Л е к ц и я Энтеральное питание при муковисцидозе Е.И.Кондратьева Медико-генетический научный центр, Москва, Российская Федерация Муковисцидоз (МВ) является наиболее распространенным аутосомно-генетическим заболеванием у белых детей, способным привести к преждевременной смерти. <...> МВ – это мультисистемное заболевание, наиболее часто проявляющееся бронхолегочными заболеваниями и ферментативной недостаточностью поджелудочной железы в комплексе с расстройствами переваривания и всасывания. <...> Недостаточность питания и задержка роста, как правило, наблюдаются у детей с МВ и являются индикатором плохого прогноза. <...> Нутритивная поддержка с использованием специализированных продуктов и заместительная терапия ферментами поджелудочной железы часто позволяют восстановить нормальный нутритивный статус у пациентов с МВ и продлить им жизнь. <...> Согласно клиническим рекомендациям по уходу за детьми с МВ Королевского Госпиталя Brompton (2014), при данном заболевании рекомендован широкий спектр специальных продуктов для перорального питания (сипинга) и зондового энтерального питания. <...> Ключевые слова: муковисцидоз, нарушения всасывания, сипинг, ферментативная недостаточность поджелудочной железы, энтеральное питание Enteral nutrition in mucoviscidosis E.I.Kondrat’eva Medico-Genetic Scientific Centre, Moscow, Russian Federation Mucoviscidosis (MV) is the most common autosomal genetic disease in Caucasian children that can lead to early death. <...> MV is a multisystemic disorder, most frequently manifested by bronchopulmonary diseases and exocrine pancreatic insufficiency along with digestive and absorptive disorders. <...> According to the Clinical Guidelines: Care for Children with Cystic Fibrosis of the Royal Brompton Hospital (2014), a wide range of specialized products is recommended in this disease for oral nutrition (sipping) and enteral tube nutrition. <...> Key words: mucoviscidosis, cystic fibrosis, impaired absorption, sipping, exocrine pancreatic insufficiency, enteral nutrition Р ациональное питание принадлежит к числу факторов, играющих ключевую роль в поддержании здоровья детей и подростков, их высокой активности, устойчивости к действию инфекций и другим неблагоприятным внешним воздействиям. <...> Наиболее распространенной формой таких нарушений <...>