Republican Scientific and Practical Centre of Neurology and Neurosurgery, Minsk, Belarus Синдром Снеддона с отсутствием антифосфолипидных антител: современное состояние проблемы диагностики и лечения. <...> Клиническое наблюдение Antiphospholopid-negative Sneddon syndrome: The current state of diagnostics and treatment. <...> Характеризуется поражением сосудов головного мозга в комбинации с поражением кожи в виде сетчатого ливедо. <...> Рассмотрен вопрос о нозологической самостоятельности синдрома Снеддона и его взаимосвязи с антифосфолипидным синдромом. <...> It is characterized by the combination of cerebrovascular disease and livedo reticularis. <...> The question of the independence of nosology of Sneddon syndrome and it’s correlation with antiphospholipid syndrome was reviewed. <...> The current state of etiology, pathogenesis, pathophysiology, clinical manifestation, diagnostics, differential diagnosis and treatment of Sneddon syndrome was studied. <...> Eastern Europe» № 3 (27), 2015 Случай из практики ВВЕДЕНИЕ Синдром Снеддона (СС) – это редкая невоспалительная тромботическая васкулопатия, характеризующаяся комбинацией поражения сосудов головного мозга с поражением кожи в виде сетчатого ливедо. <...> В 1965 г. Снеддон описал 6 пациентов, наблюдавшихся со множественными инфарктами головного мозга и поражением кожи в виде распространенного голубоватого обесцвечивания (сетчатого ливедо) [2]. <...> Schellong et al. описали три формы СС: первичная, при которой этиологический фактор установить невозможно; аутоиммунная, при которой в крови обнаруживаются антифосфолипидные антитела (АФЛ-А) или сочетающаяся с системной красной волчанкой; тромбофилическая [3]. <...> Частота заболеваемости СС в популяции – 4 случая на 1 млн человек в год. <...> Однако иногда СС встречается у девочек до 10 лет и у женщин старше 64 лет [5]. <...> Zhou et al. и Navon Elkan et al. установили новые мутации на участке хромосомы синдрома кошачьих глаз, кодирующем аденозиндезаминазу 2 (ADA2), как причину СС [8]. <...> Частое обнаружение антифосфолипидных антител в крови дает основание предполагать, что СС является одной из разновидностей первичного антифосфолипидного синдрома (АФС) [5, 9, 10]. <...> Однако у остальной части пациентов АФЛ-А не обнаруживаются, что указывает <...>