CОДЕРЖАНИЕ
СОДЕРЖАНИЕ
ПЕРЕДОВАЯ
Joyce E. Yu, Jordan S. Orange, Yesim Yilmaz Demirdag
Новые первичные иммунодефицитные состояния:
современное состояние и перспективы
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Иммунодефицитные состояния
А.А. Мухина, Н.Б. Кузьменко, Ю.А. Родина,
И.В. Кондратенко, А.А. Бологов, Т.В. Латышева,
А.П. Продеус, А.Н. Пампура, Н.И. Ильина,
Е.А. Латышева, Д.Н. Балашов, А.М. Костинова,
О.Е. Пащенко, Н.В. Зиновьева, С.Б. Зимин, А.Л. Хорева,
А.А. Моисеева, А.Ю. Кутлянцева, Д.А. Филоненко,
Л.Ю. Барычева, С.М. Аллагулиева, Л.С. Хачирова,
Ф.И. Сибгатулина, И.А. Тузан кина, М.А. Болков,
Н.В. Шахова, Е.М. Камалтынова, Р.М. Хайруллина,
Д.Д. Пролыгина, Л.Р. Кальметьева, Г.А. Давлетбаева,
И.А. Мирсаяпова, Е.И. Сулима, М.Н. Гусева,
А.А. Тотолян, А.М. Миличкина, Р.Н. Кузнецова,
О.А. Рычкова, К.П. Кузьмичева, М.А. Грахова,
О.С. Селезнева, Н.Б. Юдина, Е.А. Орлова,Т.В. Самофалова,
Т.В. Букина, А.Д. Печкурова, Е.В. Бармина,
Н.А. Парфенова, С.Н. Исакова, Е.В. Аверина, И.В. Сазонова,
С.Ю. Старикова, Т.В. Шилова, Т.В. Асекретова,
Р.Н. Супрун, Е.И. Клещенко, В.В. Лебедев, Е.В. Демихова,
В.Г. Демихов, В.А. Калинкина, Е.В. Тимофеева,
Т.Б. Павлова, В.М. Шинкарева, М.В. Гуркина,
А.Ю. Щербина, Г.А. Новичкова, А.Г. Румянцев
Характеристика пациентов с первичными
иммунодефицитными состояниями в Российской
Федерации: от рождения до старости
М.Н. Ярцев, П.И. Гущин
Первичные иммунодефициты у детей:
опыт регистра института иммунологии
Т.В. Латышева, Е.А. Латышева, А.М. Костинова
Первичные иммунодефициты у взрослых – такое бывает?
Н.Б. Кузьменко, Т.В. Варламова, А.А. Мухина,
В.В. Бриллиантова, Е.В. Райкина, Г.А. Новичкова,
А.Ю. Щербина
Опыт пренатальной диагностики первичных
иммунодефицитных состояний
И.А. Корсунский, А.П. Продеус, А.Г. Румянцев,
М.А. Гордукова, А.А. Корсунский, Д.А. Кудлай,
М.Л. Филипенко, А.М. Шустер
Скрининг новорожденных на первичные
иммунодефициты и группу риска иммунорегуляторных
расстройств, требующих диспансерного наблюдения
Д.Н. Балашов, С.Н. Козловская, С.А. Радыгина,
А.Л. Лаберко, Э.Р. Султанова, Л.Н. Шели хова,
Ю.А. Родина, А.Ю. Щербина, А.А. Масчан
Успехи проведения трансплантации гемопоэтических
стволовых клеток при синдроме Вискотта–Олдрича
Аутоиммунная патология
Е.И. Алексеева, Т.М. Дворяковская, К.Б. Исаева,
Р.В. Денисова, А.Н. Фетисова, Д.Д. Ванькова,
А.А. Альшевская, А.В. Москалев, А.В. Мамутова
Предикторы ремиссии при лечении генно- инженерными
биологическими препаратами у пациентов
с ювенильным идиопатическим артритом
без системных проявлений
К.В. Алексанян, С.Н. Чебышева,
Е.С. Жолобова, А.В. Мелешкина
Особенности клинической картины псориатического
артрита у детей
М.И. Каледа, И.П. Никишина, А.Н. Латыпова
Опыт диагностики и лечения синдрома Шегрена у детей
Аллергология
В.А. Ревякина, Л.А. Щеплягина, И.В. Портнова,
Е.Д. Кувшинова, И.А. Ларькова
Клини ческое значение оценки содержания цинка
у детей с атопическим дерматитом
К.А. Гележе, А.В. Кудрявцева, О.А. Свитич
Динамика колонизации кожи Staphylococcus spp.
