гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
В номере:
● Лимфома Ходжкина: нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием
● ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома
● Моноклональные антитела в лечении лимфопролиферативных заболеваний
● Опыт лечения рефрактерных форм лимфомы Ходжкина
● Тромбогеморрагические осложнения при лечении лимфом
● Лимфома «серой зоны»
● Эффективность и безопасность нового отечественного препарата Иннонафактор
в лечении больных гемофилией B
● Опыт применения препарата Коагил-VII в домашнем лечении ингибиторной гемофилии А
ЗУФУТ˚
2015 • нйе 14 • ‹2
Н а у ч н о - п р а к т и ч е с к и й ж у р н а л
Межд у н а р о д н о й о р г а н и з а ц и и Co n s e n s u s i n Pe d i a t r i c s
On-line версия журнала
http://www.phdynasty.ru
ISSN 1726-1708
Стр.1
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
ЗУФУТ˚
Н а у ч н о - п р а к т и ч е с к и й ж у р н а л
Международной организации Consensus in Pediat r i c s
Главный редактор
А.А.Масчан, д.м.н., проф.
Заместители главного редактора
Г.А.Новичкова, д.м.н., проф.
В.М.Чернов, д.м.н., проф.
Ответственный секретарь и научный редактор
И.С.Тарасова, д.м.н.
Заведующий редакцией
М.Ю.Белоусова
Редколлегия
O.B.Алейникова, член-корр. НАН РБ
Б.В.Афанасьев, д.м.н., проф.
Д.Н.Балашов, д.м.н.
С.Р.Варфоломеева д.м.н., проф.
H.H.Володин, академик РАН
Н.С.Грачёв, к.м.н.
В.М.Делягин, д.м.н., проф.
М.М.Дубровин, д.м.н., проф.
О.Г.Желудкова, д.м.н., проф.
А.И.Карачунский, д.м.н., проф.
И.Г.Козлов, д.м.н., проф.
Д.М.Коновалов, к.м.н.
С.С.Ларин, к.б.н.
И.А.Лисуков, д.м.н., проф.
Д.В.Литвинов, к.м.н.
О.А.Майорова, д.м.н., проф.
М.А.Масчан, д.м.н.
Е.Ф.Морщакова, д.м.н., проф.
Н.В.Мякова, д.м.н.
А.В.Нечеснюк, к.м.н.
Ю.В.Ольшанская, к.м.н.
Е.Д.Пашанов, д.м.н., проф.
В.Б.Пономарев, к.м.н., проф.
Редакционный совет
Е.И.Алексеева, д.м.н., проф. (Москва, Россия)
А.А.Баранов, академик РАН (Москва, Россия)
М.Б.Белогурова, д.м.н. (Санкт-Петербург, Россия)
К.Вельте, проф. (Ганновер, Германия)
Е.Б.Владимирская, д.м.н., проф. (Иерусалим, Израиль)
Е.С.Дубровина, д.м.н. (Москва, Россия)
Г.Касперс, проф. (Амстердам, Нидерланды)
Л.Г.Ковалева, д.м.н., проф. (Москва, Россия)
О.И.Крыжановский, к.м.н. (Беркли, США)
Дж.Липтон, проф. (Нью-Йорк, США)
М.Минков, д.м.н., проф. (Вена, Австрия)
А.Накагавара, проф. (Чиба, Япония)
Г.Окс, проф. (Сиэтл, США)
И.Б.Резник, д.м.н., проф. (Иерусалим, Израиль)
И.В.Решетов, член-корр. РАН (Москва, Россия)
К.Родригес-Галиндо, проф. (Бостон, США)
Л.Г.Фечина, к.м.н. (Екатеринбург, Россия)
Д.Хармс, проф. (Киль, Германия)
Г.Хенце, проф. (Берлин, Германия)
А.В.Шамардина, к.м.н. (Н.Новгород, Россия)
Учредители
ООО «Издательство «Династия»,
ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
Журнал индексируется в реферативной базе данных “Scopus”, Ulrich’s Periodicals Directory
и в Российском индексе научного цитирования
Журнал включен в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы
основные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук
Адрес редакции:
117997, ГСП-7, Москва, ул. Саморы Машела, 1
ФГБУ «Федеральный научно-клинический
центр детской гематологии, онкологии
и иммунологии» им. Дмитрия Рогачева
Минздрава России
Редакция журнала
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
Тел.: (495) 287-65-70 доб. 5522,
факс: (495) 935-55-10
E-mail: IrTarasova@mail.ru
Отдел рекламы:
Тел.: (495) 517-70-55, Тел./факс: (495) 660-60-04
E-mail: reklama@mm-agency.ru
www.phdynasty.ru
Журнал зарегистрирован
Федеральной службой по надзору
за соблюдением законодательства
в сфере массовых коммуникаций
и охране культурного наследия
Регистрационный номер
ПИ №ФС77-28982
Журнал основан в 2002 году.
