1ʹ 2015
Volume 60 • № 1 • 2015
Стр.1
КВАРТАЛЬНЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ
ЖУРНАЛ ОСНОВАН В ЯНВАРЕ 1956 ГОДА
Учредитель журнала ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
ПОЧТОВЫЙ АДРЕС РЕДАКЦИИ:
107140, Москва,
ул. Новоостаповская, д. 5, стр. 14
ОАО «Издательство "Медицина"»
ТЕЛЕФОН РЕДАКЦИИ:
Телефон +7-495-670-65-94
E-mail: RBelGT@yandex.ru
Зав. редакцией М. Ю. Белоусова
ОТДЕЛ РЕКЛАМЫ:
Тел./факс +7-495-678-64-84
Ответственность за достоверность
информации, содержащейся в рекламных
материалах, несут рекламодатели
Редактор И. Я. Таджиев
Художественный редактор
М. Б. Белякова
Корректор В. С. Cмирнова
Верстка С. М. Мешкорудникова
Сдано в набор 26.03.15
Подписано в печать 17.04.15.
Формат 60 х 88 1/8
Печать офсетная.
Печ. л. 7,00.
Усл. печ. л. 8,86.
Уч.-изд. л. 7,43.
Заказ 19.
Е-mail: оао-meditsina@mail.ru
WWW страница: www.medlit.ru
ЛР № 010215 от 29.04.97 г.
Журнал зарегистрирован
в Роскомнадзоре РФ.
Свидетельство о регистрации
ПИ №ФС77-36821 от 14 июля 2009 г.
Отпечатано в типографии
ООО "Подольская Периодика",
142110, г. Подольск, ул. Кирова, 15
Каталог АО "Роспечать":
Индекс 71426
Объединенный каталог "Пресса России":
Индекс 41284
Подписка через интернет:
www.akc.ru, www.pressa-rf.ru
Подписка
на электронную версию журнала:
elibrary.ru
ISSN 0234-5730. Гематология и трансфузиология.
2015. Т. 60. № 1, 1—56.
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор журнала
ВОРОБЬЕВ Андрей Иванович, академик РАН,
доктор мед. наук, профессор
Заместитель главного редактора
ГОРОДЕЦКИЙ Владимир Матвеевич, член-корр. РАН,
доктор мед. наук, профессор
Ответственный секретарь (трансфузиология),
научный редактор
ГАЛСТЯН Геннадий Мартинович, доктор мед. наук
Ответственный секретарь (гематология)
ТРОИЦКАЯ Вера Витальевна, кандидат мед. наук
ЧЛЕНЫ РЕДКОЛЛЕГИИ:
Барышников Анатолий Юрьевич, доктор мед. наук, профессор
Бирюкова Людмила Семеновна, доктор мед. наук
Васильев Сергей Александрович, доктор мед. наук, профессор
Воробьев Иван Андреевич, член-корр. РАЕН, доктор биол.
наук, профессор
Голенков Анатолий Константинович, доктор мед. наук,
профессор
Головкина Лариса Леонидовна, доктор мед. наук
Домрачева Елена Васильевна, доктор мед. наук, профессор
Донсков Сергей Иванович, доктор мед. наук, профессор
Козинец Геннадий Иванович, доктор мед. наук, профессор
Мамонов Василий Евгеньевич, кандидат мед. наук
Масчан Алексей Александрович, доктор мед. наук, профессор
Османов Евгений Александрович, доктор мед. наук, профессор
Паровичникова Елена Николаевна, доктор мед. наук
Рагимов Гейдар Алекперович, доктор мед. наук, профессор
Савченко Валерий Григорьевич, академик РАН, доктор мед.
