Национальный цифровой ресурс Руконт - межотраслевая электронная библиотека (ЭБС) на базе технологии Контекстум (всего произведений: 548016)
Консорциум Контекстум Информационная технология сбора цифрового контента
Уважаемые СТУДЕНТЫ и СОТРУДНИКИ ВУЗов, использующие нашу ЭБС. Рекомендуем использовать новую версию сайта.

Амбулаторная нефрология детского возраста. Часть II

0   0
Первый авторНи Антонина Николаевна
АвторыБыкова Ольга Геннадьевна, Приходченко Нелли Григорьевна, Катенкова Элина Юрьевна
ИздательствоМедицина ДВ
Страниц77
ID343231
АннотацияВ настоящем пособии содержатся современные сведения об основах этиологии, патогенеза, диагностики, клинических проявлений и лечения болезней органов мочевой системы у детей и подростков, необходимые в практической деятельности врачу, оказывающему первичную медицинскую помощь детям. Описаны: ранняя диагностика заболеваний, их лечение на амбулаторном этапе, диспансерное наблюдение с указанием рекомендаций по диетотерапии и вакцинации.
Кем рекомендованоРедакционно-издательским советом Тихоокеанского государственного медицинского университета
Кому рекомендованоУчебное пособие предназначено для ординаторов, обучающихся по специальностям Педиатрия, Нефрология, Урология, Общая врачебная практика (семейная медицина).
ISBN978-5-98301-026-0
УДК616.6-053.2(075.9)
ББК57.334.1я77
Ни, А. Н. Амбулаторная нефрология детского возраста. Часть II [Электронный ресурс] / О. Г. Быкова, Н. Г. Приходченко, Э. Ю. Катенкова, А. Н. Ни .— Владивосток : Медицина ДВ, 2015 .— 77 с. : ил. — (Учебная литература ТГМУ) .— Библиогр.: с. 64 .— ISBN 978-5-98301-026-0 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/343231

Предпросмотр (выдержки из произведения)

Учебная литература ТГМУ АМБУЛАТОРНАЯ НЕФРОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА Часть II д.м.н., профессора А. <...> E-mail: medicinaDV@mail.ru Владивосток Медицина ДВ 2015 ПЕДИАТРИЯ Министерство здравоохранения Российской Федерации Тихоокеанский государственный медицинский университет АМБУЛАТОРНАЯ НЕФРОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА Часть II Под редакцией д.м.н., профессора А. <...> В настоящем пособии содержатся современные сведения об основах этиологии, патогенеза, диагностики, клинических проявлений и лечения болезней органов мочевой системы у детей и подростков, необходимые в практической деятельности врачу, оказывающему первичную медицинскую помощь детям. <...> 65 Введение Распространенность патологии органов мочевой системы (ОМС) в различных странах, в том числе и в России, в последнее десятилетие увеличилось в 2-2,5 раза, в частности и за счет дисметаболической нефропатии, нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. <...> Дисметаболическая нефропатия является одной из актуальных и спорных проблем современной педиатрии. <...> Диагностический процесс заболеваний почек бывает сложным и длительным. <...> Определение и классификация Дисметаболические нефропатии (ДН) – нефропатии с различной этиологией и патогенезом, развитие которых связано с нарушениями обмена веществ. <...> Этот термин подразумевает наличие генетической предрасположенности к заболеванию и чаще всего название «дисметаболическая нефропатия» употребляется именно в этом узком толковании. <...> К ним относятся первичная наследственная гипероксалурия (оксалоз), синдром Леша–Нихана, цистиноз и цистинурия. <...> Вторичные дисметаболические нефропатии представляют собой вторичные тубулярные синдромы, иначе называемые дисметаболическими расстройствами с кристаллуриями, которые могут быть полигенно-наследуемыми или мультифакториальными. <...> ДН с оксалатно-кальциевой кристаллурией (ОКК) – полигенно наследуемая (мультифакториально развивающаяся) нефропатия, которая связана с патологией обмена <...>
Амбулаторная_нефрология_детского_возраста._Часть_II.pdf
