2.2020
ЖУРНАЛ ОСНОВАН В 1956 ГОДУ
Цели и задачи журнала
Обобщение научных и практических достижений в области гематологии и трансфузиологии,
повышение квалификации врачей различных специальностей.
Журнал представлен
в международной базе данных Scopus
Импакт-фактор (РИНЦ) — 0,898
Решением Высшей аттестационной комиссии (ВАК)
Министерства образования и науки РФ журнал
«Гематология и трансфузиология» включен в перечень
(Gematologiya i Transfuziologiya) и в российской базе
РИНЦ (Российский индекс научного цитирования)
Международный журнал «Гематология и трансфузиология» публикует оригинальные
и фундаментальные исследования, лекции, обзоры и клинические
наблюдения,
касающиеся различных разделов гематологии, гемостазиологии
ведущих научных рецензируемых журналов, в которых
должны быть опубликованы основные научные
результаты диссертаций на соискание ученой
степени кандидата наук
и ученой степени доктора наук
УЧРЕДИТЕЛИ:
Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Национальный медицинский исследовательский
центр гематологии»
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР ЖУРНАЛА
Некоммерческое партнерство содействия развитию
гематологии и трансплантации костного мозга
«Национальное гематологическое общество»
Периодичность издания: 4 номера в год
Префикс DOI: 10.35754
АДРЕС РЕДАКЦИИ:
125167, Москва, Новый Зыковский проезд, д. 4
Савченко Валерий Григорьевич
главный внештатный специалист-гематолог МЗ РФ, академик РАН, д.м.н., профессор,
ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Национальный медицинский исследовательский
ЗАМЕСТИТЕЛЬ ГЛАВНОГО РЕДАКТОРА
Галстян Геннадий Мартинович
д.м.н., заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва,
Россия)
центр гематологии» Министерства здравоохранения
Российской Федерации
Телефоны: 89268163887, 89166812291
e-mail: o.levchenko@htjournal.ru
Научный редактор Галстян Г. М.
Корректоры Пигулевская И. С., Зелексон Л. А.
Верстка Чорненький С. И.
Дизайн Чулкова И. Г.
Формат 230x297 мм
Тираж 1500 экз.
Выход в свет: 22.05.2020
Журнал зарегистрирован в Роскомнадзоре РФ.
Издательство: ООО «НЭИКОН ИСП»,
Свидетельство о регистрации ПИ № ФС77-72666
от 16 апреля 2018 года
115114, Москва, ул. Летниковская, д. 4, стр. 5, офис 2.4
тел./факс: +7(499)754-99-94
https://neicon.ru/
Объединенный каталог
«Пресса России»: индекс 41284
Подписка через интернет: www.pressa-rf.ru
Подписка на электронную версию журнала: elibrary.ru
Журнал открыт для ознакомления на сайте
https://www.htjournal.ru/
ISSN 0234-5730 (Print)
ISSN 2411-3042 (Online)
Гематология и трансфузиология.
Russian Journal of Hematology and Transfusiology
(Gematologiya i Transfuziologiya)
2020. T. 65. №2, 119–234
ОТВЕТСТВЕННЫЙ СЕКРЕТАРЬ
Троицкая Вера Витальевна
к.м.н., заведующая отделением интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов и депрессий кроветворения
с круглосуточным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
ЗАВЕДУЮЩАЯ РЕДАКЦИЕЙ
Левченко Ольга Константиновна
к.м.н., старший научный сотрудник отделения реанимации и интенсивной терапии ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ
(Москва, Россия)
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Афанасьев Борис Владимирович, д.м.н., профессор, заслуженный врач РФ, директор НИИ детской
онкологии,
трансфузиологии и трансплантологии ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский
университет им. акад. И.П. Павлова» МЗ РФ (Санкт-Петербург, Россия)
гематологии
Буланов
и
трансплантологии
здравоохранения г. Москвы, руководитель консультативной трансфузиологической бригады ГБУЗ «ГКБ № 52 ДЗ
г. Москвы» (Москва, Россия)
Андрей Юльевич, д.м.н.,
главный
внештатный
специалист-трансфузиолог
Департамента
Гапонова Татьяна Владимировна, к.м.н., главный внештатный специалист-трансфузиолог МЗ РФ, заместитель
генерального директора по трансфузиологии — заведующая отделом трансфузиологии ФГБУ «НМИЦ гематологии»
МЗ РФ (Москва, Россия)
Гудков Андрей Владимирович, д.б.н., профессор, директор Института рака Розвелла Парка (Баффало, США)
Звонков Евгений Евгеньевич, д.м.н., заведующий отделением интенсивной высокодозной химиотерапии лимфом
ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Зозуля Надежда Ивановна, д.м.н., заведующая отделом коагулопатий ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва,
Россия)
© Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Национальный медицинский исследовательский
центр гематологии» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
Контент доступен под лицензией Creative Commons
Attribution 4.0 License.
