17–24 Диагностика тромбастении Гланцмана с помощью исследования показателей плазменного и тромбоцитарного звеньев гемостаза М. <...> Пантелеев1,2,3 1Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация; 2 Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН, Москва, Российская Федерация; 3Московский государственный университет им. <...> М.В.Ломоносова, Москва, Российская Федерация Тромбастения Гланцмана (ТГ) – наследственное заболевание из группы тромбоцитопатий, развивающееся вследствие аномалии структурного белка тромбоцитов, приводящей к дефициту или дисфункции мембранного белка интегрина αIIbβ3. <...> Клинически заболевание характеризуется геморрагическими проявлениями спонтанного и посттравматического характера. <...> ТГ имеет характерную картину при исследовании агрегации тромбоцитов – отсутствие агрегации со всеми агонистами при сохранении нормального ответа в присутствии ристоцетина. <...> В статье описан клинический случай ТГ у ребенка 3 лет 10 мес с характерной клинической картиной геморрагического синдрома. <...> Кроме оценки агрегационной способности тромбоцитов, проведены исследования их функциональной активности методом проточной цитометрии, что позволило установить у обследуемого ребенка снижение интегрина αIIbβ3 как количественное (снижение экспрессии CD61 на 76,4% при исследовании неактивированных тромбоцитов и на 88% при исследовании активированных тромбоцитов), так и качественное (снижение экспрессии PAC1 на 34% при исследовании неактивированных тромбоцитов и на 79,3% при исследовании активированных тромбоцитов) по сравнению со здоровыми донорами. <...> Ключевые слова: дети, тромбастения Гланцмана, тромбоциты, агрегация, функция тромбоцитов, тромбоэластограмма, тромбодинамика Diagnosis of Glanzmann’s thrombasthenia by assessment of plasma and platelet hemostatic parameters M.A.Kumskova1 E.V.Bondar1 , I.A.Demina1 , A.V.Poletaev1 , N.A.Podoplelova1 , N.I.Konyashina1 Moscow, Russian <...>