при атопическом дерматите у детей и подростков
Т.А. Тихомиров, О.А. Дмитренко, Н.И. Федорова,
А.А. Тихомиров, Н.Г. Короткий
Анализ распространенности у больных атопическим
дерматитом и здоровых детей Staphylococcus aureus,
несущего гены лейкотоксинов и «кластера иммунного
уклонения» (IEC)
Final_3_19_new!!!.inddFinal_3_19_new!!!.indd 5
83
88
93
8
СONTENTS
СONTENTS
EDITORIAL
Joyce E. Yu, Jordan S. Orange, Yesim Yilmaz Demirdag
New primary immunodeficiency diseases:
context and future
ORIGINAL ARTICLES
Immunodeficiency
24
32
39
44
А.А. Mukhina, N.B. Kuzmenko, Yu.A. Rodina,
I.V. Kondratenko, А.А. Bologov, T.V. Latysheva,
A.P. Prodeus, A.N. Pampura, N.I. Ilyina, E.A. Latysheva,
D.N. Balashov, A.M. Kostinova, O.E Pashchenko,
N.V. Zinovyeva, S.B. Zimin, A.L. Khoreva, А.А. Moiseyeva,
A.Yu. Kutlyantseva, D.А. Filonenko, L.Yu. Barycheva,
S.M. Allaguliyeva, L.S. Khachirova, F.I. Sibgatulinа,
I.A. Tuzankina, M.A. Bolkov, N.V. Shakhova,
E.M. Kamaltynova, R.M. Khayrullina, D.D. Prolygina,
L.R. Kalmetyeva, G.A. Davletbayeva, I.A. Mirsayapova,
E.I. Sulima, M.N. Guseva, A.A. Totolyan, А.М. Milichkina,
R.N. Kuznetsova, O.A. Rychkova, K.P. Kuzmicheva,
M.A. Grakhova, O.S. Selezneva, N.B. Yudina,
E.A. Orlova, T.V. Samofalova, T.V. Bukina, A.D. Pechkurova,
E.V. Barmina, N.A. Parfenova, S.N. Isakova,
E.V. Averina, I.V. Sazonova, S.Yu. Starikova,
T.V. Shilova, T.V. Asekretova, R.N. Suprun,
E.I. Kleshchenko, V.V. Lebedev, E.V. Demikhova,
V.G. Demikhov, V.A. Kalinkina, E.V. Timofeyeva,
T.B. Pavlova, V.M. Shinkareva, M.V. Gurkina,
A.Yu. Shcherbina, G.A. Novichkova, A.G. Rumyantsev
Characteristics of patients with primary immunodeficiency
states in the Russian Federation: from birth to old age
M.N. Yartsev, P.I. Guschin
Primary immunodeficiency in children:
experience of the register of the Institute of Immunology
T.V. Latysheva, E.A. Latysheva, A.M. Kostinova
Primary immunodeficiency in adults – it happens?