Клясова Галина Александровна, д.м.н., профессор, заведующая лабораторией клинической бактериологии,
микологии и антибиотической терапии ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Ковригина Алла Михайловна, д.б.н.,
гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
заведующая патологоанатомическим отделением ФГБУ «НМИЦ
Крыжановский Олег Игоревич, к.м.н., руководитель программы лечения злокачественных гематологических
заболеваний онкологического центра Alta Bates Summit Medical Center (Беркли, Калифорния, США)
им.
Р.М.
Горбачевой,
заведующий
кафедрой
генеральный директор
125167, Москва, Новый Зыковский проезд, д. 4
и трансфузиологии: физиологии и патофизиологии кроветворения, миелопоэза,
иммуногематологии, состояний и заболеваний, обусловленных нарушениями
функции и количества тромбоцитов, врожденных и приобретенных нарушений
коагуляции и фибринолиза, тромбозов, тромбофилий, вопросов терапии антикоагулянтами
и дезагрегантами, вопросов онкогематологии, трансплантации гемопоэтических
стволовых клеток, генной терапии, экспериментальной биологии
и экспериментальной терапии, эпидемиологических исследований, интенсивной
терапии критических состояний, возникающих при заболеваниях системы крови,
вопросов производственной трансфузиологии, а именно получения и тестирования
компонентов крови, их клинического применения при различных заболеваниях.
гематологии,
Стр.4
Купряшов Алексей Анатольевич, д.м.н., заведующий отделением переливания крови ФГБУ «НМИЦ
сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ (Москва, Россия)
Масчан Алексей Александрович, д.м.н., профессор,
гемобластозов ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
и
инновациям,
заведующая
отделением
член-корр. РАН, заместитель генерального
директора, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий ФГБУ «НМИЦ детской
гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России (Москва, Россия)
Менделеева Лариса Павловна, д.м.н., профессор, заместитель генерального директора по научной
работе
высокодозной
химиотерапии
парапротеинемических
Никитин Евгений Александрович, д.м.н., заведующий дневным стационаром гематологии, онкологии
и химиотерапии ГБУЗ г. Москвы «ГКБ им. С.П. Боткина» ДЗ г. Москвы (Москва, Россия)
Паровичникова Елена Николаевна, д.м.н., заведующая отделом химиотерапии гемобластозов,
депрессий кроветворения и трансплантации костного мозга ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва,
Россия)
Семочкин Сергей Вячеславович, д.м.н., профессор кафедры онкологии и гематологии ФГБОУ ВО
«Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ (Москва,
Россия)
Судариков Андрей Борисович, д.б.н., заведующий лабораторией молекулярной гематологии ФГБУ
«НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Трахтман Павел Евгеньевич, д.м.н., заведующий отделением заготовки и процессинга гемопоэтических
стволовых клеток ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева»
Минздрава России (Москва, Россия)
Тумян Гаяне Сепуговна, д.м.н., профессор кафедры онкологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская
академия непрерывного профессионального образования» МЗ РФ, ведущий научный сотрудник ФГБУ «НМИЦ
онкологии им. Н.Н. Блохина» МЗ РФ (Москва, Россия)
Чернов Вениамин Михайлович, д.м.н., член-корреспондент РАЕН, профессор, заведующий научноконсультативным
отделом ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии,
онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России (Москва, Россия)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
Алейникова Ольга Витальевна, член-корр. НАН Беларуси, д.м.н., профессор, директор Республиканского
научно-практического центра детской онкологии, гематологии и иммунологии (Минск, Республика Беларусь)
Аль-Ради Любовь Саттаровна, к.м.н., зам. заведующего консультативного гематологического отделения
с дневным стационаром по проведению интенсивной высокодозной химиотерапии ФГБУ «НМИЦ гематологии»
МЗ РФ (Москва, Россия)
Байков Вадим Валентинович, д.м.н., заведующий лабораторией патоморфологии НИИ детской
онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, доцент кафедры патологической анатомии
ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова»
МЗ РФ (Санкт-Петербург, Россия)
Бигильдеев Алексей Евгеньевич, д.б.н., старший научный сотрудник
кроветворения ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
лаборатории физиологии
Бидерман Белла Вениаминовна, к.б.н., старший научный сотрудник лаборатории молекулярной
