2, 3 КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВРОЖДЕННОЙ АНИРИДИИ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ 1Чебоксарский филиал ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. <...> С.Н. Федорова» ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», 115478, Москва, РФ; Минздрава России, 428028, Чебоксары, РФ; 2 3 ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. <...> Количество детей и подростков в возрасте младше 18 лет, включенных в исследование, составило 37 человек (74 глаза) из 37 неродственных семей. <...> Все пациенты прошли комплексное офтальмологическое обследование в Чебоксарском филиале МНТК «Микрохирургия глаза». <...> Оценивалось наличие катаракты, глаукомы, кератопатии, фовеальной гипоплазии, гипоплазии диска зрительного нерва, определялись острота зрения, тип рефракции, выполнялась гониоскопия и центральная кератопахиметрия. <...> Семейный характер наследования был отмечен у 16 пациентов, спорадические случаи аниридии выявлены у 21 (56,7%) пациента. <...> Микрокорнеа и микрофтальм были обнаружены в 4 и 2 глазах соответственно.WAGR-синдром диагностирован в 9,5% случаев спорадической аниридии. <...> Аномалии рефракции были зафиксированы в 88,3% случаев, в 15% глаз обнаружена гиперметропия высокой степени. <...> Наименьший возраст выявления признаков аниридийной кератопатии составил 14 месяцев. <...> Помутнения в хрусталике разной степени выраженности были обнаружены в 77% глаз, глаукома в 25,6%, гипоплазия фовеа в 94% и нистагм в 86,5% случаев. <...> Толщина центральной зоны роговицы у детей в возрасте от 6 месяцев до 2-х лет составила 635±47, у детей в возрасте 3–18 лет – 606±43 мкм. <...> Врожденная аниридия является прогрессирующей панокулярной патологией, затрагивающей многие структуры глаза и приводящей к депривации зрительных функций с раннего возраста. <...> Ключевые слова: врожденная аниридия; аниридийная кератопатия; детская офтальмология; WAGRсиндром; микрофтальм; микрокорнеа; ген РАХ6; центральная толщина роговицы. <...> Для корреспонденции: Воскресенская Анна Александровна, врач-офтальмолог отделения <...>