«Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
Открытое акционерное общество «Издательство "Медицина"»
КВАРТАЛЬНЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ
ЖУРНАЛ
(Nevrologicheskiy zhurnal imeni L.O. Badalyana)
NEUROLOGICAL JOURNAL
имени Л.О. Бадаляна
L.O. Badalyan
3• 2020
Том 1
ИЮЛЬ–СЕНТЯБРЬ
МОСКВА 2020
Стр.2
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор: ПАК Л.А., доктор мед. наук (Москва, Россия)
Зам. главного редактора: КУЗЕНКОВА Л.М., доктор мед. наук, проф. (Москва, Россия)
АРТЕМЕНКО А.Р., доктор мед. наук (Москва, Россия)
АСАНОВ А.Ю., доктор мед. наук, проф., член-корр. РАЕН (Москва, Россия)
БАДАЛЯН О.Л., доктор мед. наук, проф. (Москва, Россия)
БАТЫШЕВА Т.Т., доктор мед. наук, проф., заслуженный врач России (Москва, Россия)
(СГУЗЕВА В.И., доктор мед. наук, проф., заслуженный деятель науки РФ
(Москва, РГУСЕВ Е.И., акад. РАН, доктор мед. наук, проф., заслуженный деятель науки РФ
анкт-Петербург, Россия)
оссия)
ДАДАЛИ Е.Л., доктор мед. наук, проф. (Москва, Россия)
ДЕВЛИКАМОВА Ф.И., доктор мед. наук, проф. (Казань, Россия)
ЗАВАДЕНКО Н.Н., доктор мед. наук, проф. (Москва, Россия)
ЗЫКОВ В.П., доктор мед. наук, проф. (Москва, Россия)
КЕНИС В.М., доктор мед. наук (Санкт-Петербург, Россия)
КОНОВА О.М., доктор мед. наук, доц. (Москва, Россия)
КОТОВ А.С., доктор мед. наук, проф. (Москва, Россия)
КУРЕНКОВ А.Л., доктор мед. наук (Москва, Россия)
ЛАЗУРЕНКО С.Б., доктор психол. наук, проф., член-корр. РАО (Москва, Россия)
МАКАРОВА С.Г., доктор мед. наук (Москва, Россия)
САВОСТЬЯНОВ К.В., канд. мед. наук (Москва, Россия)
СТУДЕНИКИН В.М., доктор мед. наук, проф. (Москва, Россия)
СУПОНЕВА Н.А., доктор мед. наук, проф., член-корр. РАН
ТИМОФЕЕВА А.Г., канд. мед. наук (Москва, Россия)
ФИСЕНКО А.П., доктор мед. наук, проф., заслуженный врач России (Москва, Россия)
ХОЛИН А.А., доктор мед. наук, проф. (Москва, Россия)
CARLOS CEPEDA, Ph.D., Prof. (Los Angeles, USA)
HASSAN HOSNY, MD, Ph.D., Prof. (Cairo, Egypt)
Samuel Ignacio PASCUAL PASCUAL, MD, Ph.D., Prof. (Madrid, Spain)
(Stanislav GROPPA, MD, PhD, Prof. Acad. of the Academy of Sciences of Moldova
Chisinau, Moldova)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
АНИКИН А.В., канд. мед. наук (Москва, Россия)
БЫКОВА О.В., доктор мед. наук, проф. (Москва, Россия)
