«ИЗДАТЕЛЬСТВО
"МЕДИЦИНА"»
ЛР № 010215 от 29.04.97
Интернeт-сайт ОАО «Издательство
"Медицина"» http:/www.medlit.ru
ПОЧТОВЫЙ АДРЕС:
115088, Москва, Новоостаповская
ул., д. 5, строение 14
ОТДЕЛ РЕКЛАМЫ
Тел./факс 8-495-678-64-84,
E-mail: oao-meditsina@mail.ru
Ответственность за достоверность
информации, содержащейся
в рекламных материалах,
несут рекламодатели
"Российский педиатрический
журнал" представлен
в информационно-справочном
издании: Ulrich`s International
Periodical Directory
Включен в Russian Sciense
Citation Index
на базе Web of Sciense
2-летний ИФ РИНЦ 1,634
Тел. редакции: 8-495-670-65-94
Зав. редакцией Н. Р. СОБОЛЬ
E-mail: rpj@idm.msk.ru
E-mail: rpj@nczd.ru
Переводчик Л.Д. Шакина
Технический редактор
Л.в. Зюкина
Корректор Л.в. Кузнецова
Верстка Е.М. архипова
Сдано в набор 03.03.17
Подписано в печать 22.03.17.
Формат 60 Ч 88⅛
Печать офсетная.
Печ. л. 8,00
Усл. печ. л. 7,84
Уч.-изд. л. 8,04. Заказ 131.
Отпечатано в типографии ООО
"Подольская Периодика",
142110, Подольск, ул. Кирова, 15
Подписка через интернет:
www.akc.ru, www.pressa-rf.ru
Подписка на электронную версию
журнала: www.elibrary.ru
Индекс по каталогу
"Роспечать": 48229
Индекс по каталогу
"Пресса России": 41449
ISSN 1560–9561.
Рос. педиатр. журн. 2017. Том 20.
№ 2. 65-128.
СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ
ОснОван в 1998 г.
Том 20 • № 2 • 2017
МаРТ–апРель
Главный редактор а. а. БаРаНОВ
академик РАН, доктор мед. наук, проф., директор ФГАУ НЦЗД Минздрава России,
председатель исполкома Союза педиатров России
Зам. главного редактора альбицкий В.Ю., доктор мед. наук, проф.
Зам. главного редактора Смирнов И.е., доктор мед. наук, проф.
Ответственный секретарь Шакина л.Д., доктор мед. наук
РеДаКЦИОННаЯ КОллеГИЯ
алексеева е.И., доктор мед. наук, проф., член-корр. РАН; антонова е.В., доктор мед.
наук; Баканов М.И., доктор мед. наук, проф.; Басаргина е.Н., доктор мед. наук, проф.;
Винярская И.В., доктор мед. наук, проф. РАН; Зелинская Д.И., доктор мед. наук, проф.;
Зоркин С.Н., доктор мед. наук, проф.; Ильин а.Г., доктор мед. наук, проф.; Кузенкова л.М.,
доктор мед. наук, проф.; Кучма В. Р., доктор мед. наук, проф., член-корр. РАН;
лазуренко С.Б., доктор пед. наук; Модестов а.а., доктор мед. наук, проф.; Морозов Д.а.,
доктор мед. наук, проф.; Намазова-Баранова л.С., доктор мед. наук, проф., акад. РАН;
Орел В.И., доктор мед. наук, проф.; полунина Н.В., доктор мед. наук, проф., член-корр. РАН;
Румянцев а. Г., доктор мед. наук, проф., акад. РАН; Симонова О.И., доктор мед. наук;
Текшева л.М., канд. биол. наук; Чичерин л.п., доктор мед. наук, проф.; Чумакова О.В.,
доктор мед. наук, проф.; Шарков С.М., доктор мед. наук; Яковлева Т.В., доктор мед. наук,
проф.; Яцык Г.В., доктор мед. наук, проф.
РеДаКЦИОННЫЙ СОВеТ
МОСКВА
алискандиев а.М., доктор мед. наук, проф. (Махачкала); Балыкова л.а., доктор мед. наук, проф.,
член-корр. РАН (Саранск); Бойко Т.В., доктор мед. наук, проф. (Иркутск); Болотова Н.В., доктор
мед. наук, проф. (Саратов); Булатова е.М., доктор мед. наук, проф. (Санкт-Петербург); Валюлис а.Р.,
доктор мед. наук, проф. (Вильнюс); Ватерстон T., доктор мед. наук, проф. (Ньюкасл);
Волгина С.Я., доктор мед. наук, проф. (Казань); Вялкова а.а., доктор мед. наук, проф.
