Б РОЛЬ ТРАНСФОРМИРУЮЩЕГО РОСТОВОГО ФАКТОРА Β В ИММУНОПАТОГЕНЕЗЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Военно-медицинская академия им. <...> С.М. Кирова, кафедра микробиологии, 194044, г. Санкт-Петербург, Российская Федерация Недавние исследования молекулярной физиологии фибриллина и патофизиологии наследственных нарушений структуры и функции соединительной ткани, таких как диссекция и аневризма аорты, миксоматозно измененные створки и пролапс митрального клапана, синдром гипермобильности суставов, продемонстрировали, что большую роль в появлении этих пороков развития играют изменения передачи сигналов ростовыми факторами и матрично-клеточного взаимодействия. <...> Эти состояния при манифестирующем синдроме Марфана могут быть следствием аномалий фибриллина-1, при дефиците которого растормаживается процесс активации трансформирующего ростового фактора β (TGFβ). <...> Участие TGFβ в патогенезе синдрома Марфана позволяет рассматривать антагонистов ангиотензин-превращающих ферментов как потенциальных лекарственных препаратов в терапии этого заболевания. <...> Ключевые слова: наследственные нарушения соединительной ткани; синдром Марфана; аневризма аорты; фибробласт; фибриллин; коллаген; трансформирующий ростовой фактор β; ангиотензинпревращающий фермент; обзор. <...> Роль трансформирующего ростового фактора β в иммунопатогенезе заболеваний соединительной ткани. <...> The role of Transforming groWTh facTor-β in immunopaThogenesis of diseases of connecTiVe Tissue The S.M. <...> Petersburg, Russia The recent studies of molecular physiology of fibrillin and pathophysiology of inherent disorders of structure and function of connective tissue such as dissection and aneurysm of aorta, myxomatously altered cusps and prolapses of mitral valve, syndrome of hyper-mobility of joints, demonstrated that important role in development of these malformations play alterations of transfer of signals by growth factors and matrix cellular interaction. <...> These conditions under manifesting Marfan's syndrome can be a consequence of anomalies of fibrillin-1 which deficiency unbrakes process of activation of transforming growth factor-β (TGFβ). <...> The involvement of TGFβ in pathogenesis of Marfan's syndrome permits consider antagonists of angiotensin-transforming enzymes as potential pharmaceuticals in therapy <...>