75–79 Прогрессирующая гемиатрофия лица у ребенка с нарушениями, вызванными мальформацией Арнольда–Киари I типа Н.Л.Сычева, М.И.Карташевская, М.М.Тлиш, Ф.А.Псавок, Н.В.Сорокина Кубанский государственный медицинский университет, Краснодар, Российская Федерация В статье приведен случай развития синдрома Парри–Ромберга (гемиатрофия лица) на фоне неврологических нарушений, вызванных мальформацией Арнольда–Киари I типа у 8-летнего мальчика. <...> Первым симптомом заболевания была слабость мышц левого угла рта, а спустя 6 мес появились асимметрия, атрофии лица и гипоплазии нижней челюсти слева. <...> В дальнейшем нарастала гиперпигментация кожи лица и шеи на пораженной стороне. <...> В биоптате кожи из пораженной части лица выявлены морфологические признаки ограниченного склеродермического процесса, протекающего по типу атрофодермии. <...> В результате обследования установлено, что у ребенка нет данных за наличие системной склеродермии, а также диагностирована мальформация цервико-медуллярного перехода I типа, которая, по-видимому, и стала причиной развития односторонней атрофодермии лица. <...> В процессе лечения (глюкокортикостероиды – парентерально и местно, цитостатики, сосудистые, иммунодепрессивные и дезинтоксикационные препараты, поливитамины с микроэлементами, топические противовоспалительные препараты) и после его окончания отмечена положительная динамика в очагах поражения кожи: уменьшение степени выраженности атрофии, восстановление тургора тканей, увеличение объема движений мимической мускулатуры, улучшение внешнего вида пациента, уменьшение выраженности косметического дефекта. <...> При синдроме Парри–Ромберга необходим мультидисциплинарный врачебный подход, так как ранняя диагностика и соответствующее лечение в детском возрасте может улучшить качест во жизни пациента и свести к минимуму последствия атрофического процесса. <...> Ключевые слова: мальформация Арнольда–Киари, прогрессирующая гемиатрофия <...>