Гликогеновая болезнь (ГБ) – редкая форма патологии у детей, обусловленная генетически детерминированными патологическими изменениями образования или расщепления гликогена. в зависимости от нарушений функций ферментов, участвующих в метаболизме гликогена, известно до 15 типов ГБ, среди которых выделяют печеночные, мышечные и смешанные формы. <...> Представлены данные иммуноферментного анализа изменений концентраций ряда белков-биомаркеров апоптоза: sAPO-1/FAs рецептора, sFAs-l, цитохрома с, аннексина V, каспазы-8, каспазы-9 и TnF-α в сыворотке крови у детей, страдающих ГБ с преимущественным поражением печени (i, iii, Vi и iX типы). <...> Установлено повышение концентраций цитохрома с в сыворотке крови детей с ГБ в 2,7 раза, sAPO-1/FAs рецептора в 8,9 раза, sFAs-l в 2,5 раза, аннексина V в 4,8 раза и TnF-α в 2,9 раза по сравнению с референсными значениями. <...> При этом повышение содержания цитохрома с, sAPO-1/FAs рецептора, sFAs-l и аннексина V в сыворотке крови отмечено у всех обследованных больных, что указывает на высокую активность апоптоза при ГБ. в связи с этим ГБ у детей можно рассматривать как форму патологии, связанную с усилением апоптоза, который способствует прогрессированию структурных изменений печени. <...> BIoMarKErS of aPoPToSIS IN GLYcoGEN SToraGE dISEaSE IN chILdrEN National Scientific and Practical center of children’s health, 2, bld. <...> 2, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, russian federation, v@nczd.ru Glycogen storage disease (Gsd) is a rare form of the pathology in children caused by genetically determined pathological changes of the formation or cleavage of glycogen. depending on the disorders of functions of enzymes involved in glycogen metabolism, there are known up to 15 Gsd types, among them there are isolated liver, muscular and mixed forms. <...> There are presented data of the immunoassay analysis of changes in concentrations of the array of proteins considered as biomarkers of apoptosis: sAPO-1/FAs receptor, sFAs-l, cytochrome <...>