гематологии ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Бондаренко Сергей Николаевич, к.м.н., руководитель отдела онкологии, гематологии и трансплантологии
для подростков и взрослых Института детской гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ФГБОУ
ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» МЗ РФ
(Санкт-Петербург, Россия)
Васильев Сергей Александрович, д.м.н., профессор, ведущий научный сотрудник консультативного
гематологического отделения с дневным стационаром по проведению интенсивной высокодозной химиотерапии
ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Гаврилина Ольга Александровна, к.м.н., старший научный сотрудник отдела химиотерапии
гемобластозов, депрессий кроветворения и трансплантации костного мозга ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ
(Москва, Россия)
Гармаева Татьяна Цыреновна, д.м.н., заместитель генерального директора по организационно-методической
работе и взаимодействию с регионами Российской Федерации, заведующий научно-организационным
отделом по гематологии, трансфузиологии, донорству ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Головкина
иммуногематологии, ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Лариса
Леонидовна, д.м.н.,
заведующая
лабораторией
трансфузиологической
Грицаев Сергей Васильевич, д.м.н., руководитель Республиканского центра трансплантации костного
мозга ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА» (Санкт-Петербург, Россия)
Двирнык Валентина Николаевна, к.м.н., заведующая централизованной клинико-диагностической
лабораторией ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Джулакян Унан Левонович, к.м.н., ученый секретарь ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Дроков Михаил Юрьевич, к.м.н., руководитель сектора по изучению иммунных воздействий и осложнений
после трансплантации костного мозга ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Дубинкин Игорь Владимирович, к.б.н., ведущий специалист группы трансфузионной биотехнологии
ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Ефимов Григорий Александрович, д.б.н., заведующий лабораторией трансплантационной иммунологии
ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Исхаков Эльдор Джасурович, к.м.н., научный руководитель отделения гематологии НИИ гематологии
и переливания крови (Ташкент, Узбекистан)
Кохно Алина Владимировна, к.м.н., ведущий научный сотрудник отдела химиотерапии гемобластозов,
депрессий кроветворения и трансплантации костного мозга ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва,
Россия)
Кузьмина Лариса
химиотерапии и трансплантации костного мозга с круглосуточным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии»
МЗ РФ (Москва, Россия)
Анатольевна, к.м.н.,
заведующая
отделением
интенсивной
высокодозной
Кулагин Александр Дмитриевич, д.м.н., профессор, заместитель главного врача по гематологии,
онкогематологии и ревматологии Клиники ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный
медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» МЗ РФ (Санкт-Петербург, Россия)
Куликов Сергей Михайлович, к.т.н., заведующий информационно-аналитическим отделом ФГБУ «НМИЦ
гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Луговская Светлана Алексеевна, д.м.н., профессор кафедры клинической лабораторной диагностики
ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» МЗ РФ
(Москва, Россия)
Лукина Елена Алексеевна, д.м.н., профессор, заведующая отделением орфанных заболеваний ФГБУ
«НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Магомедова Аминат Умарасхабовна, д.м.н., ведущий научный сотрудник отделения интенсивной
высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ
РФ (Москва, Россия)
Маккарти Филип, профессор онкологии и внутренней медицины Института рака (Розвелл Парк Баффало,
США)
Масчан Михаил Александрович, д.м.н., профессор, заместитель генерального директора, директор
Высшей школы молекулярной и экспериментальной медицины ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии
и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» МЗ РФ (Москва, Россия)
Михайлова Елена Алексеевна, д.м.н., профессор, ведущий научный сотрудник отдела химиотерапии
гемобластозов, депрессий кроветворения и трансплантации костного мозга ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ
(Москва, Россия)
Моисеева Татьяна Николаевна, к.м.н., заведующая консультативным гематологическим отделением
с дневным стационаром по проведению интенсивной высокодозной химиотерапии ФГБУ «НМИЦ гематологии»
