(Orenburg); Galaktionova M.Y., MD, PhD, DSc, Prof. (Krasnoyarsk); dzhumagaziev a.a., MD,
PhD, DSc, Prof. (Astrakhan'); doubrovina E.S., MD, PhD, DSc (New York, USA); Zhdanova
l.a., MD, PhD, DSc, Prof. (Ivanovo); Zhetishev r.a., MD, PhD, DSc, Prof. (Nal'chik); Kaloeva
rus. Pediatr. J. 2016. Vol. 19,
№ 3. 129–192.
Z.d., MD, PhD, DSc, Prof. (Vladikavkaz); Kaznacheeva l.F., MD, PhD, DSc, Prof. (Novosibirsk);
Kovtun o.P., MD, PhD, DSc, Prof. (Ekaterinburg); Kozlova l.V., MD, PhD, DSc, Prof. (Smolensk);
Koryukina i.P., MD, PhD, DSc, Prof. (Perm'); Krasnov M.V., MD, PhD, DSc, Prof. (Cheboksary);
Kusel'man a.i., MD, PhD, DSc, Prof. (Ul'yanovsk); Kushnir S.M., MD, PhD, DSc, Prof. (Tver');
MOSCOw
logvinova i.i., MD, PhD, DSc, Prof. (Voronezh); lukushkina E.F., MD, PhD, DSc, Prof. (Nizhny
Novgorod); Makovetskaya G.a., MD, PhD, DSc, Prof., (Samara); Mal'tsev S.V., MD, PhD, DSc,
Prof. (Kazan'); Malyavskaya S.i., MD, PhD, DSc, Prof. (Arkhangel'sk); Muraveva V.n., MD, PhD,
DSc, Prof. (Stavropol'); Mutalov a.G., MD, PhD, DSc, Prof. (Ufa); nikolaeva T.n., MD, PhD, DSc,
Prof. (Yaroslavl'); ozhegov a.M., MD, PhD, DSc, Prof. (Izhevsk); Potrokhova E.a., MD, PhD,
DSc, Prof. (Omsk); Pochivalov l.V., MD, PhD, DSc, Prof. (Voronezh); Prockop S.E., MD, PhD,
DSc (New York, USA); rzyankina M.F., MD, PhD, DSc, Prof. (Khabarovsk); Savvina n.V., MD,
PhD, DSc, Prof. (Yakutsk); Smirnova G.i., MD, PhD, DSc, Prof. (Moskva); Taranushenko T.E.,
MD, PhD, DSc, Prof. (Krasnoyarsk); urtnasan cevegmid, MD, associate professor (Ulan-Bator,
Mongolia); Khvorostov i.n., MD, PhD, DSc, Prof. (Volgograd); Shen Kunling, MD, PhD, DSc,
Prof. (Beijing, China); Shumatova T.a., MD, PhD, DSc, Prof. (Vladivostok); Yang Yu., MD, PhD,
DSc, Prof. (Beijing, China)
Стр.4
Российский педиатрический журнал. 2016; 19(3)
СОДЕРЖАНИЕ
ОРИгИНАльНыЕ СтАтьИ
Намазова-Баранова л.С., Волынец г.В., Никитин
А.В., Скворцова т.А., Карулина А.С., Смирнов
И.Е., Бушуева т.В., Конова С.Р., Ильин А.г.,
Курбатова О.В., Потапов А.С., геворкян А.К.
Пошаговая диагностика наследственной тирозинемии
1-го типа у детей .................... .
Дворяковский И.В., Акопян А.И., Дворяковская
г.М., Ивлева С.А., Зоркий С.Н., Смирнов И.Е.
Диагностические возможности методов ультразвуковой
диагностики при мочекаменной болезни
у детей .................................. .
Никитин А.В., Волынец г.В., Смирнов И.Е.,
Скворцова т.А., Потапов А.С., Комарова Н.л.,
герасимова Н.П., Кучеров Ю.И., Фролова К.А.