(Оренбург); Галактионова М.Ю., доктор мед. наук, проф., (Красноярск); Джумагазиев а.а.,
доктор мед. наук, проф. (Астрахань); Дубровина е.С., доктор мед. наук, проф. (Нью-Йорк);
Жданова л.а., доктор мед. наук, проф. (Иваново); Жетишев Р.а., доктор мед. наук, проф.
(Нальчик); Калоева З.Д., доктор мед. наук, проф. (Владикавказ); Казначеева л.Ф., доктор мед.
наук, проф. (Новосибирск); Ковтун О.п., доктор мед. наук, проф., член-корр. РАН (Екатеринбург);
Козлова л.В., доктор мед. наук., проф. (Смоленск); Корюкина И.п., доктор мед. наук, проф.
(Пермь); Краснов М.В., доктор мед. наук, проф. (Чебоксары); Кусельман а.И., доктор мед. наук,
проф. (Ульяновск); Кушнир С.М., доктор мед. наук, проф. (Тверь); логвинова И.И., доктор
мед. наук, проф. (Воронеж); лукушкина е.Ф., доктор мед. наук, проф. (Нижний Новгород);
Маковецкая Г.а., доктор мед. наук, проф. (Самара); Мальцев С.В., доктор мед. наук, проф.
(Казань); Малявская С.И., доктор мед. наук, проф. (Архангельск); Муравьева В.Н., доктор мед
наук, проф. (Ставрополь); Муталов а.Г., доктор мед. наук, проф. (Уфа); Николаева Т.Н., доктор
мед. наук, проф. (Ярославль); Ожегов а.М., доктор мед. наук, проф. (Ижевск); потрохова е.а.,
доктор мед. наук, проф. (Омск); почивалов л.В., доктор мед. наук, проф. (Воронеж); прокоп С.е.,
доктор мед. наук, проф. (Нью-Йорк); Рзянкина М.Ф., доктор мед наук, проф. (Хабаровск);
Саввина Н.В., доктор мед. наук, проф. (Якутск); Смирнова Г.И., доктор мед. наук, проф. (Moсква);
Таранушенко Т.е., доктор мед. наук, проф. (Красноярск); Уртнасан Цэвэгмид, канд мед. наук
(Улан-Батор); Хворостов И.Н., доктор мед. наук, проф. (Волгоград); Шен К., доктор мед. наук,
проф. (Пекин); Шуматова Т.а., доктор мед., проф. (Владивосток); Янг Ю.Х., доктор мед. наук, проф.
(Пекин)
Стр.1
«IzDATEL'STVO
"MEDITSINA"»
ISSN 1560–9561
115088, Moscow,
Novoostapovskaya str., 5 bld. 14
www.medlit.ru
ThE UNIoN of PEdIaTrIcIaNS of rUSSIa
ROSSIYSKIY
PEDIATRICHESKIY
ZHURNAL
RUSSIAN PEDIATRIC JOURNAL
Bimonthly scientific practical journal
Published since 1998
Volume 20 • № 2 • 2017
March–aPril
The chief editor: BaranoV a.a.
Academician of RAS, MD, PhD, Dsc, Prof.
Director FSAI of “Scientific Center of Child Healthcare” of the Ministry of
Health of the Russian Federation, Chairman of the Executive Committee of
the Union of pediatricians of Russia
deputy chief editor: albitskiy V.Y., MD, PhD, Dsc, Prof.
deputy chief editor: Smirnov i.E., MD, PhD, Dsc, Prof.
Executive secretary: Shakina l.d., MD, PhD, Dsc.
EdiTorial Board
alekseeva E.i., MD, PhD, DSc, Prof. RAS; antonova E.V., MD, PhD, DSc, Bakanov
M.i., MD, PhD, DSc, Prof., Basargina E.n., MD, PhD, DSc, Prof.; Vinyarskaya i.V.,
MD, PhD, Dsc, Prof. RAS; Zelinskaya d.i., MD, PhD, DSc, Prof.; Zorkin S.n., MD,
PhD, DSc, Prof.; ilin a.G., MD, PhD, Dsc, Prof.; Kuzenkova l.M., MD, PhD, DSc,
Prof.; Kuchma V.r., MD, PhD, DSc, Prof.; lazurenko S.B., D, Ped Sc; Modestov
a.a., MD, PhD, DSc, Prof.; Morozov d.a., MD, PhD, DSc, Prof.; namazovaBaranova
l.S., MD, PhD, DSc, Prof., academician of RAS; orel V. i., MD, PhD,
DSc, Prof.; Polunina n.V., MD, PhD, DSc, Prof.; rumyantsev a.G., MD, PhD, DSc,
Prof., Academician RAS; Simonova o.i., MD, PhD, Dsc; Teksheva l.M., MD Biol.