МЗ РФ (Москва, Россия)
Нидервайзер Дитгер, профессор
гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
университетского госпиталя (Лейпциг, Германия)
Обухова Татьяна Никифоровна, к.м.н.,
медицины,
руководитель
отдела
гематологии
и
онкологии
заведующая лабораторией кариологии ФГБУ «НМИЦ
Салимов Эмин Львович, д.м.н., заведующий отделом заготовки крови и ее компонентов, профессор кафедры
анестезиологии и реаниматологии лечебного факультета ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный
медицинский университет им. И.М. Сеченова» (Сеченовский университет) МЗ РФ (Москва, Россия)
Сметанина Наталия Сергеевна, д.м.н., профессор, заместитель директора Института гематологии,
иммунологии и клеточных технологий ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия
Рогачева» Минздрава России (Москва, Россия)
Туполева Татьяна Алексеевна, д.м.н., заведующая отделом вирусологической диагностики ФГБУ «НМИЦ
гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Туркина Анна Григорьевна, д.м.н., профессор, заведующая научно-консультативным отделением
химиотерапии миелопролиферативных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Фидарова Залина Таймуразовна, к.м.н., заведующая отделением химиотерапии гемобластозов
и депрессий кроветворения с дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Фоа Робин, д.м.н., профессор гематологии, руководитель отдела гематологии Римского университета
«La Sapienza» (Рим, Италия)
Хамаганова Екатерина Георгиевна, д.б.н., заведующая лабораторией тканевого типирования, ФГБУ
«НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Хелльман Ричард, преподаватель клинической медицины в больнице Лоренс Мемориал (Нью-Лондон,
США)
Хольцер Дитер, профессор
Цаур
иммунофенотипирования и патоморфологии ОКБ № 1 (Екатеринбург, Россия)
Шипунова Ирина Николаевна, д.б.н., старший научный сотрудник
Григорий
Анатольевич, д.м.н.,
заведующий
лабораторией
кроветворения ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ (Москва, Россия)
Европейской школы гематологии и европейской и немецкой сети специалистов по лейкозам, координатор
европейской рабочей группы острого лимфобластного лейкоза у взрослых (Франкфурт-на-Майне, Германия)
медицины
и
гематологии
университета Франкфурта,
молекулярной
биологии,
лаборатории физиологии
вице-президент
Стр.5
2.2020
THE JOURNAL IS BASED IN JANUARY 1956
Aims and Scope
Hematology and Transfusiology is a peer-reviewed scholarly journal aimed at presenting
scientifically and practically significant research findings in the field of hematology
and transfusiology, as well as at advancing professional competencies of physicians of
various specialities.
The journal is presented in the
international database of Scopus (Gematologiya i
Transfuziologiya) and russian database RSCI
(Russian science citation index)
IF (RISC) — 0,898
Under the decision of the Higher Attestation
Commission (HAC) of the Ministry of Education and
EDITOR-IN-CHIEF
FOUNDERS
Valery G. Savchenko
Dr. Sci. (Med.), Prof., Chief Hematology Specialist of the Ministry of Health of the Russian Federation, RAS
Academician, Head of the National Research Center for Hematology (Moscow, Russia)
125167, Moscow, Novyy Zykovskiy proezd, 4
Non-profit partnership of assistance to development of
DEPUTY CHIEF EDITOR
hematology and bone marrow transplantation «National
Society of Hematology»
Frequency: quarterly
DOI Prefix: 10.35754
ADDRESS OF EDITORIAL
125167, Moscow, Novyy Zykovskiy proezd, 4
National Research Center for Hematology, Moscow
Phone: +7(495) 921-22-04
E-mail: ht@htjournal.ru
Science editor Galstyan G. M.
Design by Chulkova I. G.
Format 230x297 mm
Printed copies 1500
Publication: 22.05.2020
The journal is registered in Roskomnadzor of the Russian
Federation Registrations certificate
PI No. FS77-72666 dated April 16, 2018
NEICON ISP Ltd, Letnikovskaya str., 4,
bldng 5, of. 2.4, Moscow, 115114, Russia
https://neicon.ru/
United Catalog «Press of Russia»: Index 41284
Subscription via the Internet: www.pressa-rf.ru
Subscription to the electronic version
of the journal: elibrary.ru
ISSN 0234-5730 (Print)
ISSN 2411-3042 (Online)
Гематология и трансфузиология.
Russian Journal of Hematology and Transfusiology
(Gematologiya i Transfuziologiya)
2020. Vol. 65. No. 2, 119–234
© National Research Center for Hematology, Moscow
Content is distributed
under Creative Commons Attribution 4.0 License
Correctors Pigulevskaya I. S., Zelekson L. A.