N.B. Kuzmenko, T.V. Varlamova, A.A. Mukhina,
V.V. Brilliantanova, E.V. Raykina, G.A. Novichkova,
A.Yu. Shcherbina
Experience of prenatal diagnosis of primary
immunodeficiency states
I.A. Korsunsky, A.P. Prodeus, A.G. Rumyantsev,
M.A. Gordukova, A.A. Korsunsky, D.A. Kudlay,
M.L. Filipenko, A.M. Schuster
49
54
Screening of newborns for primary immunodeficiencies
and risk groups for immunoregulatory disorders
requiring follow up
D.N. Balashov, S.N. Kozlovskaya, S.A. Radygina,
A.L. Laberko, E.R. Sultanova, L.N. Shelikhova,
Yu.A. Rodina, A.Yu. Shcherbina, A.A. Maschan
Success of Hematopoietic Stem Cell Transplantation
for Wiskott–Aldrich syndrome
Autoimmune pathology
60
67
74
E.I. Alekseeva, T.M. Dvoryakovskaya, K.B. Isaeva,
R.V. Denisova, A.N. Fetisova, D.D. Vankova,
A.A. Alshevskaya, A.V. Moskalev, A.V. Mamutova
Remission predictors during treatment with genetically
engineered biological preparations in patients
with juvenile idiopathic arthritis without systemic
manifestations
K.V. Aleksanyan, S.N. Chebysheva,
Е.S. Zholobova, А.V. Meleshkina
Peculiarities of psoriatic arthritis clinical picture
in children
М.I. Kaleda, I.P. Nikishina, А.N. Latypova
Experience in the diagnosis and treatment of Sjogren
syndrome in children
Аllergology
V.A. Revyakina, L.A. Scheplyagina, I.V. Portnova,
E.D. Kuvshinova, I.A. Larkova
Clinical significance zinc content assessment in children
with atopic dermatitis
K.A. Gelezhe, A.V. Kudryavtseva, O.A. Svitich
Dynamics of skin colonization by Staphylococcus spp.
in children and adolescents with atopic dermatitis
T.A. Tikhomirov, O.A. Dmitrenko, N.I. Fedorova,
A.A. Tikhomirov, N.G. Korotkiy
Analysis of Staphylococcus aureus carrying the
leukotoxin genes and immune evasion cluster prevalence
in patients with atopic dermatitis and healthy children
5
28.05.201928.05.2019 18:32:48 18:32:48
СОДЕРЖАНИЕ
Стр.7
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
TO PRACTITIONER
М.И. Каледа, И.П. Никишина,
С.О. Салугина, С.Р. Родионовская
Особенности дебюта системной красной волчанки
в детском возрасте по данным ретроспективного
исследования
Г.А. Лыскина, Н.С. Подчерняева, В.А. Подзолкова,
В.С. Аракелян, В.Г. Папиташвили
Р.К. Раупов, М.М. Костик, В.В. Авраменко,
О.Л. Красногорская, И.А. Чикова, В.В. Маса лова,
Е.В. Гайдар, Е.А. Исупова, Л.С. Снегирева,
А.В. Сантимов, Ф.В. Рохлина
Пигментный виллонодулярный синовит
(теносиновиальная гигантоклеточная опухоль)
в практике ревматолога: обзор литературы
и собственный опыт ведения пациентов
М.Р. Богомильский, Е.Ю. Радциг, А.Н. Радциг
Комплексное лечение острого инфекционного
ринита у детей
ИПИТАНИЕ ЗДОРОВОГО
БОЛЬНОГО РЕБЕНКА
В.Р. Кучма, Ж.Ю. Горелова, А.В. Иваненко, А.О. Петренко,
Ю.В. Соловьева, Т.А. Летучая, С.Ю. Углов
Научное обоснование и разработка современных
рационов питания школьников
ВАКЦИНАЦИЯ И ВАКЦИНОПРОФИЛАКТИКА
Е.А. Деордиева, Д.Н. Балашов, Ю.В. Скворцова,
Э.Р. Султанова, Л.Н. Шелихова, А.Ю. Щербина
Современный взгляд на проблему вакцинопрофилактики
пациентов после трансплантации гемопоэтических
стволовых клеток и рекомендации к ее проведению
в Российской Федерации
ЛЕКЦИИ
С.О. Салугина, Е.С. Федоров
Модный диагноз «Аутовоспалительный синдром»:
что за этим скрывается?
