К л и н и ч е с к о е н а б люд е н и е Хирургическое лечение больных с VHL-синдромом А.Р. <...> П.А.Герцена Минздрава России, Российский университет дружбы народов, Москва, Российская Федерация Заболеваемость почечно-клеточным раком (ПКР) ежегодно возрастает. <...> Наибольшего успеха в изучении патогенеза ПКР удалось добиться при светлоклеточном ПКР. <...> Патогенез светлоклеточного ПКР в 65% связан с потерей активности гена-супрессора von Hippel-Lindau (VHL), что приводит к запуску патогенетического механизма, связанного с накоплением фактора, индуцированного гипоксией и гиперэкспрессией различных факторов роста, которые активируют расположенные вблизи опухолевой ткани клетки эндотелия для построения новой сосудистой сети. <...> Наследственный ПКР является одним из проявлений VHL-синдрома. <...> VHL – аутосомно-доминантный семейный опухолевый синдром, обусловленный мутацией гена-супрессора опухолевого роста VHL, локализованного в коротком плече 3-й хромосомы, предрасполагающий к развитию различных злокачественных и доброкачественных опухолей. <...> Средний возраст при постановке диагноза опухолевого заболевания у больных с VHL-синдромом моложе, чем при спорадических случаях и для гемангиобластом головного мозга составляет 29 лет и 48 лет, а для ПКР – 44,8 лет и 61,8 лет соответственно. <...> В данном клиническом наблюдении описан случай хирургического лечения больной с VHL-синдромом с наличием 4 опухолей в единственной подковообразной почке. <...> Ключевые слова: VHL-синдром, первично-множественный рак, почечно-клеточный рак Surgical treatment of patients with VHL syndrome A.R.Isaev1 , L.V.Moskvina1 , K.M.Nyushko1 Moscow, Russian Federation; 2 , N.V.Vorob’ev1 , A.D.Kaprin1,2 1P.A.Gertsen Moscow Research Oncological Institute, Ministry of Public Health the Russian Federation, People’s Friendship University of Russia, Moscow, Russian Federation The incidence rates of renal cell carcinoma (RCC) increase annually. <...> The greatest achievements in studying the pathogenesis of RCC were obtained in clear cell RCC. <...> The pathogenesis of clear cell RCC in 65% of cases is associated with loss of activity of the von Hippel-Lindau (VHL) suppressor gene, which results in launching of <...>