наук, профессор
Судариков Андрей Борисович, доктор биол. наук
Тупицын Николай Николаевич, доктор мед. наук, профессор
Франк Георгий Авраамович, член-корр. РАН, доктор мед. наук,
профессор
Хватов Валерий Борисович, доктор мед. наук, профессор
Хорошко Нина Дмитриевна, доктор мед. наук, профессор
Чернов Вениамин Михайлович, доктор мед. наук, профессор
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
Абдулкадыров Кудрат Мугутдинович (Санкт-Петербург, Россия), Афанасьев
Борис
Владимирович
(Санкт-Петербург,
Россия),
Берковский
Арон
Ленидович (Москва, Россия), Дризе Нина Иосифовна (Москва, Россия),
Карякин Александр Вадимович (Москва, Россия), Калинин Николай
Николаевич (Москва, Россия), Ковалева Лидия Григорьевна (Москва,
Россия), Криволапов Юрий Александрович (Санкт-Петербург, Россия),
Лукина Елена Алексеевна (Москва, Россия), Менделеева Лариса Павловна
(Москва, Россия), Мисюрин Андрей Витальевич (Москва, Россия), Никитин
Иван Куприянович (Москва, Россия), Поспелова Татьяна Ивановна
(Новосибирск, Россия), Рукавицын Олег Анатольевич (Москва, Россия),
Сахибов Яшен Даминович (Москва, Россия)
ИНОСТРАННЫЕ ЧЛЕНЫ РЕДАКЦИОННОГО СОВЕТА:
Бахрамов
Саиджалол
Махмудович
(Ташкент,
Республика
Узбекистан),
Идельсон Лев Иосифович (Иерусалим, Израиль), Новак Василий Леонидович
(Львов, Украина), Перехрестенко Петр Михайлович (Киев, Украина)
ОАО « ИЗДА ТЕЛЬСТВО "МЕДИЦИНА" »
1ʹ 2015
ЯНВАРЬ—МАРТ ТОМ 60
Стр.3
GEMATOLOGIYA
FREGUENCY 4 ISSUES PER YEAR
HAEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY
JANUARY—MARCH VOL. 60
FOUNDED IN 1956
Founder of the Journal Hematology Research Center, Moscow, Russia
EDITORIAL BOARD:
Editor-in-Chief Vorobiev Andrey I., academician of Russian Academy of Sciences, MD,
PhD, DSc, ðrofessor
Deputy Editor
Gorodetsky Vladimir M., corresponding member of Russian Academy of
Sciences, MD, PhD, DSc, ðrofessor
Executive Editor of Transfusiology
Scientific Editor
Galstyan Gennady M., MD, PhD, DSc
Executive Editor of Hàematology
Troitskaya Vera V., MD, PhD.
Editorial Board:
Baryshnikov Anatoliy Yu., MD, PhD, DSc, prof.; Biryukova Ludmila S., MD, PhD, DSc;
Vasiliev Sergey A., MD, PhD, DSc, prof.; Vorobiev Ivan A., corresponding member of
Russian Academy of Natural Sciences, BD, PhD, DSc, prof.; Golenkov Anatoliy K., MD,
PhD, DSc, prof.; Golovkina Larisa L., MD, PhD, D.Sc; Domracheva Elena V., MD, PhD,
DSc, prof.; Donskov Sergey I., MD, PhD, D.Sc, prof.; Kozinets Gennady I., MD, PhD, DSc,
prof.; Mamonov Basil E., MD, PhD; Maschan Alexey A., MD, PhD, DSc, prof.; Osmanov
Eugeniy A., MD, PhD, DSc, prof.; Parovichnikova Elena N., MD, PhD, DSc; Rahimov
Heydar A., MD, PhD, DSc, prof.; Savchenko Valeriy G., academician Russian Academy
of Sciences, MD, PhD, DSc, prof.; Sudarikov Andrey B., BD, PhD, DSc; Tupitsin Nicholay
N., MD, PhD, DSc, prof.; Frank George A., corresponding member of Russian Academy
of Medical Sciences, MD, PhD, DSc, prof.; Hvatov Valeriy B., MD, PhD, DSc, prof.;
Khoroshko Nina D., MD, PhD, DSc, prof.; Chernov Benyamin M., MD, PhD, DSc, prof.
Advisory Board
Abdulkadyrov Kudrat M. (St. Petersburg, Russia), Afanasyev Boris V. (St. Petersburg,
Russia), Berkovskiy Aron L. (Moscow, Russia), Drize Nina I. (Moscow, Russia), Karyakin
Alexander V. (Moscow, Russia), Kalinin Nikolay N. (Moscow, Russia), Kovaleva Lydia G.
(Moscow, Russia), Krivolapov Yuri A. (Saint-Petersburg, Russia), Lukina Elena A. (Moscow,
Russia), Mendeleeva Larisa P. (Moscow, Russian), Misyurin Andrey V. (Moscow, Russia),
Nikitin Ivan K. (Moscow, Russia), Pospelova Tatiana I. (Tomsk, Russia), Rukavitsyn Oleg A.