Т.С. Туманян, Т.М. Чачия, Е.Г. Чистякова,
Е.В. Кондрикова, А.А. Корсунский, С.Г. Гадецкая,
Н.В. Авдеенко, И.О. Скугаревская, Ю.В. Иванова
Клинико- эпидемиологические особенности реактивных
артритов, вызванных кишечной инфекцией у детей
И.И. Балаболкин
Эффективность аллергенной иммунотерапии при
атопических заболеваниях у детей
И.И. Балаболкин, В.А. Булгакова, Т.И. Елисеева
Состояние эпидермального барьера и возможности
корнеотерапии при атопическом дерматите у детей
145
Т.М. Чернова, В.Н. Тимченко, Е.Б. Павлова, Е.В. Баракина
Врожденные краснуха и корь в периоде глобальной
ликвидации
ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ
А.Г. Румянцев
Роль взаимоотношений матери и плода в формировании
иммунной системы новорожденного
А.П. Продеус, М.В. Устинова, А.У. Лекманов,
Н.В. Кудряшов, Д.А. Кудлай
Ингибитор С1- эстеразы: подходы к рациональной
фармакотерапии неонатального сепсиса
С.Г. Макарова
Существует ли «аллергия на сладкое»? – Ответ на вопрос
с позиций гипотезы «ложной тревоги»
В.А. Ревякина, А.В. Таганов, Т.Н. Короткова,
Е.Д. Кувшинова, И.А. Ларькова, В.Г. Дол женкова
Современные эпидемиологические и теоретические
аспекты атопического дерматита у детей
Н.Б. Мигачева
Эволюция представлений об атопическом дерматите:
от патогенеза к лечению и профилактике
Н.С. Подчерняева, М.С. Коневина, М.И. Тихая
Современные представления о ювенильном
дерматомиозите: этиология, патогенез, клиника,
диагностика (часть I)
6
Final_3_19_new!!!.inddFinal_3_19_new!!!.indd 6
28.05.201928.05.2019 18:32:48 18:32:48
150
156
164
172
180
188
194
202
207
216
135
124
Неспецифический аортоартериит и нейрофиброматоз
1 -го типа: трудности дифференциального диагноза
M.I. Kaleda, I.P. Nikishina,
S.O. Salugina, S.R. Rodionovskaya
99
105
Peculiarities of systemic lupus erythematosus debut
in childhood according to retrospective study data
G.A. Lyskina, N.S. Podchernyaeva, V.A. Podzolkova,
V.S. Arakelyan, V.G. Papitashvili
Non specific aortoarteritis and type 1 neurofibromatosis:
differential diagnosis issues
R.K. Raupov, M.M. Kostik, V.V. Avramenko,
O.L. Krasnogorskaya, I.A. Chikova, V.V. Masalova,
E.V. Gaidar, E.A. Isupova, L.S. Snegireva,
A.V. Santimov, F.V. Rokhlina
112
120
Pigmented villonodular synovitis (tenosynovial
giant cell tumor) in rheumatologists' practice:
literature review and own patient
management experience
M.R. Bogomilsky, E.Yu. Radzig, A.N. Radzig
Complex treatment of acute infectious
rhinitis in children
NUTRITION FOR HEALTHY
AND ILL CHILDREN
V.R. Kuchma, Zh.Yu. Gorelova, А.V. Ivanenko, А.О. Petrenko,
Y.V. Solovieva, Т.А. Letuchaya, S.Yu. Uglov
Scientific substantiation and development of modern
rations for schoolchildren
VACCINATION AND VACCINAL PREVENTION
E.A. Deordieva, D.N. Balashov, Y.V. Skvortsova,
E.R. Sultanova, L.N. Shelikhova, A.Yu. Shcherbina
Modern view on the problem of vaccine prevention
of patients after hematopoietic stem cell transplantation
and recommendations for its implementation
in the Russian Federation
LECTURES
S.O. Salugina, E.S. Fedorov
Trendy diagnosis of «Auto inflammatory syndrome»:
what is behind this?