Журнал «Во про сы
ге ма то ло гии/он ко ло гии и
им му но па то ло гии в пе ди а т рии»
является рецензируемым изданием.
Редакция не несет ответственности
за содержание рекламных материалов.
Тираж 3000 экз.
Цена свободная.
Подписные индексы по каталогу
«Роспечать»:
для индивидуальных подписчиков,
предприятий и организаций – 85143
А.М.Попов, к.м.н.
В.В.Птушкин, д.м.н., проф.
А.Г.Румянцев, академик РАН
Е.В.Самочатова, д.м.н., проф.
Ю.В.Скокова, проф.
Н.С.Сметанина, д.м.н., проф.
А.Г.Талалаев, д.м.н., проф.
Г.В.Терещенко, к.м.н.
М.Д.Тер-Ованесов, д.м.н., проф.
П.Е.Трахтман, д.м.н.
А.Ю.Щербина, д.м.н., проф.
Стр.2
ЗУФУТ˚
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
Н а у ч н о - п р а к т и ч е с к и й ж у р н а л
Международной организации Consensus in Pediatrics
2015 • том 14 • №2
C О Д Е Р Ж А Н И Е
Юбилей
Елена Владимировна Самочатова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Лимфомы
Лимфома Ходжкина: нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием
Д.А.Евстратов, Д.С.Абрамов, Д.М.Коновалов, Н.В.Мякова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома: диагностика, клинические проявления, лечение
Д.С.Абрамов, Н.В.Мякова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .12
Роль моноклональных антител в терапии лимфопролиферативных заболеваний
А.von Stackelberg, К.И.Романова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20
Брентуксимаб ведотин в лечении пациентки с рефрактерной лимфомой Ходжкина и синдромом Протея
Н.В.Мякова, Н.В.Смирнова, Д.А.Евстратов, Ю.Г.Абугова, Д.Н.Балашов,
Ю.Ю.Дьяконова, Д.М.Коновалов, Л.А.Потапенко, Ю.В.Скворцова, А.А.Масчан . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38
Тромбоз венозных синусов головного мозга и кровоизлияние в ткань головного мозга
у пациента с лимфобластной лимфомой
Д.А.Евстратов, П.А.Жарков, Ю.Ю.Дьяконова, Ю.Г.Абугова, Н.В.Смирнова, В.В.Фоминых, Н.В.Мякова . . . . . . . . . . . . . . . . .43
Клинический случай метахронной презентации В-клеточной неклассифицируемой лимфомы,
занимающей промежуточное положение между лимфомой Ходжкина и диффузной
В-крупноклеточной лимфомой (лимфома «серой зоны»)
Д.С.Абрамов, И.И.Шафоростова, М.А.Дигоева, Д.М.Коновалов, В.В.Птушкин, Н.В.Мякова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .48
Гемофилия
Эффективность и безопасность препарата Иннонафактор в лечении больных с тяжелой
и среднетяжелой формой гемофилии B (результаты 2-й части клинического исследования II–III фазы)
И.Л.Давыдкин, В.Ю.Зоренко, Т.А.Андреева, В.Н.Константинова, О.Э.Залепухина,
Н.И.Климова, Г.В.Мишин, А.В.Кречетова, И.В.Куртов, М.С.Шамина, Е.С.Фатенкова,
О.А.Гусякова, А.М.Шустер, Д.А.Кудлай, С.В.Лукьянов, А.Ю.Борозинец . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .50
Опыт применения и оценка гемостатического действия препарата Коагил-VII в домашнем лечении
у пациента с ингибиторной гемофилией А после тотального эндопротезирования коленного сустава
С.А.Волкова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .59
Правила для авторов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .63
Стр.3
Haematology/Oncology
and Immunopathology
Pediatric
S c i e n t i f i c a n d P r a c t i c a l J o u r n a l
Gl o b a l I n i t i a t i v e f o r Co n s e n s u s i n Pe d i a t r i c s
Editor-in-Chief
A.A.Maschan, MD, PhD, Prof.