Layout of Chornenkiy S. I.
Gennady M. Galstyan
Dr. Sci. (Med.), Head of the Intensive Care Department of the National Research Center for Hematology (Moscow,
Russia).
EXECUTIVE SECRETARY
Vera V. Troitskaya
Cand. Sci. (Med.), Head of the Intensive High-Dose Chemotherapy Department for patients with Hematological
malignancies and Hematopoietic Depressions, National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
HEAD OF THE EDITORIAL OFFICE
Olga K. Levchenko
Cand. Sci. (Med.), Senior Researcher of the Intensive Care Department, National Research Center for Hematology
(Moscow, Russia).
EDITORIAL BOARD
Boris V. Afanasyev, Dr. Sci. (Med.), Prof., Honoured Doctor of the Russian Federation, Head of the Raisa
Gorbacheva Memorial Research Institute of Children Oncology, Hematology and Transplantation, Head of the
Chair of Hematology, Transfusiology and Transplantology, Pavlov First State Medical University of St. Petersburg
(St. Petersburg, Russia).
Andrei Yu. Bulanov, Dr. Sci. (Med.), Chief Transfusiology Specialist of the Moscow Healthcare Department,
Head of the Transfusiology Advisory Team of the City Clinical Hospital No. 52, (Moscow, Russia).
Tatyana V. Gaponova, Cand. Sci. (Med.), Chief Transfusiology Specialist of the of the Ministry of Health of
the Russian Federation, Deputy Director for Transfusiology, Head of the Department of Transfusiology, National
Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Andrei V. Gudkov, Dr. Sci. (Biol.), Prof., Director of the Roswell Park Comprehensive Cancer Center (Buffalo,
USA).
Evgeny E. Zvonkov, Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of High-Dose Lymphoma Chemotherapy,
National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Nadezhda I. Zozulya, Dr. Sci. (Med.), Head of the Coagulopathy Department, National Research Center
for Hematology (Moscow, Russia).
Galina А. Klyasova, Dr. Sci. (Med.), Prof., Head of the Laboratory of Clinical Bacteriology, Mycology and
Antibiotic Therapy National Research Center for Hematology (Moscow, Russia)
Alla M. Kovrigina, Dr. Sci. (Biol.), Head of the Pathology Department, National Research Center for
Hematology (Moscow, Russia)
Oleg I. Kryzhanovsky, Cand. Sci. (Med.), Director of Malignant Hematology Program Comprehensive
Cancer Center “Alta Bates” Summit Medical Center (Berkeley, CA, USA)
Science, Russian Journal of Hematology and Transfusiology
is included in the list of leading peer-reviewed scientific
Hematology and Transfusiology is an international peer-reviewed scholarly journal
aimed publishes original research papers, reviews, clinical cases and lecture notes pertaining
to a broad range of problems in the fields of hematology, hemostasiology and transfusiology.
Among them are the physiology and pathophysiology of hematopoiesis, myelopoiesis,
immunohematology; conditions and diseases caused by impaired platelet function and number,
congenital and acquired disorders of coagulation and fibrinolysis, thrombosis, thrombophilia;
therapy with anticoagulants and disaggregants; problems of oncohematology, hematopoietic
stem cell transplantation, gene therapy, experimental biology and experimental
therapy; epidemiological studies of blood system diseases, intensive therapy of critical conditions
that arise due to various blood system diseases; issues of industrial transfusion, i.e.
production of plasma and blood components for treating various diseases and conditions.
journals, where the main scientific results of dissertations
for academic degree of Candidate of Sciences and for
academic degree of Doctor of Sciences
should be published.
National Research Center for Hematology of the Ministry
of Health of the Russian Federation
Стр.6
Alexey A. Kupryashov, Dr. Sci. (Med.), Head of the Blood Transfusion Department, A.N. Bakulev
National Medical Research Center of Cardiovascular Surgery (Moscow, Russia)
Alexey A. Maschan, Dr. Sci. (Med.), Рrof., Corresponding Member of the of the Russian Academy
of Science, Deputy General Director Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric
Hematology, Oncology and Immunology, Director of the Institute of Hematology, Immunology and Cell’s
Technology, Dmitry Rogachev National Medical ResearchCenter of Pediatric Hematology, Oncology and
Immunology (Moscow, Russia).