T.S. Tumanyan, T.M. Chachiya, E.G. Chistyakova,
E.V. Kondrikova, A.A. Korsunskiy, S.G. Gadetskaya,
N.V. Avdeenko, I.O. Skugarevskaya, Yu.V. Ivanova
Clinical and epidemiological peculiarities of reactive
arthritides caused by intestinal infection in children
I.I. Balabolkin
Efficacy of allergen immunotherapy for atopic diseases
in children
I.I. Balabolkin, V.A. Bulgakova, T.I. Eliseeva
The state of the epidermal barrier and the possibility
of corneotherapy in children with atopic dermatitis
T.M. Chernova, V.N. Timchenko, E.B. Pavlova, E.V. Barakina
Congenital rubella and measles in a period of global
eradication
LITERATURE REVIEWS
A.G. Rumyantsev
The role of relationship between mother and fetus
in newborn's immune system formation
A.P. Prodeus, M.V. Ustinova , A.U. Lekmanov,
N.V. Kudryashov, D.A. Kudlay
S.G. Мakarova
C1-esterase inhibitor: approaches to rational
pharmacotherapy of neonatal sepsis
Is there an «allergy to sweets»? – Answer to the question
from the standpoint of «false alarm» hypothesis
V.A. Revyakina, A.V. Taganov, T.N. Korotkova,
E.D. Kuvshinova, I.A. Larkova, V.G. Dolzhenkova
Modern epidemiological and theoretical aspects
of atopic dermatitis in children
N.B. Migacheva
The evolution of ideas about atopic dermatitis:
from pathogenesis to treatment and prevention
N.S. Podchernyayeva, M.S. Konevina, M.I. Tikhaya
Modern ideas about juvenile dermato myositis:
etiology, pathogenesis, clinic, diagnostics (part I)
ПЕДИАТРИЯ/2019/Том 98/№ 3
Стр.8
А.Л. Козлова, В.И. Бурлаков, А.Ю. Щербина
Аутовоспалительные заболевания
Е.С. Жолобова, Е.Ю. Попова
Современный взгляд на хронический рецидивирующий
мультифокальный остеомиелит
М.Б. Дрождина
Клинико -морфологические и молекулярные особенности
буллезного эпидермолиза, подходы к классификации
КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА В ПЕДИАТРИИ
И.А. Гимаев, А.Ю. Щербина
Современные взгляды на иммунопатологические
аспекты и методы терапии гликогеновой
болезни 1b типа
А.Л. Козлова, Е.С. Романенко, В.И. Бурлаков,
Е.В. Дерипапа, С.П. Хомякова, А.Н. Ремизов,
Г.В. Терещенко, А.Ю. Щербина
Клинический случай интерферонопатии I типа:
синдром Айкарди–Гутьерес
М.А. Жесткова, Д.Ю. Овсянников, А.А. Кузнецова,
С.Н. Авдеев, Ф.Э. Ахвердиева, Е.В. Бойцова,
М.А. Варичкина, И.А. Вишнякова, И.В. Давыдова,
Т.Ю. Илларионова, И.В. Коваленко, О.В. Кустова,
Е.В. Макаренко, А.Б. Малахов, С.И. Петрова,
Е.Е. Петряйкина, К.В. Савостьянов, Д.А. Скобеев,
О.Г. Топилин, А.П. Фисенко, П.А. Фролов,
М.Д. Халдеева, А.В. Харькин
253
257
227
234
242
A.L. Kozlova, V.I. Burlakov, A.Yu. Shcherbina
Autoinflammatory diseases
E.S. Zholobova, E.Yu. Popova
Modern view on chronic recurrent
multifocal osteomyelitis
M.B. Drozhdina
Clinico morphological and molecular peculiarities
of epidermolysis bullosa, classification approaches
CLINICAL GENETICS IN PEDIATRICS
I.А. Gimaev, А.Yu. Shcherbina
Modern views on immunopathological aspects
and methods of treatment of glycogen
storage disease
A.L. Kozlova, E.S. Romanenko, V.I. Burlakov,
E.V. Deripapa, Sv.P. Khomyakova, A.N. Remizov,
G.V. Tereshenko, A.Yu. Shcherbina