Sc; chicherin l.P., MD, PhD, DSc, Prof.; chumakova o.V., MD, PhD, DSc, Prof.;
Sharkov S.M., MD, PhD, DSc, Prof.; Yakovleva T.V., MD, PhD, DSc, Prof., Yatsyk
G.V., MD, PhD, DSc, Prof., corr. member of RAS
EdiTorial council
E-mail: rpj@idm.msk.ru
aliskandiev a.M., MD, PhD, DSc, Prof., (Makhachkala); Balykova l.a., MD, PhD, DSc, Prof., corr.
member of RAS (Saransk); Boyko T.V., MD, assistant prof. (Irkutsk); Bolotova n.V., MD, PhD,
DSc, Prof. (Saratov); Bulatova E.M., MD, PhD, DSc, Prof. (Saint-Petersburg); arunas Valiulis, MD,
PhD, DSc, Prof. (Vilnius, Lithuania); Waterston Tony, MD, PhD, DSc, Prof. (Newcastle upon Tyne,
United Kingdom); Volgina S.Y., MD, PhD, DSc, Prof. (Kazan'); Vyalkova a.a., MD, PhD, DSc,
Prof. (Orenburg); Galaktionova M.Y., MD, PhD, DSc, Prof. (Krasnoyarsk); dzhumagaziev a.a.,
MD, PhD, DSc, Prof. (Astrakhan'); doubrovina E.S., MD, PhD, DSc (New York, USA); Zhdanova
l.a., MD, PhD, DSc, Prof. (Ivanovo); Zhetishev r.a., MD, PhD, DSc, Prof. (Nal'chik); Kaloeva
rus. Pediatr. J. 2017. Vol. 20,
№ 2. 65–128.
Z.d., MD, PhD, DSc, Prof. (Vladikavkaz); Kaznacheeva l.F., MD, PhD, DSc, Prof. (Novosibirsk);
Kovtun o.P., MD, PhD, DSc, Prof., corr. member of RAS (Ekaterinburg); Kozlova l.V., MD, PhD,
DSc, Prof. (Smolensk); Koryukina i.P., MD, PhD, DSc, Prof. (Perm'); Krasnov M.V., MD, PhD, DSc,
Prof. (Cheboksary); Kusel'man a.i., MD, PhD, DSc, Prof. (Ul'yanovsk); Kushnir S.M., MD, PhD,
DSc, Prof. (Tver'); logvinova i.i., MD, PhD, DSc, Prof. (Voronezh); lukushkina E.F., MD, PhD,
DSc, Prof. (Nizhny Novgorod); Makovetskaya G.a., MD, PhD, DSc, Prof., (Samara); Mal'tsev S.V.,
MD, PhD, DSc, Prof. (Kazan'); Malyavskaya S.i., MD, PhD, DSc, Prof. (Arkhangel'sk); Muraveva
MOSCOw
V.n., MD, PhD, DSc, Prof. (Stavropol'); Mutalov a.G., MD, PhD, DSc, Prof. (Ufa); nikolaeva T.n.,
MD, PhD, DSc, Prof. (Yaroslavl'); ozhegov a.M., MD, PhD, DSc, Prof. (Izhevsk); Potrokhova E.a.,
MD, PhD, DSc, Prof. (Omsk); Pochivalov l.V., MD, PhD, DSc, Prof. (Voronezh); Prockop S.E., MD,
PhD, DSc (New York, USA); rzyankina M.F., MD, PhD, DSc, Prof. (Khabarovsk); Savvina n.V.,
MD, PhD, DSc, Prof. (Yakutsk); Smirnova G.i., MD, PhD, DSc, Prof. (Moskva); Taranushenko
T.E., MD, PhD, DSc, Prof. (Krasnoyarsk); urtnasan cevegmid, MD, associate professor (UlanBator,
Mongolia); Khvorostov i.n., MD, PhD, DSc, Prof. (Volgograd); Shen Kunling, MD, PhD,
DSc, Prof. (Beijing, China); Shumatova T.a., MD, PhD, DSc, Prof. (Vladivostok); Yang Yu., MD,
PhD, DSc, Prof. (Beijing, China)
Стр.2
Российский педиатрический журнал. 2017; 20(2)
СОДЕРЖАНИЕ
ОРИгИНАльНыЕ СтАтьИ
Мазанова Н.Н., Савостьянов К.В., НамазоваБаранова
л.С., Баранов А.А., Пушков А.А.,
Муравьева л.В., Сухоженко А.В. Биохимическая
и молекулярно-генетическая диагностика
тирозинемии I типа у российских больных
Сурков А.Н., Намазова-Баранова л.С., Смирнов
И.Е., Кучеренко А.г. Биомаркеры апоптоза
при гликогеновой болезни у детей ....