Стр.1
Стр.2
Стр.3
Стр.4
Стр.5
Стр.6
Стр.7
Стр.8
Стр.9
Стр.10
Амбулаторная_нефрология_детского_возраста._Часть_II.pdf
Учебная литература ТГМУ АМБУЛАТОРНАЯ НЕФРОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА Часть II д.м.н., профессора А. Ни Учебное пособие Под редакцией Издательство «Медицина ДВ» 690950 г. Владивосток, пр-т Острякова, 4 Тел.: (423) 245-56-49. E-mail: medicinaDV@mail.ru Владивосток Медицина ДВ 2015 ПЕДИАТРИЯ
Стр.1
Министерство здравоохранения Российской Федерации Тихоокеанский государственный медицинский университет АМБУЛАТОРНАЯ НЕФРОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА Часть II Под редакцией д.м.н., профессора А. Ни Учебное пособие Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для обучающихся по основным профессиональным образовательным программам высшего образования – подготовки кадров высшей квалификации по программам ординатуры по специальностям: Педиатрия, Нефрология, Урология, Общая врачебная практика (семейная медицина) Владивосток Медицина ДВ 2015
Стр.2
УДК 616.6-053.2 ББК 56.9 А613 Издано по рекомендации редакционно-издательского совета Тихоокеанского государственного медицинского университета Рецензенты: З.В. Сиротина – д.м.н., профессор кафедры педиатрии и неонатологии КГБ ОУ ДПО «Институт повышения квалификации специалистов здравоохранения» Министерства здравоохранения Российской Федерации Т.В. Заболотских – д.м.н., профессор заведующая кафедрой детских болезней факультета последипломного образования ГБОУ ВПО «Амурская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации Авторы: А. Ни, О.Г. Быкова, Н.Г. Приходченко, Э.Ю. Катенкова А613 Амбулаторная нефрология детского возраста. Часть II : учебное пособие. – А. Ни, О.Г. Быкова, Н.Г. Приходченко и др. – [Под ред. д.м.н., профессора А. Ни]. – Владивосток, 2015. – 76 с. В настоящем пособии содержатся современные сведения об основах этиологии, патогенеза, диагностики, клинических проявлений и лечения болезней органов мочевой системы у детей и подростков, необходимые в практической деятельности врачу, оказывающему первичную медицинскую помощь детям. Описаны: ранняя диагностика заболеваний, их лечение на амбулаторном этапе, диспансерное наблюдение с указанием рекомендаций по диетотерапии и вакцинации. Учебное пособие предназначено для ординаторов, обучающихся по специальностям Педиатрия, Нефрология, Урология, Общая врачебная практика (семейная медицина). УДК 616.6-053.2 ББК 56.9 © Коллектив авторов ТГМУ, 2015 © «Медицина ДВ», 2015
Стр.3
Оглавление Введение ..................................................................4 Глава 1. Дисметаболические нефропатии..................................... 5 Глава 2. Нарушения мочеиспускания........................................24 Глава 3. Неотложные состояния при болезнях органов мочевой системы ......33 Глава 4. Диетотерапия при заболеваниях почек .............................. 37 Глава 5. Вакцинация детей с заболеваниями почек ...........................49 Тестовые задания .........................................................59 Ситуационные задачи ..................................................... 61 Эталоны ответов на тестовые задания и ситуационные задачи................62 Рекомендуемая литература.................................................64 Приложения..............................................................65
Стр.4