Deputy Editor-in-Chief
G.А.Novichkova, MD, PhD, Prof.
V.M.Chernov, MD, PhD, Prof.
Secretary and Scientific Editor
I.S.Tarasova, MD, PhD
Editorial Coordinator
M.Yu.Belousova
Editorial Board
O.V.Aleynikova, corr. member
of the Belarusian National Academy
of Sciences
B.V.Afanasiev, MD, PhD, Prof.
D.N.Balashov, MD, PhD
N.S.Grachev, MD, PhD
V.M.Delyagin, MD, PhD, Prof.
M.M.Dubrovin, MD, PhD, Prof.
A.I.Karachunskiy, MD, PhD, Prof.
I.G.Kozlov, MD, PhD, Prof.
D.M.Konovalov, MD, PhD
S.S.Larin, PhD
I.А.Lisukov, MD, PhD, Prof.
D.V.Litvinov, MD, PhD
O.A.Mayorova, MD, PhD, Prof.
M.A.Maschan, MD, PhD
E.F.Morshchakova, MD, PhD, Prof.
N.V.Myakova, MD, PhD
A.V.Nechesnyuk, MD, PhD
Yu.V.Olshanskaya, MD, PhD
E.D.Pashanov, MD, PhD, Prof.
V.B.Ponomarev, MD, PhD
A.M.Popov, MD, PhD
V.V.Ptushkin, MD, PhD, Prof.
A.G.Rumyantzev, academician of the RAS
E.V.Samochatova, MD, PhD, Prof.
Yu.V.Skokova, MD, PhD, Prof.
А.Yu.Shcherbina, MD, PhD, Prof.
N.S.Smetanina, MD, PhD, Prof.
A.G.Talalaev, MD, PhD, Prof.
G.V.Tereschenko, MD, PhD
M.D.Ter-Ovanesov, MD, PhD, Prof.
P.E.Trahtman, MD PhD
S.R.Varfolomeeva, MD, PhD, Prof.
N.N.Volodin, academician of the RAS
O.G.Zheludkova, MD, PhD, Prof.
