Обзоры и лекции А.Г. Мрочек, Д.Б. Гончарик, А.Р. Часнойть, В.И. Стельмашок, Т.Г. Бурмистрова, РНПЦ «Кардиология», Минск Синдром удлиненного интервала QT Поступила в редакцию 21.04.2010 г. В структуре общей летальности заболевания сердечно-сосудистой системы занимают лидирующее место. <...> В популяции населения детского, подросткового и трудоспособного возраста наиболее актуальной является проблема профилактики внезапной сердечной смерти (ВСС). <...> Доказано, что > 1/3 всех внезапных смертей обусловлено генетически детерминированными заболеваниями, относящихся к группе каналопатий. <...> К ним относятся: синдром удлиненного интервала QT (LQTS, СУИКТ), синдром Бругада, синдром внезапной детской смерти (SIDS), синдром укороченного интервала QT (SQTS), катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (ЖТ), болезнь Фабри, синдром Андерсена и др. <...> Синдром удлиненного интервала QT – электрофизиологический феномен, характеризующийся патологическим удлинением интервала QT, синкопальными состояниями, высоким риском внезапной сердечной смерти вследствие остановки сердечной деятельности и развития жизненноопасных желудочковых аритмий, в большинстве случаев – желудочковой тахикардии ЖТ по типу «пирует» (Torsade de pointes). <...> Выделяют врожденный и приобретенный синдром удлиненного интервала QT. <...> Причиной развития врожденного синдрома являются генные мутации в локусах хромосом, кодирующих калиевые, натриевые, кальциевые каналы кардиомиоцитов. <...> Наиболее известными являются синдром Jervell-Lange-Nielsen (сочетание синкопальных эпизодов, врожденной нейросенсорной тугоухости, удлинения интервала QT, аутосомно-рецессивный тип наследования), синдром Romano-Ward (синкопальные состояния и удлинение интервала QT, аутосомнодоминантный тип наследования). <...> Около 85% всех подтвержденных случаев синдрома удлиненного интервала QT связано с мутацией калиевых каналов: KCNQ1 (около 57% всех случаев LQTS), KCNH2 (около 23%), KCNE1 (около 4%) и KCNE2 (около 0,5%). <...> Вклад нарушений в гене <...>