Дифференциальная диагностика различных типов
внутрипеченочного холестаза у детей с хроническими
болезнями печени . . . . . . . . . . . . . . . .
Мордык А.В., турица А.А., Кондря А.В., Ароян А.Р.,
Цыганкова Е.А. Выявление различных форм и
локализаций туберкулеза у детей разного возраста:
роль скринингового обследования . . . . . . . . .
СОЦИАльНАя ПЕДИАтРИя
Кучма В.Р., Соколова С.Б. Гармонизация европейских
и российских стандартов оценки качества
медицинской помощи в образовательных учреждениях
.................................
Чупрова т.А., Бишарова г.И. Разработка системы
показателей эффективности деятельности
общеполиклинического отделения Детского клинического
медицинского центра Читы ........
ОБЗОРы
Беляева И.А., Бомбардирова Е.П., Харитонова
Н.А., Потехина т.В., Садчиков П.Е. Клиникопатогенетические
и микробиологические параллели
при некротизирующем энтероколите у недоношенных
новорожденных. Доказательные возможности
профилактики ........................ .
Умарова М.К., Басаргина Е.Н., Смирнов И.Е. Некомпактный
миокард левого желудочка у детей:
клинические проявления и прогноз ............ .
Климкин А.В., Войтенков В.Б., Скрипченко Н.В.
Воспалительные демиелинизирующие полиневропатии
у детей ............................ .
Russian pediatric journal. 2016; 19(3)
CONTENTS
Original investigatiOns
namazova-Baranova l.s., volynets g.v., nikitin a.v.,
skvortsova t.a., Karulina a.s., smirnov i.e., Bushueva
t.v., Konova s.r., il'in a.g., Kurbatova O.v.,
Potapov a.s., gevorkyan a.K. Step by step diagnosis
of hereditary tyrosinemia type I in children
132
Dvoryakovskiy i.v., akopyan a.i., Dvoryakovskaya
g.M., ivleva s.a., Zorkin s.n., smirnov i.e. Diagnostic
facilities of methods of ultrasound diagnostics
in urolithiasis in children
138
nikitin a.v., volynets g.v., smirnov i.e., skvortsova
t.a., Potapov a.s., Komarova n.l., gerasimova
n.P., Kucherov Yu.i., Frolova K.a. Differential diagnosis
of various types of intrahepatic cholestasis in
children with chronic liver diseases
144
151
Mordyk a.v., turitsa a.a., Kondrya a.v., aroyan a.r.,
tsygankova e.a. Identification of different shapes
and localizations of tuberculosis in children of different
ages: the role of screening examination
sOcial PeDiatrics
157
163
Kuchma v.r., sokolova s.B. Harmonization of European
and Russian standards of evaluation of the
quality of delivery of health care in educational organizations
chuprova
t.a., Bisharova g.i. Development of a system
of indices of the efficacy of the performance of
general outpatient department of "Children's Clinical
Medical Center” of the city of Chita
reviews
Belyaeva i.a., Bombardirova e.P., Kharitonova n.a.,
Potekhina t.v., sadchikov P.e. Clinical and microbiological
pathogenetic parallels with necrotizing enterocolitis
in preterm infants. Evidence-based prevention
opportunities
166
174
183
Umarova M.K., Basargina e.n., smirnov i.e. Left ventricular
noncompaction in children: clinical manifestations
and prognosis
Klimkin a.v., voitenkov v. B., skripchenko n. v. Inflammatory
demyelinating polyneuropathies in children
"Российский педиатрический журнал" включен в рекомендуемый ВАК перечень
российских рецензируемых научных журналов, в которых должны быть
опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученых
степеней доктора и кандидата наук
Все пpава защищены. Ни одна часть этого издания не может быть занесена в память компьютеpа
либо воспpоизведена любым способом без пpедваpительного письменного pазpешения издателя
© ОАО «Издательство "Медицина"», 2016
Стр.5