(Moscow, Russia), Sakhibov Yashen D. (Moscow, Russia
International Advisory Board
Bakhramov Saidzhalol M. (Tashkent, Uzbekistan), Idelson Lev I. (Ierusalim, Israel),
Novak Vasily L. (Lviv, Ukraine), Perehrestenko Peter M. (Kiev, Ukraine)
© Meditsina Publishers, 2015
i TRANSFUZIOLOGIYA
1ʹ 2015
Стр.4
Гематология и трансфузиология. 2015; т. 60, № 1
СОДЕРЖАНИЕ
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Галстян Г.М., Колосова И.В., Кречетова А.В., Гемджян Э.Г.,
Грибкова И.В., Орел Е.Б., Полянская Т.Ю., Зоренко В.Ю.
Эффективность рекомбинантного активированного фактора
свертывания крови VII при лечении геморрагического
синдрома у больных с тромбоцитопенией............................
Грицаев С.В., Сидорова Ж.Ю., Капустин С.И., Кострома И.И.,
Потихонова Н.А., Мартынкевич И.С., Блинов М.Н.,
Абдулкадыров К.М. Анализ статуса метилирования генов
р15INK4B
и SOX7 у больных миелодиспластическим синдромом
и острым миелоидным лейкозом...................................
Косякова Ю.А., Давыдкин И.Л., Гильмиярова Ф.Н., Гергель Н.И.,
Гусякова О.А., Селезнева И.А., Епифанова А.А.,
Гильмутдинов Р.Г. Группо-специфические особенности
гемопоэтического потенциала в норме и у больных
гемофилией...............................................................................
Левин Г.Я., Сухарева Е.Г. Изменение электрокинетических
свойств эритроцитов при их консервации.............................
Шифман Е.М., Баринов С.В., Долгих В.Т., Медянникова И.В.,
Блауман С.И. Профилактика акушерских осложнений,
ассоциированных с полиморфизмами генов тромбофилии.
СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ
Абдуллаев А.О., Треглазова С.А., Скоробогатова А.В.,
Макарик Т.В., Степанова Е.А., Шухов О.А., Туркина А.Г.,
Меликян А.Л., Ковригина А.М., Судариков А.Б. Количественная
оценка мутации JAK2V617F и транслокации
BCR-ABL р210 у пациентов с сочетанными миелопролиферативными
заболеваниями.................................................
Удовиченко А.И., Клеина И.В., Гребенюк Л.А., Колосова Л.Ю.,
Плискунова Ю.В., Меликян А.Л., Обухова Т.Н. Случай выявления
inv(3)(q21q26) в Ph-негативных клетках костного
мозга у больного хроническим миелолейкозом с развитием
миелодиспластического синдрома и трансформацией
в острый миелоидный лейкоз.................................................
ОБМЕН ОПЫТОМ
Жибурт Е.Б. Трансфузии эритроцитов при остром коронарном
синдроме......................................................................................
ИСТОРИЯ МЕДИЦИНЫ
Маркова С.В., Золоедов В.И. К истории изучения «септической
ангины»: вклад ученых Воронежского медицинского
института..................................................................................
НЕКРОЛОГ
Памяти Станислава Алексеевича Садкова...................................
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Меликян А.Л., Пустовая Е.И., Цветаева Н.В., Абдулкадыров К.М.,
Лисуков И.А., Грицаев С.В., Голенков А.К., Давыдкин И.Л.,
Поспелова Т.И., Иванова В.Л., Шатохин Ю.В., Савченко В.Г.
Национальные клинические рекомендации по диагностике и
лечению первичной иммунной тромбоцитопении (идиопатической
тромбоцитопенической пурпуры) у взрослых..................
Первичная иммунная тромбоцитопения (идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура)............................................
Беременность и первичная иммунная тромбоцитопения
(идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)..............
41-42
43
37-40
12-17
Kosyakova Yu.A., Davydkin I.L., Gilmiyarova F.N., Gergel N.I.,
Gusyakova O.A., Seleznyova I.A., Epifanova A.A., Gilmutdinov R.G.
