1 1 Dnepropetrovsk State Medical Academy of Ministry of Healthcare of Ukraine, Dnepropetrovsk, Road Clinical Hospital at Dnepropetrovsk station, Dnepropetrovsk, Ukraine Ukraine 2 Редкий случай первичной плазмоцитоклеточной лейкемии A rare case of primary plasmacellular leukemia ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ В статье приведено описание случая первичной плазмоклеточной лейкемии как редкой формы множественной миеломы. <...> Особенностью костномозгового кроветворения являлась плазмобластная инфильтрация с депрессией кроветворения. <...> Посмертное исследование выявило выраженную диффузно-очаговую инфильтрацию печени, почек и других органов плазмобластами. <...> Развитие острой почечной недостаточности было обусловлено лейкемической инфильтрацией почек незрелыми плазматическими клетками. <...> Множественные литические поражения костей сочетались с отсутствием гиперпротеинемии и парапротеина, характерных для хронических форм множественной миеломы. <...> Diversified lytic bone lesions combined with the absence of hyperproteinemia and paraproteins peculiar for chronic forms of multiple myeloma. <...> Восточная Европа» № 1 (01), 2015 165 Редкий случай первичной плазмоцитоклеточной лейкемии ВВЕДЕНИЕ Множественная миелома (ММ) – это злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, которые накапливаются в костном мозге и продуцируют моноклональный иммуноглобулин. <...> В литературе имеется неоднозначность в описаниях клинико-гематологических особенностей редких форм ММ, связанных с процессом лейкемизации и их диагностическими критериями. <...> Среди редких форм множественной миеломы, согласно классификации МКБ 10, выделяют плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ), который не включен ни в FAB-, ни в ВОЗ-классификацию острых лейкозов. <...> Согласно приказу Министерства здравоохранения Украины № 647, по клиническим протоколам оказания медицинской помощи гематологическим больным от 30.07.2010 плазмоклеточный лейкоз как таковой не упоминается. <...> Циркуляция в периферической крови единичных плазматических клеток характерна для всех форм <...>