Дефектологический факультет А. Г. МОСКОВКИНА, Т. М. УМАНСКАЯ КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ Учебное пособие Код и направление подготовки: 050700 Специальное (дефектологическое) образование Профиль: Логопедия Сурдопедагогика Олигофренопедагогика Квалификация (степень) выпускника: Бакалавр МОСКВА 2013 УДК 371.9 ББК 52.522.15я73 М824 Рецензенты: Н. А. Красноперова, доцент, кандидат педагогических наук А. В. Абрамова, доцент, кандидат медицинских наук M 824 Московкина А. Г. Уманская Т. М. <...> Первые медико-педагогические системы воспитания глубоко умственно отсталых детей . <...> Патофизиология и патоморфология мозга при интеллектуальных нарушениях . <...> Интеллектуальные нарушения в структуре наследственных болезней обмена веществ. <...> Экзогенные и смешанные по этиологии формы интеллектуальных нарушений . <...> Умственная отсталость при синдроме врожденной краснухи (рубеолярной эмбриофетопатии) . <...> Деменция при прогрессирующих органических заболеваниях нервной системы . <...> Специфические расстройства развития речи и языка (F80). <...> Специфические расстройства школьных навыков с расстройствами чтения, спеллингования, навыков счета, смешанными расстройствами школьных навыков (F81) . <...> В результате освоения дисциплины студент должен знать: • этиологию и патогенез интеллектуальных нарушений, комплексных дефектов, в структуру которых включена интеллектуальная недостаточность; • особенности интеллектуальной и речевой деятельности детей с различными нарушениями и дефектами; • дифференцированные формы интеллектуальной недостаточности; классификации интеллектуальных нарушений и их значение для выбора адекватной образовательной траектории; • дизонтогенетические и энцефалопатические формы интеллектуальной недостаточности; методы комплексной медикопсихолого-педагогической профилактики и коррекции нарушений интеллектуального развития детей и подростков; уметь: • распознавать и дифференцировать проявления различных форм <...>
Клиника_интеллектуальных_нарушений_Учебное_пособие.pdf
УДК 371.9
ББК 52.522.15я73
М824
Рецензенты:
Н. А. Красноперова, доцент, кандидат педагогических наук
А. В. Абрамова, доцент, кандидат медицинских наук
M 824 Московкина А. Г. Уманская Т. М. Клиника интеллектуальных
нарушений: Учебное пособие. – М.: Прометей,
2013. – 246 с.
В учебном пособии «Клиника интеллектуальных нарушений»
раскрывается содержание, показана его роль и место в медикопедагогическом
комплексе дисциплин, рассматриваются понятия
интеллекта и интеллектуальных нарушений, этиологии, патогенеза,
психофизиологических механизмов и классификации интеллектуальных
нарушений, как концептуальные отечественные, так
и международные. Рассматривается структура комплексных
нарушений, сопровождающихся снижением уровня интеллекта
генетического и экзогенного происхождения.
Раскрывается значение ранней комплексной медикопсихолого-педагогической
диагностики и реабилитации в
профилактике детской инвалидности и сиротства.
Учебное пособие предназначено для студентов-бакалавров
высших учебных заведений, обучающихся на дефектологических
факультетах, факультетах специальной психологии
и коррекционной педагогики, а также широкого круга
специалистов: педагогов, психологов, социологов, медицинских
работников детских образовательных учреждений, структурных
подразделений Ранней помощи, Лекотеки, реабилитационных
центров и других специалистов.
ISBN 978-5-7042-2472-3
© А. Г. Московкина, Т. М. Усманская, 2013
© Издательство «Прометей», 2013
Стр.2
СОДЕРЖАНИЕ
Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Глава 1. Современная трактовка понятий
и положений клиники интеллектуальных нарушений. . . . . . . 13
1.1. Интеллект и интеллектуальные нарушения . . . . . . . . . . . 13
1.1.1. Теории и концепции интеллекта . . . . . . . . . . . . . . . 17
1.1.2. Интеллект как психолого-педагогическая
проблема (тесты интеллекта и обучаемость,
парадигма наследственность – среда) . . . . . . . . . . 21
1.2. Понятие об интеллектуальных нарушениях. . . . . . . . . . . 24
Глава 2. Психопатология и дефектология
в едином медико-педагогическом комплексе . . . . . . . . . . . . . . . 32
2.1. Эволюция представлений о причинах
психических расстройств . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
2.2. Первые медико-педагогические системы
воспитания глубоко умственно отсталых детей . . . . . . . . 36
2.3. Становление системы медицинской
и социально-педагогической помощи лицам
с нарушениями интеллекта в России. . . . . . . . . . . . . . . . . 44
Глава 3. Этиология и патогенез
интеллектуальных нарушений . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
3.1. Этиология интеллектуальных нарушений . . . . . . . . . . . . 51
3.2. Патогенез мозговых нарушений,
обусловливающих интеллектуальную
недостаточность . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
3.3. Механизмы и последствия различных
повреждений и дисфункций центральной
нервной системы (ЦНС) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
3
Стр.3
Содержание
Глава 4. Патофизиология и патоморфология мозга
при интеллектуальных нарушениях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
4.1. Патофизиологические исследования
головного мозга при умственной отсталости . . . . . . . . . . . 71
4.2. Патофизиологические исследования
головного мозга при пограничной интеллектуальной
недостаточности . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
4.3. Патоморфологические исследования
головного мозга при умственной отсталости . . . . . . . . . . . 77
Глава 5. Клинические проявления, динамика,
дифференциальная диагностика и систематики
умственной отсталости. Характеристика степеней
умственной отсталости . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
5.1. Классификации интеллектуальных нарушений.