Larisa P. Mendeleeva, Dr. Sci. (Med.), Prof., Deputy Director for Research and Innovations, Head of
the Department of Intensive High-Dose Chemotherapy of paraproteinemic haematological malignancies,
National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Evgeny A. Nikitin, Dr. Sci. (Med.), Head of the day care Department of Hematology, Chemotherapy
and Oncology, Botkin Moscow City Hospital (Moscow, Russia).
Elena N. Parovichnikova, Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of Chemotherapy of Hematological
malignancies and Hematopoietic Depressions and Bone Marrow Transplantation, National Research Center
for Hematology (Moscow, Russia).
Sergey V. Semochkin, Dr. Sci. (Med.), Prof. of the Chair of Oncology and Hematology, Pirogov Russian
National Research Medical University, (Moscow, Russia).
Andrey B. Sudarikov, Dr. Sci. (Biol.), Head of the Laboratory of Molecular Hematology, National
Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Pavel E. Trakhtman, Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of Transfusiology, Procurement
and Processing of Hematopoietic Stem Cells, Dmitry Rogachev National Medical Research Center of
Pediatric Hematology, Oncology and Immunology (Moscow, Russia).
Gayane S. Tumyan, Dr. Sci. (Med.), Prof., of the Chair of Oncology, Russian Medical Academy of
Continuing Professional Education; Leading Researcher, N.N. Blokhin National Medical Research Centre
of oncology” (Moscow, Russia).
Veniamin M. Chernov, Dr. Sci. (Med.), Prof., Corresponding Member of the of the Russian Academy
of Natural Sciences, Head of the Scientific Consulting Department, Dmitry Rogachev National Medical
Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology (Moscow, Russia).
EDITORIAL COUNCIL
Olga V. Aleinikova, Dr. Sci. (Med.), Prof., RAS Corresponding Member, National Academy of Sciences
of Belarus, Head of the Belarusian Research Center for Pediatric Oncology and Hematology (Minsk,
Belarus).
Lyubov S. Al-Radi, Cand. Sci. (Med.), Deputy Head of the Advisory Hematology Outpatient Department
for Intensive High-Dose Chemotherapy, National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Vadim V. Baikov, Dr. Sci. (Med.), Head of the Pathology Department, Raisa Gorbacheva Memorial
Research Institute of Children Oncology, Hematology and Transplantation, Associate Professor, Pathology
Department, Pavlov First State Medical University of St. Petersburg (St. Petersburg, Russia).
Alexey E. Bigildeev, Dr. Sci. (Biol.), Senior Researcher, Laboratory of Physiology of Hematopoiesis,
National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Bella V. Biderman, Cand. Sci. (Biol.), Senior Researcher, Laboratory of Molecular Hematology, Federal
Medical Research Center of Hematology (Moscow, Russia).
Sergey N. Bondarenko, Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Oncology, Hematology and
Transplantology for Adolescents and Adults, Raisa Gorbacheva Memorial Research Institute of Children
Oncology, Hematology and Transplantation, Pavlov First State Medical University of St. Petersburg (St.
Petersburg, Russia).
Sergey A. Vasiliev, Dr. Sci. (Med.), Prof., Leading Researcher of the Advisory Hematology Outpatient
Department for Intensive High-Dose Chemotherapy for High-Dose Chemotherapy, National Research
Center for Hematology (Moscow, Russia).
Olga A. Gavrilina, Cand. Sci. (Med.), Senior Researcher, of the Department of Chemotherapy of
Hematological malignancies and Hematopoietic Depressions and Bone Marrow Transplantation, National
Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Tatyana Ts. Garmaeva, Deputy
Cooperation with Regions of the Russian Federation, Head of the Scientific and Organizational Department
for Hematology, Transfusiology, Donation, National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Director
for Organizational and Methodological Work and
Larisa L. Golovkina, Dr. Sci. (Med.), Head of the Laboratory for Transfusion Immune Hematology,
National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Sergey V. Gritsaev, Dr. Sci. (Med.), Head of the Republican Center for Bone Marrow Transplantation,
Russian Scientific Research Institute of Hematology and Transfusiology under the Federal Medico-Biological
Agency (St. Petersburg, Russia).
Valentina N. Dvirnyk, Cand. Sci. (Med.), Head of the Centralized Clinical and Diagnostic Laboratory,
National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Hunan L. Julhakyan, Cand. Sci. (Med.), Scientific Secretary, National Research Center for Hematology
(Moscow, Russia).
