В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ Буллезный эпидермолиз: первый год жизни В.И. Альбанова Epidermolysis bullosa: the first year of life V.I. <...> На основании большого личного опыта детально изложен комплекс мероприятий, необходимых для оказания полноценной помощи детям, страдающим данным генодерматозом. <...> Особое внимание обращено на необходимость мультидисциплинарного подхода к ведению больных детей, в котором значительная роль отводится педиатру. <...> И.М.Сеченова, зам. директора по клинической работе ЗАО «Ретиноиды» 111123 Москва, 123, ЗАО «Ретиноиды», п/я 52 albanova@rambler.ru мени не решен, принято называть их формами буллезного эпидермолиза. <...> Основные клинические признаки — появление на коже, а часто и на слизистых оболочках пузырей и/или эрозий при малейшей механической травме, которой может быть даже прикосновение. <...> В результате заживления на коже либо не остается никаких следов, либо остается пигментация, либо рубцы в виде складчатой атрофичной кожи, лишенной придатков кожи (волосяных фолликулов, сальных и потовых желез). <...> Наличие или отсутствие рубцов дает основание для разделения всех форм на дистрофические и простые. <...> С введением в практику диагностики заболевания метода электронной микроскопии и реакции с моноклональными антителами все формы стали разделять на 3 группы: простой, пограничный и дистрофический буллезный эпидермолиз. <...> Тяжесть заболевания Как правило, дистрофические формы протекает тяжелее простых. <...> Однако и при простом буллезном эпидермолизе встречаются необычно тяжелые случаи, а течение дистрофического эпидермолиза иногда бывает не особенно тяжелым. <...> Если появление пузырей в первые месяцы жизни не особенно четко связано с механической травРОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2010 110 Альбанова В.И. <...> Пузыри при дистрофических формах вялые, покрышка их тонкая, складчатая, легко прорывается. <...> Иногда давления пузырной жидкости оказывается достаточно, чтобы пузырь начал увеличиваться в размере в направлении <...>