Editorial Council
E.I.Alekseeva, MD, PhD, Prof. (Moscow, Russia)
А.А.Baranov, academician of the RAS (Moscow, Russia)
M.B.Belogurova, MD, PhD (St. Petersburg, Russia)
E.S.Dubrovina, MD, PhD (Moscow, Russia)
L.G.Fechina, MD, PhD (Ekaterinburg, Russia)
D.Harms, MD, PhD, Prof. (Kiel, Germany)
G.Henze MD, PhD, Prof. (Berlin, Germany)
G.Kaspers, MD, Prof. (Amsterdam, The Netherlands)
L.G.Kovaleva, MD, PhD, Prof. (Moscow, Russia)
O.I.Kryzhanovskiy, MD, PhD (Berkeley, USA)
J.Lipton, MD, PhD, Prof. (New-York, USA)
M.Minkov, MD, PhD, Prof. (Vienna, Austria)
А.Nakagawara, MD, PhD, Prof. (Chiba, Japan)
H.Ochs, MD, PhD, Prof. (Seattle, USA)
I.B.Resnik, MD, PhD, Prof. (Jerusalem, Israel)
I.V.Reshetov, corr. member of the RAS (Moscow, Russia)
C.Rodriguez-Galindo, MD, PhD, Prof. (Boston, USA)
A.V.Shamardina, MD, PhD (N.Novgorod, Russia)
E.B.Vladimirskaya, MD, PhD, Prof. (Jerusalem, Israel)
K.Welte, MD, PhD, Prof. (Hannover, Germany)
Founder and Publisher
© «Dynasty» Publishing House
Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev
Abstracting journal is indexed in the database Scopus, Ulrich's Periodicals Directory,
and in the Russian Science Citation Index
Editorial Office:
Federal Research Center of Pediatric
Hematology, Oncology and Immunology
named after Dmitry Rogachev
Samory Mashela street
Moscow, Russia, 117997, GSP-7
Phone: +7 495 287 65 70 ext 5522
Fax: +7 495 935 55 10
E-mail: IrTarasova@mail.ru
www.phdynasty.ru
«Dynasty» Publishing House
p/o box 229, Moscow, Russia, 119019
Phone: +7 495 660 60 04
Fax: +7 495 660 60 04
Advertising Department:
Phone: +7 495 517 70 55
Phone/Fax: +7 495 660 60 04
E-mail: reklama@mm-agency.ru
Стр.4
Pediatric
Haematology/ Oncology
and Immunopathology
S c i e n t i f i c a n d P r a c t i c a l J o u r n a l
Gl o b a l I n i t i a t i v e f o r Co n s e n s u s i n Pe d i a t r i c s
2015 • volume 14 • No 2
C O N T E N T S
Jubilee
Elena Vladimirovna Samochatova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Lymphomas
Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin’s lymphoma
D.A.Evstratov, D.S.Abramov, D.M.Konovalov, N.V.Myakova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
ALK-positive anaplastic large cell lymphoma: Diagnosis, clinical manifestation, therapy
D.S.Abramov, N.V.Myakova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .12
Role of monoclonal antibodies in therapy of lymphoproliferative disorders
A.von Stackelberg, K.I.Romanova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20
Brentuximab vedotin in therapy of a patient with refractory Hodgkin’s lymphoma and Proteus syndrome
N.V.Myakova, N.V.Smirnova, D.A.Evstratov, Yu.G.Abugova, D.N.Balashov,
Yu.Yu.Dyakonova, D.M.Konovalov, L.A.Potapenko, Yu.V.Skvortsova, A.A.Maschan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38
Cerebral venous sinus thrombosis and bleeding in the brain in a patient with lymphoblastic lymphoma
D.A.Evstratov, P.A.Zharkov Yu.Yu.Dyakonova, Yu.G.Abugova, N.V.Smirnova, V.V.Fominykh, N.V.Myakova . . . . . . . . . . . . . . . . .43
A clinical case of metachronous presentation of B-cell unclassified lymphoma, intermediate between
Hodgkin's lymphoma and diffuse B-large cell lymphoma (“gray zone” lymphoma)
D.S.Abramov, I.I.Shaforostova, M.A.Digoeva, D.M.Konovalov, V.V.Ptushkin, N.V.Myakova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .48
Hemophilia
Efficacy and safety of Innonafactor in on-demand treatment of patients with severe
and moderate hemophilia B: Results of part 2 of phase II–III clinical trial
I.L.Davydkin, V.Yu.Zorenko, T.A.Andreeva, V.N.Konstantinova, O.E.Zalepukhina,
N.I.Klimova, G.V.Mishin, A.V.Krechetova, I.V.Kurtov, M.S.Shamina, E.S.Fatenkova,
O.A.Gusyakova, A.M.Shuster, D.A.Kudlai, S.V.Lukyanov, A.Yu.Borozinets . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .50
Experience gained in the use of Coagyl-VII and evaluation of its hemostatic activity in a patient
with inhibitory hemophilia A, receiving the drug in the home treatment setting after total knee arthroplasty
S.A.Volkova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .59
Instructions for Authors . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .63
Стр.5