Group-specific hemopoietic potential in health individuals and
hemophilia patients
18-21
21-24
24-28
Levin G.Ya., Sukhareva E.G. Changes in erythrocyte electrokinetic
characteristics after their preservation
Shifman E.M., Barinov S.V., Dolgikh V.T., Medyannikova I.V.,
Blauman S.I. Prevention of obstetric complications associated
with thrombophilia gene polymorphisms
CLINICAL CASES
29-32
Abdullaev A.O., Treglazova S.A., Skorobogatova A.V., Makarik
T.V., Stepanova E.A., Shukhov O.A., Turkina A.G., Melikyan
A.L., Kovrigina A.M., Sudarikov A.B. Quantitative evaluation
of JAK2V617F mutation and BCR-ABL p210 translocation in
patients with simultaneous JAK2V617F mutation and BCRABL
translocation
32-37
Udovichenko A.I., Kleina I.V., Grebenyuk L.A., Kolosova L.Yu.,
Pliskunova Yu.V., Melikyan A.L., Obukhova T.N. Detection
of inv(3)(q21q26) in bone marrow Ph-negative cells in a
patient with chronic myeloid leukemia who developed the
myelodysplastic syndrome and transformation into acute
myeloid leukemia
EXCHANGE OF EXPERIENCE
Zhiburt E.B. Erythrocyte transfusion in acute coronary syndrome
HISTORY OF MEDICINE
Markova S.V., Zoloedov V.I. On the history of “septic tonsillitis”
studies: contribution of scientists of the Voronezh Medical
Institute
OBITUARY
In memory of Stanislav Alekseyevich Sadkov
NATIONAL CLINICAL RECOMMENDATIONS
44-56
45
53
Melikyan A.L., Pustovaya E.I., Tsvetaeva N.V., Gritsaev S.V.,
Pospelova T.I., Lisukov I.A., Davydkin I.L., Golenkov A.K.,
Ivanova V.L., Shatokhin Yu.V., Abdulkadyrov K.M.,
Savchenko V.G. National clinical recommendations for
diagnosis and therapy of idiopathic thrombocytopenic purpura
(primary immune thrombocytopenia) in adults
Primary immune thrombocytopenia (lidiopathic thrombocytopenic
purpura)
Pregnancy and primary immune thrombocytopenia (lidiopathic
thrombocytopenic purpura)
CONTENTS
ORIGINAL PAPERS
4-11
Galstyan G.M., Kolosova I.V., Krechetova A.V., Gemdzhyan E.G.,
Gribkova I.V., Orel E.B., Polyanskaya T.Yu., Zorenko V.Yu.
Efficiency of therapy of hemorrhagic syndrome in patients
with thrombocytopenia with recombinant activated
factor VII
Gritsaev S.V., Sidorova Z.J., Kapustin S.I., Kostroma I.I., Potichonova N.A.,
Martinkevitch I.S., Blinov M.N., Abdulkadyrov K.M. Aberrant
methylation of р15INK4B
and SOX7 genes in patients with
myelodysplastic syndrome and acute myeloid leukemia
Журнал "Гематология и трансфузиология" входит в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы
основные научные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук, опубликованный в бюллетене ВАК Министерства
образования и науки РФ.
Журнал "Гематология и трансфузиология" индексируется в следующих информационных системах: РИНЦ, Scopus, Web of Science, Excerpta Medica; Biological Abstracts;
Chemical Abstracts; Index Medicus; INIS Atomindex (International Nuclear Information System); Nutrition Abstracts and Reviews; Ulrich’s International Periodicals Directory.
Все права защищены. Ни одна часть этого издания не может быть занесена в память компьютера, либо воспроизведена любым способом без предварительного
письменного разрешения издателя.
© ОАО «Издательство «Медицина», 2015
3
Стр.5
Гематология и трансфузиология. 2015; т. 60, № 1
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015
УДК 616.005.1-02:616.155.294]-085.273.5-036.8
ЭФФЕКТИВНОСТЬ РЕКОМБИНАНТНОГО АКТИВИРОВАННОГО ФАКТОРА
СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ VII ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА
У БОЛЬНЫХ С ТРОМБОЦИТОПЕНИЕЙ
Галстян Г.М.1
, Колосова И.В.1
, Кречетова А.В.1
Полянская Т.Ю.1
, Гемджян Э.Г.1
, Зоренко В.Ю.1
, Грибкова И.В.1,2
1ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, 125167, г. Москва; 2
, Орел Е.Б.1
теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН, 119991, г. Москва
Р е зюме. Цель работы – оценить гемостатическое действия rFVIIa (Коагил-VII) у больных с
тромбоцитопенией, у которых заместительная терапия концентратами тромбоцитов была неэффективна
или невозможна. rFVIIa использовали для лечения 31 эпизода геморрагического синдрома у
20 больных с тромбоцитопенией. В контрольную группу были включены 10 больных ингибиторной формой
гемофилии А без признаков кровотечения, у которых оценивали лабораторные показатели после
однократного введения 120 мкг/кг rFVIIa. При тромбоцитопении показания к введению rFVIIa возникли
при желудочно-кишечных кровотечениях (14 эпизодов), внутричерепных кровоизлияниях (5), перед установкой
центрального венозного катетера (5), при внутрибрюшном кровотечении (1), кровотечении из
бедренной артерии (1), носовом кровотечении (2), кровоточивости после интраоперационной кровопотери
более 8 л (1), перед люмбальной пункцией (1), легочном кровотечении (1). Дозы rFVIIa варьировали
от 50 до 144 мкг/кг (медиана 79 мкг/кг). При введении rFVIIa перед инвазивными мероприятиями не
было геморрагических осложнений. При лечении геморрагического синдрома хороший эффект от rFVIIa
достигнут у 51%, частичный – у 44%, не получен – у 4% больных. После введения rFVIa отмечалось укорочение
активированного частичного тромбопластинового времени, повышение протромбина, плазменной
активности FVII, укорочение на тромбоэластограмме периодов К, R, увеличение максимальной
амплитуды. В отличие от больных гемофилией, при тромбоцитопении максимальный гемостатический
эффект достигался лишь через 1 ч. Осложнения зарегистрированы у 4 больных. Таким образом,
rFVIIa может быть использован для лечения геморрагического синдрома при тромбоцитопении, однако
не всегда можно предсказать его гемостатический эффект.