БУРСАГОВА Б.И., канд. мед. наук (Москва, Россия)
ВЛОДАВЕЦ Д.В., канд. мед. наук (Москва, Россия)
ГЛОБА О.В., канд. мед. наук (Москва, Россия)
ЖУРКОВА Н.В., канд. мед. наук (Москва, Россия)
ЗМАНОВСКАЯ В.А., канд. мед. наук (Тюмень, Россия)
КАДЫРОВ Ш.У., канд. мед. наук (Москва, Россия)
КЛЮШНИКОВ С.А., канд. мед. наук (Москва, Россия)
КОНДАКОВА О.Б., канд. мед. наук (Москва, Россия)
КУЛИКОВА С.Л., канд. мед. наук (Минск, Беларусь)
ЛАШКОВА А.В., канд. мед. наук (Москва, Россия)
МАВЛЯНОВА З.Ф., канд. мед. наук (Самарканд, Узбекистан)
НЕСТЕРОВСКИЙ Ю.Е., канд. мед. наук (Москва, Россия)
ПОДКЛЕТНОВА Т.В., канд. мед. наук, (Москва, Россия)
РЕУТОВ А.А., канд. мед. наук (Москва, Россия)
ЦОЦОНАВА Ж.М., канд. мед. наук, (Астрахань, Россия)
ЧЕЛПАЧЕНКО О.Б., канд. мед. наук (Москва, Россия)
ЩЕДЕРКИНА И.О., канд. мед. наук (Москва, Россия)
УЧРЕДИТЕЛЬ (СОУЧРЕДИТЕЛИ)
ФГАУ «Национальный медицинский
исследовательский центр здоровья
детей» Минздрава России
ОАО «Издательство "Медицина"»
Журнал зарегистрирован Федеральной
службой по надзору в сфере связи,
информационных технологий и
массовых коммуникаций.
Регистрационный номер и дата
регистрации: серия ПИ № ФС77-77576
от 31 декабря 2019 г.
ИЗДАТЕЛЬ: ФГАУ «Национальный
медицинский исследовательский центр
здоровья детей» Минздрава России
Адрес издателя: 119991, Москва,
Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1
Адрес редакции:
119991, Москва, Ломоносовский
проспект, д. 2, стр. 1
Заведующая редакцией:
Cветлана Леонидовна Серебренникова
Тел. +7 916 885 28 02
E-mail: neuro.journal@mail.ru
Литературный редактор, корректор
Устинкова О.В.
Переводчик Шакина Л.Д.
Графика и вёрстка Архипова Е.М.
Интернет-сайт журнала
https://journals.eco-vector.com/2686-8997
Подписка через интернет:
www.akc.ru, www. pressa-rf.ru,
www.elibrary.ru
Подписной индекс по каталогу
Пресса России 72157
ISSN 2686-8997. Неврологический
журнал им. Л.О. Бадаляна. 2020. 1(3).
133-196.
Все права защищены. Ни одна
часть этого издания не может быть
занесена в память компьютера либо
воспроизведена любым способом
без предварительного письменного
разрешения издателя.
Сдано в набор: 24.08.2020
Подписано в печать: 16.09.2020
Опубликовано 23.09.2020
Формат 60 Ч 88 1
Печать офсетная. Печ. л. 9.
Усл. печ. л. 11,27. Уч.-изд. л. 11,85.
Тираж 1000 экз.
Свободная цена.
/8
.
