ì˜Â‰ËÚÂθ Л ËÁ‰‡ÚÂθ
зсллп ËÏ. Ä.ç. ŇÍÛ΂‡
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
гк ‹ 03847 УЪ 25.01.2001 „.
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó У Â„ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË иа ‹ 77-14992
УЪ 03.04.2003 „.
ЗТВ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. зЛ Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl МВ ПУКВЪ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇
‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛Ú‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇
β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl
ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚ¡·ı, МВТЫЪ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ Â‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, гВМЛМТНЛИ Ô., 8
зсллп ËÏ. Ä.ç. ŇÍÛ΂‡,
УЪ‰ВО ЛМЪВООВНЪЫ‡О¸МУИ
ТУ·ТЪ‚ВММУТЪЛ
нВОВЩУМ Â‰‡ÍˆËË (499) 237-88-61
î‡ÍÒ (499) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
http: //www.bakulev.ru
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í.à.
нВОВЩУМ (499) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ
дЛЛОВМНУ Д.е.
äÓÂÍÚÓ
ÜÛ‡‚΂‡ ê.Ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Л Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡Ú¡·
çÂÔÓ„Ó‰Ë̇ å.Ç.
çÓÏ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 20.06.2016
îÓÏ‡Ú 60x88 1/8
è˜. Î. 8
ìÒÎ. Ô˜. Î. 7,84
ì˜.-ËÁ‰. Î. 7,3
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ зсллп
ËÏ. Ä.ç. ŇÍÛ΂‡,
119049, åÓÒÍ‚‡,
гВМЛМТНЛИ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (499) 236-99-76
СВЪТНЛВ ·ÓÎÂÁÌË Ò‰ˆ‡ Л ÒÓÒÛ‰Ó‚
2016. 13 (2). 65–124
ISSN 1810-0686
íË‡Ê 500 ˝ÍÁ.
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
ÜÛ̇ΠË̉ÂÍÒËÛÂÚÒfl
‚ ÒÎÂ‰Û˛˘Ëı ·‡Á‡ı ‰‡ÌÌ˚ı:
Ulrich’s International Periodical’s Directory
кУТТЛИТНЛИ Ë̉ÂÍÒ Ì‡Û˜ÌÓ„Ó ˆËÚËÓ‚‡ÌËfl
ñÂÌÚ ˝ÎÂÍÚÓÌÌ˚ı ÂÒÛÒÓ‚ «êÛÍÓÌÚ»
Ä„ÂÌÚÒÚ‚Ó «äÌË„‡-Ò‚ËÒ»
Ä„ÂÌÚÒÚ‚Ó «èÂÒÒ-剻
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А.Н. Бакулева
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
Т. 13 № 2
2016
Главный редактор академик РАН и РАМН Л.А. БОКЕРИЯ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Е.Н. Басаргина, Д.О. Беришвили, Е.Д. Беспалова,
Е.Л. Бокерия (зам. главного редактора), С.В. Горбачевский,
М.Л. Ермоленко, А.И. Ким, И.В. Кокшенёв,
А.А. Купряшов, В.П. Подзолков, М.Р. Туманян,
К.В. Шаталов (зам. главного редактора)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
А.А. Баранов, Н.Н. Володин, Ю.Н. Горбатых, Н.П. Котлукова,
Л.М. Миролюбов, А.Ю. Разумовский, А.Г. Румянцев, М.А. Школьникова
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научных изданий,
выпускаемых в Российской Федерации, в которых рекомендуется публикация
основных результатов диссертаций на соискание ученой степени доктора
и кандидата наук по медицине
Стр.1
Nauchnyy tsentr serdechno-sosudistoy
khirurgii imeni A.N. Bakuleva
DETSKIE BOLEZNI
SERDTSA I SOSUDOV
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Peer-reviewed scientific-practical journal
Published once in three months
Founded in 2004
Vol. 13 No 2
2016
Editor in Chief
Academician, member of Russian Academy of Sciences
and Russian Academy of Medical Sciences
Leo A. BOCKERIA
EDITORIAL BOARD E.N. Basargina, D.O. Berishvili,
E.D. Bespalova,
E.L. Bockeria (assistant editor),
S.V. Gorbachevskiy, M.L. Ermolenko,
A.I. Kim, I.V. Kokshenev,
A.A. Kupryashov,
V.P. Podzolkov, M.R. Tumanyan,
K.V. Shatalov (assistant editor)
EDITORIAL COUNCIL A.A. Baranov, N.N. Volodin,
Yu.N. Gorbatykh, N.P. Kotlukova,
L.M. Mirolyubov, A.Yu. Razumovskiy,
A.G. Rumyantsev, M.A. Shkol’nikova
The journal is indexed in the following databases:
Ulrich’s International Periodicals Directory, Rossiyskiy indeks Nauchnogo tsitirovaniya,
Tsentr elektronnykh resursov «Rukont», agentstvo «Kniga-servis», agentstvo «Press-Med»
Стр.2
Детские болезни сердца и сосудов. 2016; 13 (2)
СОДЕРЖАНИЕ
ОБЗОРЫ
Бокерия Л.А., Иващенко Д.К. Cиндром
Бланда–Уайта–Гарланда: особенности клинического
течения, диагностики и варианты
хирургического лечения механических осложнений
Мостовой
А.В., Карпова А.Л. Искусственная
вентиляция легких у новорожденных.