Введение Распространенность патологии органов мочевой системы (ОМС) в различных странах, в том числе и в России, в последнее десятилетие увеличилось в 2-2,5 раза, в частности и за счет дисметаболической нефропатии, нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Дисметаболическая нефропатия является одной из актуальных и спорных проблем современной педиатрии. Причем сегодня, по статистическим данным, отмечается повсеместный рост от 27% до 64% в структуре заболеваемости мочевой системы у детей, а в повседневной практике врача-педиатра обменные нарушения в моче отмечаются практически у каждого третьего больного. Вопросы диагностики и лечения нарушений мочеиспускания и недержания мочи у детей никогда не потеряют своей актуальности, что обусловлено значительной распространенностью этой патологии (около 10% детского населения), а также ее ролью в развитии и поддержании вторичных изменений мочевыводящей системы (рецидивирующего хронического цистита, пузырно-мочеточникового рефлюкса, уретерогидронефроза, пиелонефрита, приводящих к нефросклерозу, артериальной гипертензии, хронической почечной недостаточности и ранней инвалидизации, сопровождающих это заболевание, по данным литературы, более чем в 30% случаев). Умение диагностировать и владеть лечением заболеваний мочевой системы – одни из важнейших критериев подготовленности педиатра к практической деятельности. Несмотря на кажущуюся простоту диагностики, врач нередко сталкивается с проблемами топической диагностики, выбора объема исследования, а, следовательно, терапии и длительности лечения. Диагностический процесс заболеваний почек бывает сложным и длительным. 4 Введение
Стр.5
Глава 1 Дисметаболические нефропатии Международная классификация болезней – 10: • E74.8 – Другие уточненные нарушения обмена углеводов. Эссенциальная пентозурия. Оксалоз. Оксалурия. • Е79.8 – Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов. Наследственная ксантинурия. • Е83.3 – Нарушения обмена фосфора. • Е83.5 – Идиопатическая гиперкальцийурия. Определение и классификация Дисметаболические нефропатии (ДН) – нефропатии с различной этиологией и патогенезом, развитие которых связано с нарушениями обмена веществ. Однако, помимо широкого толкования, существует более узкое представление о дисметаболических нефропатиях. В более узком смысле к дисметаболическим нефропатиям относятся типичные тубулопатии. Этот термин подразумевает наличие генетической предрасположенности к заболеванию и чаще всего название «дисметаболическая нефропатия» употребляется именно в этом узком толковании. Первичные дисметаболические нефропатии являются наследственно-обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием уролитиаза и хронической почечной недостаточности. К ним относятся первичная наследственная гипероксалурия (оксалоз), синдром Леша–Нихана, цистиноз и цистинурия. Вторичные дисметаболические нефропатии представляют собой вторичные тубулярные синдромы, иначе называемые дисметаболическими расстройствами с кристаллуриями, которые могут быть полигенно-наследуемыми или мультифакториальными. ДН с оксалатно-кальциевой кристаллурией (ОКК) – полигенно наследуемая (мультифакториально развивающаяся) нефропатия, которая связана с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляется в условиях семейной нестабильности цитомембран. Глава I. Дисметаболические нефропатии 5
Стр.6
ДН с уратной кристаллурией – патология почек, возникающая при нарушении обмена пуринов («мочекислом» диатезе), когда поражение почек обусловлено избыточным поступлением в почки уратов. ДН с фосфатной кристаллурией – поражение почек, обусловленное образованием фосфатов вследствие хронической инфекции, особенно при гиперкальциурии. Цистинурия – наследственное заболевание, вызванное нарушением мембранного транспорта цистина и диаминокарбоновых кислот (аргинина, лизина и орнитина) в проксимальных канальцах и тонкой кишке. Любые ДН, вне зависимости от причины, характеризуются мочевым синдромом в виде кристаллурии. Персистирующая кристаллурия может привести к отложению кристаллов в ткани почки, а также к их адгезии, «слипанию» друг с другом, что служит основой формирования камня и развитию мочекаменной болезни. Заболевание морфологически сопровождается тубулоинтерстициальными изменениями вплоть до развития тубулоинтерстициального нефрита. Нарушение обмена щавелевой кислоты. Щавелевая кислота – конечный продукт обмена ряда соединений глицина, серина, гидрооксипролина, т.