Отпечатано в ООО «Радугапринт»,
117105, Москва,
Варшавское шоссе, д. 28А
Стр.3
EDITORIAL BOARD:
Editor-in-Chief: Lale A. PAK – MD, Ph.D., DSc. (Moscow, Russian Federation)
Deputy Editor-in-Chief: Lyudmila M. KUZENKOVA – MD, Ph.D., DSc., Prof. (Moscow, Russian Federation)
Ada R. ARTEMENKO – MD, Ph.D., DSc. (Moscow, Russian Federation)
Aliy Yu. ASANOV – MD, Ph.D., DSc., Prof. (Moscow, Russian Federation)
Ovanes L. BADALYAN – MD, Ph.D., DSc., Prof. (Moscow, Russian Federation)
Tatyana T. BATYSHEVA – MD, Ph.D., DSc., Prof. (Moscow, Russian Federation)
Valentina I. GUZEVA – MD, Ph.D., DSc., Prof. (St. Petersburg, Russian Federation)
Evgeny I. GUSEV – MD, Ph.D., DSc., Prof. (Moscow, Russia)
Elena L. DADALI – MD, Ph.D., DSci., Professor (Moscow, Russian Federation)
Farida I. DEVLIKAMOVA – MD, Ph.D., DSc., Prof. (Kazan, Russian Federation)
Nikolay N. ZAVADENKO – MD, Ph.D., DSc., Prof. (Moscow, Russian Federation)
Valery P. ZYKOV – MD, Ph.D., DSc., Prof. (Moscow, Russian Federation)
Vladimir M. KENIS – MD, Ph.D., DSc. (St. Petersburg, Russian Federation)
Olga M. KONOVA – MD, Ph.D., DSc. (Moscow, Russian Federation)
Aleksey S. KOTOV – MD, Ph.D., DSc., Prof. (Moscow, Russian Federation)
Aleksey L. KURENKOV – MD, Ph.D., DSc. (Moscow, Russian Federation)
Svetlana B. LAZURENKO – MD, Ph.D., DSc., Prof. (Moscow, Russian Federation)
Svetlana G. MAKAROVA – MD (Moscow, Russian Federation)
Kirill V. SAVOSTYANOV – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Vladimir M. STUDENIKIN – MD, Ph.D., DSci, Prof. (Moscow, Russian Federation)
ANatalia A. SUPONEVA – MD, Ph.D., DSc., Prof., corresponding member of the Russian
cademy of Sciences (Moscow, Russian Federation)
Anna G. TIMOFEEVA – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Andrey P. FISENKO – MD, Ph.D., DSc., Prof. (Moscow, Russian Federation)
Aleksey A. KHOLIN – MD, Ph.D., DSci., Prof. (Moscow, Russian Federation)
Carlos CEPEDA – Ph.D., Prof. (Los Angeles, USA)
Hassan HOSNY – MD, Ph.D., Prof. (Cairo, Egypt)
Samuel Ignacio PASCUAL PASCUAL, MD, Ph.D., Prof. (Madrid, Spain)
(Stanislav GROPPA – MD, Ph.D., Prof., Acad. of the Academy of Sciences of Moldova
Chisinau, Moldova)
EDITORIAL COUNCIL:
Anatoly V. ANIKIN – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Olga V. BYKOVA – MD, Ph.D., DSi., Prof. (Moscow, Russian Federation)
Bella I. BURSAGOVA – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Dmitry V. VLODAVETS – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Oksana V. GLOBA – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Natalya V. ZHURKOVA – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Vera A. ZMANOVSKAYA – MD, Ph.D. (Tyumen, Russian Federation)
Shavkat U. KADYROV – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Sergey A. KLYUSHNIKOV – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Olga B. KONDAKOVA – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Svetlana L. KULIKOVA – MD, Ph.D. (Minsk, Belarus)
Anna V. LASHKOVA – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Zilola F. MAVLYANOVA – MD, Ph.D.(Samarkand, Republic of Uzbekistan)
Yury E. NESTEROVSKY – MD, Ph.D., Prof. (Moscow, Russian Federation)
Tatyana V. PODKLETNOVA – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Andrey A. REUTOV – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Zhuzhuna M. TSOTSONAVA – MD, Ph.D. (Astrakhan, Russian Federation)
Oleg B. CHELPACHENKO – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
Inna O. SHCHEDERKINA – MD, Ph.D. (Moscow, Russian Federation)
CO-FOUNDERS:
National Medical Research Center
for Children's Health of the Ministry
of Health of the Russian Federation
Izdatel'stvo Meditsina
The journal is registered by the Federal
Communications Supervision Service,
information technology and mass
communications. Media Registration
Certificate: PI No. FS77-77576 dated
December 31, 2019
PUBLISHER: National Medical Research
Center for Children's Health of the Ministry
of Health of the Russian Federation
Publisher's address: 119991, Moscow,
Lomonosovsky Prospekt, 2, building 1
Editorial address: 119991, Moscow,
Lomonosovsky prospect, 2, building 1
Managing Editor:
Svetlana L. Serebrennikova
Tel +7 916 885 28 02
E-mail: neuro.journal@mail.ru
Copy editor, proofreader
Ustinkova O.V.