Умственная отсталость . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
5.2. Умственная отсталость с позиций Международной
классификация болезней (МКБ). Характеристика
степеней умственной отсталости . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
5.2.1. Умственная отсталость (F7). . . . . . . . . . . . . . . . . 94
Глава 6. Клиника умственной отсталости . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
6.1. Психический дизонтогенез по типу недоразвития . . . . . 100
6.2. Особенности неврологического и соматического
состояния детей с умственной отсталостью . . . . . . . . . . . 102
6.3. Особенности психического состояния . . . . . . . . . . . . . . . 108
6.3.1. Степени умственной отсталости . . . . . . . . . . . . 108
6.3.2. Патологические привычные действия. . . . . . . . . . 110
6.3.3. Особенности эмоционально-волевой сферы
и нарушения социального поведения
подростков с интеллектуальной
недостаточностью . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
Глава 7. Некоторые дифференцированные формы
интеллектуальных нарушений . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
7.1. Аномалии в системе аутосом . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
7.1.1. Синдром Дауна . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
7.1.2. Абилитация детей с синдромом Дауна . . . . . . . . . 134
7.1.3. Другие хромосомные синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . 134
7.2. Аномалии в системе половых хромосом . . . . . . . . . . . . . 135
7.2.1. Синдром Клайнфельтера. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
4
Стр.4
Содержание
7.2.2. Синдром Шерешевского-Тернера
(моносомия X, (синдром 45, ХО) . . . . . . . . . . . . . . 138
7.2.3. Синдром трисомии Х, трипло-Х
(синдром 47, XXX) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
7.2.4. Синдром дисомии Y (синдром 47, XYY) . . . . . . . . . 141
7.2.5. Синдром дисомии XY (синдром 48, XXYY) . . . . . . 142
7.2.6. Моногенные формы умственной отсталости . . . 142
7.2.7. Синдром ломкой Х-хромосомы (синдром
Мартина-Белл, синдром FRA-X) . . . . . . . . . . . . . . 143
7.2.8. Интеллектуальные нарушения в структуре
наследственных болезней обмена веществ. . . . . . 148
7.3. Этические принципы пренатальной
генетической службы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
Глава 8. Экзогенные и смешанные по этиологии
формы интеллектуальных нарушений . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
8.1. Влияние вредных факторов на развивающийся плод
в период внутриутробного развития. Понятие
тератогенного терминационного периода . . . . . . . . . . . . 163
8.2. Интеллектуальные нарушения
при внутриутробном поражении эмбриона и плода . . . . 166
8.2.1. Умственная отсталость при вирусных
гепатитах . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
8.2.2. Умственная отсталость при синдроме
врожденной краснухи (рубеолярной
эмбриофетопатии) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
8.2.3. Умственная отсталость
при врожденной цитомегалии . . . . . . . . . . . . . . . . 173
8.2.4. Умственная отсталость при поражении
плода вирусом простого герпеса . . . . . . . . . . . . . . . 175
8.2.5. Умственная отсталость при врожденном
токсоплазмозе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176
8.2.6. Умственная отсталость при врожденном
сифилисе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178
8.3. Микроцефалия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
8.4. Гипотиреоидные формы умственной отсталости
(кретинизм) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
8.5. Краниостеноз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
Глава 9. Клиническая характеристика деменции . . . . . . . . . . 189
9.1. Общая характеристика деменции . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
9.2. Классификация детской деменции . . . . . . . . . . . . . . . . . 190
5
Стр.5
Содержание
9.3. Дифференциальный диагноз деменции . . . . . . . . . . . . . . 191
9.4. Деменция при прогрессирующих
органических заболеваниях нервной системы . . . . . . . . 194
9.5. Деменция взрослых. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Глава 10. Клиника пограничной
интеллектуальной недостаточности . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
10.1. Пограничные формы интеллектуальной
недостаточности . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
10.2. Минимальная мозговая дисфункция. . . . . . . . . . . . . . . 210
10.3. Задержка психического развития . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
10.3.1. Этиопатогенез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215
10.3.2. Классификации задержки
психического развития. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
10.4. Коррекционно-воспитательная работа
при инфантилизме . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
10.5. Резидуально-органические пограничные
психические расстройства . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228
10.6. Расстройства психологического
(психического) развития (F80-F89) . . . . . . . . . . . . . . . . 233
10.7. Специфические расстройства
развития речи и языка (F80). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
10.7.1. Дифференциация от умственной
отсталости и общей задержки развития . . . . 234
10.7.2. Специфические расстройства речевой
артикуляции (F80.0) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
10.7.3. Расстройство экспрессивной речи (F80.1) . . . . 235
10.7.4. Расстройство рецептивной речи (F80.2) . . . . . 236
10.7.5. Приобретенная афазия с эпилепсией
(синдром Ландау-Клефнера) (F80.3). . . . . . . . . 237
10.8. Специфические расстройства школьных навыков
с расстройствами чтения, спеллингования,
навыков счета, смешанными расстройствами
школьных навыков (F81) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
10.8.1. Специфические расстройства
двигательных функций (F82) . . . . . . . . . . . . . . 238
10.8.2. Смешанные специфические
расстройства (F83) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238
Литература. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240
6
Стр.6