е. аминокислот, играющих важную роль в обмене соединительной ткани. Соли щавелевой кислоты широко представлены в продуктах питания. Поступая с пищей, оксалаты пассивно абсорбируются в кишечнике. Ограничение их абсорбции обусловлено образованием нерастворимых комплексов с кальцием. Почками выводится около 90% от общего количества щавелевой кислоты. Только около 10% щавелевой кислоты экзогенного происхождения, в то время как 35-40% экскретируемых оксалатов образуется из аскорбиновой кислоты и 40% – из глиоксиловой кислоты. Оксалаты выводятся с помощью клубочковой фильтрации и канальцевой секреции через 24-36 часов после поступления с пищей. В норме уровень экскретируемого с мочой оксалата колеблется от 10 до 40 мг и зависит от возраста, времени суток и времени года. Максимальная концентрация определяется осенью, ночью и ранним утром, когда минутный диурез минимальный. Известно несколько причин развития гипероксалурии: 1) наследственное нарушение обмена щавелевой кислоты (первичная гипероксалурия); 2) вторичное нарушение синтеза оксалатов; 3) изменение стабильности цитомембран почечной ткани; 4) дефицит пиридоксина (В6 ). 6 Глава I
Стр.7
Первичная гипероксалурия (оксалоз). Это редкое наследственное заболевание, связанное с отсутствием или низкой активностью ферментов обмена глиоксиловой кислоты. Тип наследования – аутосомно-рецессивный, но описаны случаи и доминантного типа наследования. Степень ферментного дефекта может быть различной. Вследствие образования оксалатов в больших количествах заболевание носит системный характер и проявляется поражением различных органов. Кристаллы оксалатов кальция откладываются в канальцах и интерстиции почек, в мышцах и хрящах, стенках сосудов, лимфоузлов, мозге и других органах. Клинически заболевание проявляется в раннем возрасте, у 2/3 больных в 3-5 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Часто заболевание начинается с атаки острого пиелонефрита. Диагностические критерии оксалоза: 1. Наследственная отягощенность по радикулиту, аритмии, АГ, желчнокаменной болезни, мочекаменной болезни, патологии желудочно-кишечного тракта; 2. Мочевой синдром в виде гематурии (от микро – до макро); 3. Резко повышенная экскреция оксалатов с мочой (100-400 мг/ сут.); 4. Ультразвуковые и рентгенологические признаки нефро- и уролитиаза; 5. Болевой синдром, вызванный нефролитиазом. Лечение. Радикальным методом лечения оксалоза является трансплантация печени, что устраняет дефект отсутствия аланин-глиоксилаттрансферазы и восстанавливает нормальный обмен щавелевой кислоты. Остальные методы лечения, в том числе и трансплантация почки, оказываются неэффективными. Прогноз неблагоприятный, более 80% больных с оксалозом умирают в возрасте до 20 лет. Летальный исход обычно предрешен ранним развитием хронической почечной недостаточности. Вторичная гипероксалурия. Оксалатная нефропатия – полигенно наследуемая (мультифакториально развивается) нефропатия, связанная с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляющаяся в условиях семейной нестабильности почечных цитомембран, наблюдается в детском возрасте чаще других метаболических нефропатий. При этом состоянии избыточное образование и повышенное выведение оксалатов и оксалатно-кальциевых солей с мочой приводит к поражению почек без других тяжелых системных проявлений болезни. По данным различных авторов, доля генетических факторов в развитии Дисметаболические нефропатии 7
Стр.8
