имму н о л о г и я Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2016, т. <...> 7-07-08 Принципы диагностики и лечения наследственного ангионевротического отека (обзор литературы) Н.Б.Кузьменко, С.А.Дибирова, Т.В.Варламова, Е.В.Райкина, Е.А.Викторова, А.Ю.Щербина Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация Наследственный ангионевротический отек (НАО) – редкое, часто угрожающее жизни первичное иммунодефицитное состояние, обусловленное нарушениями в системе комплемента и проявляющееся рецидивирующими отеками. <...> Наиболее частой причиной НАО является генетически обусловленное снижение количества и/или функции С1-ингибитора. <...> Мутации, приводящие к НАО, обычно локализованы в гене SERPING1 и в гене, кодирующем фактор свертывания крови XII; в некоторых случаях определить генетический дефект не представляется возможным. <...> Провоцирующими факторами развития отеков могут быть хирургические вмешательства, травмы, стресс и другие факторы. <...> В лечении обострений и для профилактики рецидивов НАО в настоящее время в России используют антифибринолитические препараты и свежезамороженную плазму, а также препараты аттенуированных андрогенов. <...> Однако эффективность такой терапии для купирования тяжелых отеков крайне низкая, также существует риск развития нежелательных явлений. <...> В мировой практике для купирования приступов используют ряд препаратов, действующих как на начальные (концентраты С1-ингибитора, физиологическим способом восполняющие его недостаток), так и на конечные (например, ингибитор брадикининового пути икатибант) звенья патогенеза отека. <...> На сегодняшний день в России зарегистрирован только один концентрат С1-ингибитора, который можно использовать как для купирования обострений, так и для профилактики их развития – Беринерт® (“CSL Behring GmbH”, Германия). <...> Принципы диагностики и лечения наследственного <...>