Clinical case of type I interferonopathy:
Aicardi–Goutieres syndrome
Врожденный дефицит сурфактантного протеина С:
обзор литературы и первые клинические наблюдения
в Российской Федерации
ПЕДИАТРИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ФТИЗИАТРИИ
И.Ф. Довгалюк, А.А. Старшинова, В.Б. Галкин,
М.В. Бельтюков, Д.А. Кудлай, П.К. Яблонский
Туберкулез у детей в Северо Западном регионе
Российской Федерации: эпидемиология и
эффективность диагностических мероприятий
ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ
Р.А. Иванова, Н.В. Скрипченко, А.А. Гринева,
Н.В. Рогозина, В.В. Васильев, Л.М. Починяева,
В.А. Казиахмедов, М.А. Золотова, Е.Ф. Горбунов
Поздняя манифестация врожденной
цитомегаловирусной инфекции у ребенка
с первичным иммунодефицитом
Ю.Ю. Новикова, М.Г. Кантемирова, С.Х. Курбанова,
А.А. Глазырина, О.А. Коровина, П.С. Андреев,
Д.Ю. Овсянников, С.И. Валиева, Е.Е. Петряйкина
Неполная форма болезни Кавасаки с аневризмами
коронарных и периферических артерий и
иммуноглобулин- резистентным течением
М.И. Дубровская, Н.В. Давиденко, Т.В. Зубова,
В.Б. Ляликова, А.С. Боткина, В.В. Полу нина
Диффузный токсический зоб у подростка с ожирением,
протекающий под маской нервной анорексии
Ю.В. Тихонович, Е.Е. Петряйкина, И.Г. Рыбкина,
И.В. Гаряева, А.Н. Тюльпаков
Тяжелый диабетический кетоацидоз у пациентки с
рецидивом неонатального сахарного диабета
280
274
M.A. Zhestkova, D.Yu. Ovsyannikov, A.A. Kuznetsova,
S.N. Avdeyev, F.E. Akhverdiyeva, E.V. Boytsova,
M.A. Varichkina, I.A. Vishnyakova, I.V. Davydova,
T.Yu. Illarionova, I.V. Kovalenko, O.V. Kustova,
E.V. Makarenko, A.B. Malakhov, S.I. Petrova,
E.E. Petryaykina,K.V. Savostyanov, D.A. Skobeyev,
O.G. Topilin, A.P. Fisenko, P.A. Frolov,
M.D. Khaldeyeva, A.V. Kharkin
265
Congenital deficiency of surfactant protein C:
literature review and first clinical observations
in the Russian Federation
PEDIATRIC ASPECTS OF PHTHISIOLOGY
I.F. Dovgalyuk, A.A. Starshinova, V.B. Galkin,
M.V. Beltyukov, D.A. Kudlay, P.K. Yablonsky
Tuberculosis in children in the North West region of
the Russian Federation: epidemiology and diagnostic
measures efficacy
NOTES FROM PRACTICE
R.A. Ivanova, N.V. Skripchenko, A.A. Grineva,
N.V. Rogozina, V.V. Vasilev, L.M. Pochinyaeva,
V.A. Kaziachmedov, M.A. Zolotova, E.F. Gorbunov
Late manifestation of congenital cytomegalovirus
infection in a child with primary immunodeficiency
284
290
293
Y.Y. Novikova, M.G. Kantemirova, S.Kh. Kurbanova,
A.A. Glazirina, O.A. Korovina, P.S. Andreev,
D.Y. Ovsyannikov, S.I. Valieva, E.E. Petryatkina
Incomplete form of Kawasaki disease with coronary
and peripheral artery aneurysms
and immunoglobulin- resistant course
M.I. Dubrovskaya, N.V. Davidenko, Т.В. Zubova,
V.B. Lyalikova, A.S. Botkina, V.V. Polunina
Diffuse toxic goiter in obese adolescent under
the guise of anorexia nervosa
Yu.V. Tikhonovich, E.E. Petryaykina, I.G. Rybkina,
I.V. Gariaeva, A.N. Tyulpakov
Severe diabetic ketoacidosis in a patient with a relapse
of neonatal diabetes mellitus
7
Final_3_19_new!!!.inddFinal_3_19_new!!!.indd 7
28.05.201928.05.2019 18:32:48 18:32:48
СОДЕРЖАНИЕ
Стр.9