оксалатной нефропатии составляет до 70-75%. Помимо генетических большую роль играют средовые факторы: характер питания в семье, стрессы, экология, прием некоторых лекарств и др. Клинические проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в периоде новорожденности, однако, чаще всего они выявляются в возрасте 5-7 лет. Диагностические критерии ДН с оксалатно-кальциевой кристаллурией: 1. Отягощенность генеалогического анамнеза каменными болезнями, артропатиями, гастроэнтерологическими и сердечно-сосудистыми заболеваниями. 2. Абдоминальный синдром – периодические боли в животе. 3. Дизурический синдром. 4. Мочевой синдром: микрогематурия и/или микропротеинурия, и/или абактериальная лейкоцитурия. 5. Гиперстенурия. 6. Оксалатная кристаллурия – большое количество кристаллов оксалатов (или небольшое, но крупных кристаллов) в разовой порции мочи. 7. Повышение суточной экскреции оксалатов с мочой (более 1 мг/ кг/с или 3 мкм/кг/с, или 7 – 20 мг/24 ч, или 90 – 135 ммоль/с). 8. Усиление экскреции фосфолипидов, этаноламина, перекисей в моче, положительный тест на кальцифилаксию мочи. 9. Снижение антикристаллобразующей способности мочи (приложение 1). 10. УЗИ: повышение эхогенности стенки ЧЛС почек, микролиты. 11. Фоновые состояния: избыточная масса тела, различные аллергические проявления, вегето-сосудистые дистонии с гипергидрозом, олигодипсией. Оксалатная нефропатия нередко является основой развития ТИН, мочекаменной болезни, которая может осложниться обструкцией мочевых путей и пиелонефритом. Лечение: 1. Питьевой режим высокожидкостный – не менее 1 л/м2 ности тела или 2 л/1,73 м2 , или дополнительный объем жидкости (10А (ретинол, ретиналь, ретиноевая кислота), Е (эвион), С, димефосфон, ксидифон, комбинированные средства (веторон Е, аевит, эвитол), кудесан, «коэнзим Q», препараты янтарной кислоты (янтавит, митомин, лимонтар, эликсир Янтарный плюс), липоевая кислота, карнитин (табл. 6). 15-20-50% от возрастного объема). 2. Диета №5, гипооксалатная (табл. 1, 2, 3, 4, 5; приложение 2). 3. Стабилизаторы клеточных мембран и антиоксиданты: вит. В6 8 Глава I , поверх
Стр.9
сол, «Натурал Калм»). 5. Энтеросорбенты – энтеросгель, альгисорб и др. 6. Фитотерапия: спорыш, укроп, золотая розга, земляника лесная, 4. Препараты магния (окись магния, магний В6 хвощ полевой, мята перечная, пырей, кукурузные рыльца, шишки хмеля, почечный чай, пол-пола, яблочный сок, лист яблони, фитопрепараты (цистон, канефрон, фитолизин, фиторен). 7. Из минеральных вод используются слабоминерализованные воды («Нафтуся», «Славяновская», «Смирновская», «Ласточка», Шмаковская минеральная вода, Горноводненская минеральная вода и др.) из расчета 3-5 мл/кг (разовая доза) в 3-4 приема, температура 40°, курсом 1 мес, 2-3 раза в год. Лечение длительное. Таблица 1 Содержание оксалатов в продуктах (г/кг) Разрешаются продукты с содержанием оксалатов менее 0,9 г/кг Белокочанная и брюссельская капуста, абрикосы, бананы, смородина, кизил, слива, айва, баклажаны, грибы, цветная капуста, огурцы, салат, горох, тыква, белый хлеб, растительное масло. Рекомендуются все виды круп. Молочные продукты и мясо – в первую половину дня Ограничиваются продукты с содержанием оксалатов от 1 до 3 г/кг Морковь, зеленая фасоль, бобы, цикорий, лук, кукуруза, помидоры, настой чая, земляника, крыжовник, говядина, курица, заливное, печень, треска, сливочное масло, продукты, содержащие большое количество витамина С – смородину, антоновские яблоки, редис Исключаются продукты с содержанием оксалатов выше 3 г/кг Какао, шоколад, свекла, сельдерей, шпинат, петрушка, щавель, ревень, укроп, инжир, цитрусовые, экстрактивные вещества (бульоны) , магнерот, магнеТаблица 2 Продукты, богатые калием и содержащие минимальное количество кальция и оксалатов Продукты Морская капуста Изюм Финики Грибы сухие Персик Бананы Смородина белая Картофель вареный Апельсины Сливы Дисметаболические нефропатии Содержание калия (мг в 100 г) 970 800 800 580 363 350 350 330 250 240 9
Стр.10