Подзолков, В.В. Плахова, С.А. Александрова, Н.С. Тюкина, М.А. Шляппо ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. <...> Бокерия) Минздрава России; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация Подзолков Владимир Петрович, академик РАН, профессор, заведующий отделением; Плахова Виктория Валерьевна, доктор мед. наук, заведующий отделением; Александрова Светлана Александровна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр. <...> ; Тюкина Наталья Сергеевна, мл. науч. сотр., врач-кардиолог, e-mail: nataliya.tu@gmail.com; Шляппо Мария Александровна, аспирант Представлено описание крайне редкой врожденной патологии сердца, описанной с помощью методов визуализации. <...> Изолированная гипоплазия верхушки левого желудочка является недавно признанным врожденным пороком сердца, который имеет характерные магнитно-резонансные и эхокардиографичекие признаки. <...> Клиническое течение этого порока требует пристального динамического наблюдения даже у бессимптомных пациентов. <...> ISOLATED LEFT VENTRICULAR APICAL HYPOPLASIA – A RARE CONGENITAL CARDIAC PATHOLOGY V.P. <...> Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Ministry of Health of the Russian Federation; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation Podzolkov Vladimir Petrovich, Academician of Russian Academy of Sciences, Professor, Chief of Department; Plakhova Viktoriya Valer'evna, MD, DM, Chief of Department; Aleksandrova Svetlana Aleksandrovna, MD, PhD, Senior Research Associate; Tyukina Natal'ya Sergeevna, Junior Research Associate, Cardiologist, e-mail: nataliya.tu@gmail.com; Shlyappo Mariya Aleksandrovna, Postgraduate The description of the an extremely rare congenital heart disease, described by means of imaging techniques. <...> Isolated left ventricular apical hypoplasia, is a recently recognized as congenital heart disease, which has a typical magnetic resonance and echocardiographical signs. <...> Магнитно-резонансная томография сердца сегодня стала одним из самых динамично развивающихся диагностических методов, особенно в кардиохирургической клинике. <...> В данной работе представлен редкий клинический случай врожденного порока сердца с грубыми анатомо-морфологическими изменениями, в основном описанными с помощью МРТ <...>