Физиологические особенности газообмена и
механики дыхания как основа для управления
параметрами вентиляции
Базылев В.В., Бартош Ф.Л., Глумсков А.Б.,
Екименко Л.В., Черногривов А.Е. Факторы
риска развития аортальной недостаточности
и дилатации корня аорты после операции
одноэтапного артериального переключения
Сыромятников Д.Д., Гидаспов Н.А., Аракелян
В.С. Анатомические варианты и клинические
проявления врожденной аномалии
развития подключичных артерий в зависимости
от возраста пациента
Ординарцева Е.А., Семьянская А.Г., Мумладзе
К.В., Хабаров А.Е. Шкалы оценки тяжести,
применимые для новорожденных детей
с критическими врожденными пороками
сердца
CONTENTS
REVIEWS
Bockeria L.A., Ivaschenko D.K. Bland–White–
Garland syndrome: special aspects of clinical
progression, diagnostics and options for surgical
treatment of mechanical complications
69
Mostovoy A.V., Karpova A.L. Mechanical ventilation
in neonates. Physiological characteristics
of gas exchange and respiration mechanics
as the basis for the parameters of ventilation
79
88
Bazylev V.V., Bartosh F.L., Glumskov A.B.,
Ekimenko L.V., Chernogrivov A.E. Risk factors
for neo-aortic root dilatation and aortic
regurgitation after arterial switch one-step operation
96
Syromyatnikov
D.D., Gidaspov N.A.,
Arakelyan V.S. Anatomical variants and clinical
manifestations of congenital anomalies of
the subclavian artery depending on the age of
the patient
Ordinartseva E.A., Sem'yanskaya A.G.,
Mumladze K.V., Khabarov A.E. Scales assessment
of severity for infants with critical congenital
heart disease
100
67
Стр.3
СОДЕРЖАНИЕ
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Бокерия Л.А., Юрпольская Л.А., Матаева
Т.В., Макаренко В.Н., Зеленикин М.М.
4D-flow магнитно-резонансная томография
в изучении кровотока у пациентов с двунаправленным
кавопульмональным анастомозом
КЛИНИЧЕСКИЕ
СЛУЧАИ
Бокерия Л.А., Свободов А.А., Котова А.Н.,
Туманян М.Р. Случай успешной коррекции
общего артериального ствола с агенезией
правой легочной артерии
Подзолков В.П., Плахова В.В., Александрова
С.А., Тюкина Н.С., Шляппо М.А. Изолированная
гипоплазия верхушки левого желудочка
– редкая врожденная патология сердца
Правила для авторов
ORIGINAL ARTICLES
Bockeria L.A., Yurpolskaya L.A., Mataeva
Т.V., Makarenko V.N., Zelenikin M.M.
4D-flow magnetic resonance imaging for blood
flow study in patients with bidirectional
cavopulmonary anastomoses
105
CLINICAL CASES
113
Bockeria L.A., Svobodov A.A., Kotova A.N.,
Tymanyan M.R. The case of successful correction
truncus arteriosus with absent of the right
pulmonary artery
117
Podzolkov V.P., Plakhova V.V., Aleksandrova
S.A., Tyukina N.S., Shlyappo M.A. Isolated
left ventricular apical hypoplasia – a rare congenital
cardiac pathology
121 Rules for authors
68
Стр.4