К лючевые слова: тромбоцитопения; гемофилия; рекомбинантный активированный фактор
свертывания крови VII; тромбоэластография.
Для цитирования: Гематология и трансфузиология. 2015; 60 (1): 4-11.
EFFICIENCY OF THERAPY OF HEMORRHAGIC SYNDROME IN PATIENTS WITH THROMBOCYTOPENIA WITH
RECOMBINANT ACTIVATED FACTOR VII
Galstyan G.M.1
, Kolosova I.V.1
, Krechetova A.V.1
, Gemdzhyan E.G.1
, Gribkova I.V.1,2
1Hematological Research Center, 125167, Moscow, Russia; 2
, Orel E.B.1
Pharmacology, 119991, Moscow, Russia
Summary. The hemostatic effect of rFVIIa (Coagil-VII) was evaluated in patients with thrombocytopenia
and ineffective platelet transfusions. rFVIIa was used in the treatment of 31 hemorrhagic syndrome episodes in
20 patients with thrombocytopenia. Control group consisted of 10 hemophilia patients with a factor VIII inhibitor
without signs of hemorrhage. All hemophilia patients received a single dose of rFVIIa (120 µg/kg). Indications
for use of rFVIIa in thrombocytopenia were: gastrointestinal hemorrhages (14), intracranial hemorrhages
(5), before insertion of the central venous catheter (5), abdominal bleeding (1), bleeding from the femoral
artery (1), epistaxix (2), bleeding after massive blood loss (1), before lumbar puncture (1), and pulmonary hemorrhage
(1 episode). The doses of rFVIIa varied from 50 to 144 µg/kg (median 79 µg/kg). No hemorrhagic complications
developed after injection of rFVIIa before invasive manipulations. Use of rFVIIa in the therapy for the
hemorrhagic syndrome was effective in 51%, partially effective in 44% patients; no effect was attained in 4%
patients. Injection of rFVIIa led to shortening of activated partial thromboplastin time, increase of prothrombin
level and of plasma FVII activity, to shortening of periods K and R in thromboelastogram, and to increase of the
maximum amplitude. In contrast to hemophilia, in thrombocytopenia the maximum hemostatic effect was
obtained only after 1 h. Complications were recorded in 4 patients. rFVIIa can be used for therapy of thrombocytopenia
patients with the hemorrhagic syndrome, but its hemostatic effect is unpredictable in some cases.
Key wor ds: thrombocytopenia; hemophilia; recombinant activated blood clotting factor VII; thromboelastography.
Citation:
Gematologiya i transfuziologiya. 2015; 60 (1): 4-11.
Рекомбинантный активированный фактор свертывания
крови VII (rFVIIa) был создан для лечения
геморрагического синдрома у больных ингибиторной
формой гемофилии. Однако сразу же вслед за
регистрацией препарата в литературе появились со4
общения
об его использовании для остановки кровотечений
у больных без гемофилии, т.е. вне утвержденных
показаний, среди которых одной из первых
была работа [1], в которой анализировалась эффективность
применения rFVIIa для коррекции гемоста,
Polyanskaya T.Yu.1
, Zorenko V.Yu.1
Center of Theoretical Problems of Physico-Chemical
,
Учреждение РАН Центр
Стр.6