Translator Shakina L.D.
Graphics and layout Arkhipova E.М.
Journal website:
https://journals.eco-vector.com/2686-8997
Subscription through the internet:
www.akc.ru, www. pressa-rf.ru,
www.elibrary.ru
Subscription index in catalogue
of «The Press of Russia» 72157
ISSN 2686-8997. L.O. Badalyan
Nevrologicheskiy zhurnal. 2020. 1(3).
133-196.
All rights reserved. No part of the
publication can be reproduced without
the written consent of the editorial office.
Any reprint of publications with consent
of the editorial office should obligatory
contain the reference to the «L.O. Badalyan
Nevrologicheskiy zhurnal» provided the
work is properly cited. The content of
the advertisements is the advertiser’s
responsibility.
Put in a set: 24.08.2020
Signed to the press: 16.09.2020
Published 23.09.2020
Format 60 Ч 88 1/8.
Offset printing. Printed sheet 9,0.
Circulation 1000 copies.
Free price.
Printed in Radugaprint LLC
Moscow, 117105, Warshavskoye schosse, 28A
Стр.4
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ИМЕНИ Л.О. БАДАЛЯНА
2020; 1(3)
L.O. BADALYAN NEUROLOGICAL JOURNAL
(Nevrologicheskiy zhurnal imeni L.O. Badalyana). 2020; 1(3)
СОДЕРЖАНИЕ
Колонка главного редактора .................................................................................... 138
ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ
Клюшников С.А.
Болезнь Гентингтона ................................................................................................139
Монахова А.В., Влодавец Д.В., Заваденко Н.Н., Белоусова Е.Д., Казаков Д.О., Баранич Т.И., Сухоруков В.С.,
Куприянова А.Г.
Мерозин-дефицитная мышечная дистрофия: патогенез, клинические проявления и стратегии терапии ...........159
Айсина В.А., Кузенкова Л.М, Кожевникова О.В.
Современные данные о ранней диагностике синдрома Веста.
Электроэнцефалографическая эволюция гипсаритмии .............................................................169
ЛЕКЦИИ
Ермакова П.А., Котов А.С.
Головные боли у детей: клиническая лекция ........................................................................177
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Журкова Н.В., Казакова К.А., Варичкина М.А., Кулебина Е.А., Сурков А.Н., Кондакова О.Б., Увакина Е.В.,
Пушков А.А., Савостьянов К.В.
Нунан-подобный синдром с потерей анагена: три клинических случая .............................................188
136
© "НМИЦ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ" МИНЗДРАВА РОССИИ, 2020
Стр.5
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ИМЕНИ Л.О. БАДАЛЯНА
2020; 1(3)
L.O. BADALYAN NEUROLOGICAL JOURNAL
(Nevrologicheskiy zhurnal imeni L.O. Badalyana). 2020; 1(3)
CONTENTS
Editor's column .................................................................................................... 138
LITERATURE REVIEWS
Klyushnikov S.A.
Huntington’s disease .................................................................................................139
Monakhova A.V., Vlodavets D.V., Zavadenko N.N., Belousova E.D., Kazakov D.O., Baranich T.I., Sukhorukov V.S.,
Kupriyanova A.G.
Merosin-deficient muscular dystrophy: pathogenesis, clinical manifestations and therapeutic strategies ................159
Aysina V.A., Kuzenkova L.M., Kozhevnikova O.V.
Current data on early diagnosis of West syndrome. Electroencephalographic evolution of hypsarrhythmia ..............169
LECTURES
Ermakova P.A.,Kotov A.S.
Headaches in children: a clinical lecture ...............................................................................177
CLINICAL CASES
Zhurkova N.V., Kazakova K.A., Varichkina M.V., Kulebina E.A., Surkov A.N., Kondakova O.B., Uvakina E.V.,
Pushkov A.A., Savostyanov K.V.
Noonan-like syndrome with loose anagen hair: three clinical cases ....................................................188
137
Стр.6