НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ПРОГНОЗ ФГБУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г. Москва, Ломоносовский просп., д. <...> 1 некомпактный миокард левого желудочка (нМЛЖ) — форма патологии миокарда, характеризующаяся наличием патологических трабекул в левом желудочке. нМЛЖ может быть ассоциирован с различными видами врожденных пороков сердца. возможны сопутствующие изменения левого желудочка по дилатационному, гипертрофическому, рестриктивному и смешанному фенотипам. <...> Однако общепринятых критериев его диагностики у детей пока нет. несмотря на значительные достижения в области генетики и этиологии кардиомиопатий (КМП), корреляции между генотипом и фенотипом изучены недостаточно. <...> Значение нМЛЖ в развитии различных форм КМП и типов ремоделирования миокарда также еще не установлено. <...> Представлены различия между некомпактным миокардом как патологическим состоянием и нормальными вариантами трабекулярности миокарда у детей, что следует учитывать при определения долгосрочного прогноза нМЛЖ при разных терапевтических подходах. <...> LEfT VENTrIcULar NoNcoMPacTIoN IN chILdrEN: cLINIcaL MaNIfESTaTIoNS aNd ProGNoSIS Scientific centre of children health, 2, bld. <...> 2, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, russian federation left ventricular noncompaction (lVnc) is a disease of myocardium presumably caused by developmental arrest during embryogenesis. lVnc is characterized by the presence of pathological trabeculae in left ventricle. lVnc can be associated with different congenital heart diseases. different types of myocardium remodeling are follows: dilated, hypertrophic, restrictive and mixed phenotypes. it is unclear whether lVnc is a distinct disease or a morphological feature of different cardiomyopathies. distinction between pathological trabeculae constituting lVnc and normal phenotype is often difficult. <...> For the time present the considerable attention is paid to the study of disease. despite the progress in the study of the disease significant controversy remains around understanding of etiology, pathogenesis, clinical characteristics and prognosis of lVnc. current literature review <...>