Mikhail Yu. Drokov, Cand. Sci. (Med.), Head of the Sector for the Study of Immune Effects and Complications
After Bone Marrow Transplantation, National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Igor V. Dubinkin, Cand. Sci. (Biol.), Leading specialist of the Transfusion Biotechnology Group, National
Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Grigory A. Efimov, Dr. Sci. (Biol.), Head of Transplant Immunology Laboratory, National Research
Center for Hematology (Moscow, Russia).
Eldor D. Iskhakov, Cand. Sci. (Med.), Scientific Director, Department of Hematology, Scientific Research
Institute for Hematology and Blood Transfusion (Tashkent, Uzbekistan).
Alina V. Kokhno, Cand. Sci. (Med.), Leading Researcher, of the Department of Chemotherapy of
Hematological malignancies and Hematopoietic Depressions and Bone Marrow Transplantation, National
Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Larisa A. Kuzmina, Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Intensive High-Dose Chemotherapy
and Bone Marrow Transplantation, National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Alexander D. Kulagin, Dr. Sci. (Med.), Prof., Deputy Chief Doctor for Hematology, Oncohematology
and Rheumatology, Pavlov First State Medical University of St. Petersburg (St. Petersburg, Russia).
Sergey M. Kulikov, Cand. Sci. (Engineering), Head of the Information and Analytical Department,
National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Svetlana A. Lugovskaya, Dr. Sci. (Med.), Prof., Department of Clinical Laboratory Diagnostics, Russian
Medical Academy of Continuing Professional Education (Moscow, Russia).
Elena A. Lukina, Dr. Sci. (Med.), Prof., Head of the Orphan Diseases Department, National Research
Center for Hematology (Moscow, Russia).
Aminat U. Magomedova, Dr. Sci. (Med.), Leading Researcher, Department of Intensive High-Dose
Chemotherapy of Hematological malignancies, National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Philip McCarthy, MD, Prof. of Oncology and Internal Medicine, Roswell Park Comprehensive Cancer
Center (Buffalo, USA).
Mikhail A. Maschan, Dr. Sci. (Med.), Prof., Deputy General Director, Director of the Higher School
of Molecular and Experimental Medicine, Dmitry Rogachev National Research Center of
Hematology, Oncology and Immunology (Moscow, Russia).
Pediatric
Elena A. Mikhailova, Dr. Sci. (Med.), Prof., Leading Researcher, of the Department of Chemotherapy of
Hematological malignancies and Hematopoietic Depressions and Bone Marrow Transplantation, National
Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Tatyana N. Moiseeva, Cand. Sci. (Med.), Head of the Advisory Hematology Outpatient Department
for Intensive High-Dose Chemotherapy, National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Dietger Niederwieser, MD, Professor of Medicine, Head of the Department of Hematology and
Oncology, Leipzig University Clinic (Leipzig, Germany).
Tatyana N. Obukhova, Cand. Sci. (Med.), Head of the Laboratory of Karyology, National Research
Center for Hematology (Moscow, Russia).
Emin L. Salimov, Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of Blood and its Component Banking; Prof.,
Department of Anesthesiology and Resuscitation, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University
(Sechenov University) (Moscow, Russia).
Nataliya S. Smetanina, Dr. Sci. (Med.), Prof., Deputy Director of the Institute of Hematology,
Immunology and Cell’s Technology Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric
Hematology, Oncology and Immunology (Moscow, Russia).
Tatyana A. Tupoleva, Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of Virological Diagnostics, National
Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Anna G. Turkina, Dr. Sci. (Med.), Prof., Head of the Scientific Advisory Department of Chemotherapy of
Myeloproliferative Diseases, National Research Center for Hematology, (Moscow, Russia).
Zalina T. Fidarova, Cand. Sci. (Med.), Head of day hospital for Chemotherapy of Hematological
malignancies and Hematopoietic Depressions, National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Robin Foa, MD, Professor of Hematology, Head of the Department of Hematology, University of Rome
“La Sapienza” (Rome, Italy)
Ekaterina G. Khamaganova, Dr. Sci. (Biology), Head of the Laboratory of Tissue Typing, National
Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Richard M. Hellman, MD, Prof. of Hematology and Medical Oncology, Lawrence Memorial Hospital
(New London, USA).
