1 Представлен обзор современных данных об изменениях качества жизни (КЖ) детей, страдающих муковисцидозом (Мв). <...> Показано, что обострения легочных инфекций значительно снижают связанное со здоровьем КЖ. <...> При этом агрессивное лечение обострений легочной инфекции приводит к значительному улучшению КЖ и увеличению продолжительности жизни больных Мв. <...> Используемые в клинической практике методы демонстрируют эффективность в краткосрочном периоде, однако их влияние на связанное со здоровьем КЖ пока еще не изучено. <...> Одним из перспективных направлений является использование концепции QAlY в сочетании с фармакоэкономическим анализом, который позволяет в сравнительном плане определить соотношение между затратами и эффективностью, безопасностью и КЖ при альтернативных схемах лечения болезни. <...> Использование показателя QAlY при анализе Мв позволит провести совокупное определение, как соотношения стоимость–эффективность, так и влияния проводимой терапии на связанное со здоровьем КЖ больных, которое является неотъемлемым компонентом оценки полезности конкретных лечебных подходов. <...> И., винярская И.в. современные аспекты изучения качества жизни у детей с муковисцидозом. <...> ModErN aSPEcTS of ThE STUdY of ThE QUaLITY of LIfE IN chILdrEN WITh cYSTIc fIBroSIS Scientific center of children’s health, Moscow, 119991, russian federation There is presented a review of recent data on the changes in quality of life (Ql) in children suffering from cystic fibrosis (cF). <...> The recurrence of acute pulmonary infections was shown to significantly reduce health-related Ql. in this aggressive treatment of exacerbations of pulmonary infection leads to a significant improvement in Ql, and to gain in the life expectancy of patients with cF. used in clinical practice methods demonstrate the effectiveness in the short term period, but their impact on health-related Ql has not yet been studied. <...> The use of the concept of Quality adjusted life year (QAlY) in conjunction with <...>