Волынец г.В., Никитин А.В., Скворцова т.А.,
Потапов А.С., геворкян А.И., Смирнов И.Е.
Особенности диагностики атрезии желчных
путей у детей .........................
СОцИАльНАя ПЕДИАтРИя
Водовозова Э.В., леденева л.Н., Капранов Н.И.,
Пономарева т.А., Полякова И.В., Пустабаева
М.С., Енина Е.А., Канукова Н.А., Ахлакова
А.И., Ирбаиева т.Ю., Маремшаова Ф.А., Манкиева
л.С. Организация помощи больным муковисцидозом
в Северо-Кавказском федеральном
округе. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Вихарева Е.г., Винярская И.В., третьякова т.В.,
Черников В.В. Взаимосвязь показателей качества
жизни и школьной успеваемости подростков
.....................................
Богза О.г., голева О.П. Медико-социальная оценка
причин и факторов риска младенческой
смертности (на примере Омской области) ....
ОБзОРы
Смирнова г.И. Атопический дерматит у детей: достижения
и перспективы ....................
Овсянкина Е.С., губкина М.Ф., Панова л.В., Юхименко
Н.В. Методы скрининга туберкулезной инфекции
у детей и их роль в формировании групп
риска и диагностике заболевания. . . . . . . . . . . . .
В ПОМОщь ПРАКтИЧЕСКОМу ВРАЧу
Студеникин В.М., Казакова К.А., Акоев Ю.С., Мигали
А.В. Рахит, недостаточность витамина D и
Всемирный консенсус по профилактике и лечению
нутритивного рахита: взгляд российских педиатров
...................................
Балаболкин И.И. Крапивница у детей: клиникопато-генетические
варианты, диагностика и лечение
.....................................
99
Russian pediatric journal. 2017; 20(2)
CONTENTS
Original papers
68
74
Mazanova n.n., savost'yanov K.V., namazovaBaranova
l.s., Baranov a.a., pushkov a.a.,
Murav'eva l.V., sukhozhenko a.V. Biochemical
and molecular genetic diagnosis of tyrosinemia,
type I in Russian patients
surkov a.n., namazova-Baranova l.s., smirnov
i.e., Kucherenko a.g. Biomarkers of apoptosis
in glycogen storage disease in children
Volynets g.V., nikitin a.V., skvortsova T.a., potapov
a.s., gevorkyan a.K., smirnov i.e. Features
of diagnosis of biliary atresia in children
79
sOcial pediaTrics
Vodovozova e.V., ledeneva l.n., Kapranov n.i.,
ponomareva T.a., polyakova i.V., pustabaeva
M.s., enina e.a., Kanukova n.a., akhlakova a.i.,
irbaieva T.Yu., Maremshaova F.a., Mankieva l.s.
Organization of aid in cystic fibrosis patients in the
North-Caucasian Federal Region
84
90
94
Vikhareva e.g., Vinyarskaya i.V., Tret'yakova T.V.,
chernikov V.V. Interrelationship of indices of the
quality of life and academic achievement of adolescents
Bogza
O.g., goleva O.p. Medico-social assessment
of reasons and risk factors of infant mortality rate
(on the example of the Omsk Region)
reViews
smirnova g.i. Current concepts of atopic dermatitis in
children: problems and prospects
108
Ovsyankina e.s., gubkina M.F., panova l.V., Yukhimenko
n.V. Methods of screening for tb infection in
children and their role in the formation of risk groups
and diagnosis of the disease
gUidelines FOr pracTiTiOners
116
122
studenikin V.M., Kazakova K.a., akoev Yu.s., Migali
a.V. Rickets, vitamin D deficiency, and global
consensus recommendations on prevention and
management of nutritional rickets: Russian pediatricians’
opinion
Balabolkin i.i. Urticaria in children: clinical and
pathogenetic variants, diagnosis and treatment
"Российский педиатрический журнал" включен в рекомендуемый ВАК перечень
российских рецензируемых научных журналов, в которых должны быть
опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученых
степеней доктора и кандидата наук
Все пpава защищены. Ни одна часть этого издания не может быть занесена в память компьютеpа
либо воспpоизведена любым способом без пpедваpительного письменного pазpешения издателя
© ОАО «Издательство "Медицина"», 2017
Стр.3