Dieter Hoelzer, MD, PhD, Prof. of Internal Medicine, University of Frankfurt; Vice-President of the European
School of Hematology and the European and German Network of Specialists on Leukemia; Coordinator of
the European Working Group for Acute Lymphoblastic Leukemia in Adults (Frankfurt, Germany)
Grigoriy A. Tsaur, Dr. Sci. (Med.), Head of the Laboratory of Molecular Biology, Immunophenotyping
and Pathomorphology, Sverdlovsk Region Clinical Hospital No. 1 (Ekaterinburg, Russia)
Irina N. Shipunova, Dr. Sci. (Biology), Senior Researcher, Laboratory of Physiology of Hematopoiesis,
National Research Center for Hematology (Moscow, Russia).
Стр.7
СОДЕРЖАНИЕ
126–137
138–153
154–173
174–189
190–207
Оригинальные статьи
Тарасова Ю.В., Климова О.У.,
Андреева Л.А., Васина Л.В., Галебская Л.В.,
Бабенко Е.В., Кулагин А.Д.
Кинетические параметры активации
комплемента у больных пароксизмальной
ночной гемоглобинурией при лечении экулизумабом
Королева А.А., Выборных Д.Э., Полянская Т.Ю.,
Хрущев С.О., Федорова С.Ю., Гемджян Э.Г.,
Королев А.В., Зоренко В.Ю.
Сочетанная черепно-мозговая травма у больных
гемофилией с признаками виктимного поведения
Обзор литературы
Шатохина Е.А., Туркина А.Г., Круглова Л.С.
Дерматологические нежелательные явления
ингибиторов тирозинкиназы Bcr-Abl
Клинические наблюдения
Галстян Г.М., Давыдкин И.Л., Николаева А.С.,
Вехова Н.И., Павлова Ж.Е., Пономаренко И.С.,
Клебанова Е.Е., Савченко В.Г.
Случай массового отравления антикоагулянтными
родентицидами
Охота В.К., Рыжко В.В., Ковригина А.М.,
Шуплецова И.А., Соболева Н.П.,
Грибанова Е.О.
Болезнь тяжелых цепей-μ в сочетании с системным
амилоидозом и неамилоидными депозитами.
Трудности диагностики и терапии
CONTENTS
Original Articles
Tarasova Yu.V., Klimova O.U.,
Andreeva L.A., Vasina L.V., Galebskaya L.V.,
Babenko E.V., Kulagin A.D.
Kinetic parameters of complement activation in patients
with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria during
eculizumab therapy
Koroleva A.A., Vybornykh D.E., Polyanskaya T.Yu.,
Khrushchev S.O., Fedorova S.Yu., Gemdzhian E.G.,
Korolev A.V., Zorenko V.Yu.
Combined head injuries in hemophilia patients with signs
of victim behaviour
Review Articles
Shatokhina E.A., Turkina A.G., Kruglova L.S.
Dermatologic adverse events of Bcr-Abl tyrosine kinase
inhibitors
Сase reports
Galstyan G.M., Davydkin I.L., Nikolaeva A.S., Vekhova N.I.,
Pavlova Z.E., Ponomarenko I.S., Klebanova E.E.,
Savchenko V.G.
Outbreak of mass poisoning with anticoagulant
rodenticides
Okhota V.K., Ryzhko V.V., Kovrigina A.M.,
Shupletsova I.A., Soboleva N.P.,
Gribanova E.O.
μ-Heavy chain disease associated with systemic
amyloidosis and non-amyloid deposits.
Diffi culties in diagnosis and therapy
ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ 65.2.2020
RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY 65.2.2020
Стр.8
Клинические рекомендации
Clinical recommendations
208–226
Михайлова Е.А., Фидарова З.Т., Троицкая В.В.,
Клясова Г.А.,Кулагин А.Д., Воронова Е.В., Двирнык В.Н.,
Гальцева И.В., Ковригина А.М., Обухова Т.Н,
Гапонова Т.В., Паровичникова Е.Н., Савченко В.Г.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению
апластической анемии (редакция 2019 г.)
Некролог
227–230
Памяти профессора
Бориса Владимировича Афанасьева
(28.08.1947–16.03.2020)
Mihailova E.A., Fidarova Z.T., Troitskaya V.V.,
Klyasova G.A., Kulagin A.D., Voronova E.V., Dvirnyk V.N.,
Galtseva I.V., Kovrigina A.M., Obukhova T.N., Gapanova T.V.,
Parovichnikova E.N., Savchenko V.G.
Clinical recommendations for the diagnosis and treatment
of aplastic anemia (2019 edition)
Obituary
Boris Vladimirovich Afanasyev
(28.08.1947–16.03.2020)
ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ 65.2.2020
RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY 65.2.2020
Стр.9