А.А.Ярилин (Москва)
Учредители
ООО «Издательство «Династия»,
Федеральное государственное учреждение
«Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии»
Адрес редакции:
119571, Москва, Ленинский проспект, 117, корп. <...> 2,
ФГУ «Федеральный научно-клинический
центр детской гематологии, онкологии
и иммунологии» Росздрава
Редакция журнала
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
Тел. <...> 5
ЮБИЛЕЙ
Анатолий Дмитриевич Павлов
(к 80-летию со дня рождения)
21
сентября 2008 г. исполнилось 80 лет Павлову Анатолию Дмитриевичу, доктору медицинских наук,
профессору, заслуженному деятелю науки РФ, члену-корреспонденту РАЕН, талантливому ученому, замечательному
педагогу, чуткому и обаятельному человеку. <...> С детских лет Анатолий Дмитриевич мечтал о морских
подвигах, зачитываясь произведениями Джека Лондона,
Брета Гарта и Капитана Марриэта, однако сферой его жизненных интересов стала наука. <...> В 1963 г. Анатолий Дмитриевич защищает в Свердловском медицинском институте
кандидатскую диссертацию и в 1970 г. – докторскую. <...> В своих многолетних исследованиях таких сложных вопросов, как
механизмы образования и действия гормона эритропоэза –
ЭПО, Анатолий Дмитриевич и его ученики успешно использовали методы молекулярной биологии и внесли существенный вклад в становление и развитие нового раздела гематологии – молекулярной гематологии. <...> В 1994 г. А.Д.Павлов был одним из инициаторов создания Рязанского филиала НИИ детской гематологии Минздрава РФ (ныне Федеральный научно-клинический
центр детской гематологии, онкологии и иммунологии – ФНКЦ
ДГОИ Росздрава). <...> É.êÛÏfl̈‚
Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава, Москва
В статье приводятся выдержки из доклада Американского общества клинических онкологов (American Society of
Clinical Oncology – ASCO) за 2007 г. В докладе отражены основные успехи клинической онкологии и намечены новые
направления развития <...>
Вопросы_гематологиионкологии_и_иммунопатологии_в_педиатрии_№4_2008.pdf
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
З ÌÓÏÂÂ:
● éÒÌÓ‚Ì˚Â ‰ÓÒÚËÊÂÌËfl НОЛМЛ˜ВТНУИ ÓÌÍÓÎÓ„ËË ‚ 2007 „. –
‚˚‰ÂÊÍË ЛБ ‰ÓÍ·‰‡ ÄÏÂË͇ÌÒÍÓ„Ó Ó·˘ÂÒÚ‚‡ ÍÎËÌ˘ÂÒÍËı ÓÌÍÓÎÓ„Ó‚
● гЛБУТУПМ˚В ·УОВБМЛ М‡НУФОВМЛfl
● èÂÔ‡‡Ú˚ É-äëî ‚ „ÂχÚÓÎÓ„ËË Л ÓÌÍÓÎÓ„ËË
ЗУФУТ˚
На учно-прак тический ж урнал
2008 • нйе 7 • ‹4
On-line ‚ÂÒËfl ÊÛ̇·
http://www.phdynasty.ru
ISSN 1726-1708
Стр.1
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
ЗУФУТ˚
На учно-прак тический ж урнал
Главный редактор
А.Г.Румянцев
Заместитель главного редактора
В.М.Чернов
Ответственный секретарь
И.С.Тарасова
Научный редактор
И.А.Быкова
Редколлегия
О.В.Алейникова
Б.В.Афанасьев
А.С.Белохвостов
С.Р.Варфоломеева
Е.Б.Владимирская
Н.Н.Володин
В.М.Делягин
О.Г.Желудкова
А.И.Карачунский
И.В.Кондратенко
И.А.Лисуков
М.Р.Личиницер
О.А.Майорова
А.А.Масчан
Е.Ф.Морщакова
Н.В.Мякова
Г.А.Новичкова
Е.Д.Пашанов
А.П.Продеус
В.В.Птушкин
И.Б.Резник
С.А.Румянцев
В.Г.Савченко
Е.В.Самочатова
Редакционный совет
Е.И.Алексеева (Москва)
А.А.Баранов (Москва)
А.Ю.Барышников (Москва)
А.А.Басистова (Москва)
В.Г.Бебешко (Киев)
М.Б.Белогурова (Санкт-Петербург)
В.И.Борисов (Москва)
Н.Н.Ваганов (Москва)
К.Вельте (Ганновер)
Э.К.Возный (Москва)
Г.Гаднер (Вена)
М.И.Давыдов (Москва)
М.М.Дубровин (Нью-Йорк)
Л.М.Казакова (Кемерово)
М.Казачкин (Париж)
Г.Касперс (Амстердам)
Л.Г.Ковалева (Москва)
Л.В.Ковальчук (Москва)
В.А.Козлов (Новосибирск)
О.И.Крыжановский (Анн-Арбор)
И.А.Лешкевич (Москва)
Г.А.Лыскина (Москва)
Л.А.Махонова (Москва)
Г.Л.Менткевич (Москва)
Учредители
ООО «Издательство «Династия»,
Федеральное государственное учреждение
«Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии»
Адрес редакции:
Журнал
119571, Москва, Ленинский проспект, 117, корп. 2,
ФГУ «Федеральный научно-клинический
центр детской гематологии, онкологии
и иммунологии» Росздрава
Редакция журнала
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
Тел.: (495) 936-90-76, факс: (495) 935-55-10
E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru
Отдел рекламы:
тел.: (495) 517-70-55, 414-98-35
факс: (495) 414-89-47
E-mail: reklama@mm-agency.ru
Журнал основан в 2002 году.
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
зарегистрирован
Федеральной службой
по надзору
за соблюдением законодательства
в сфере массовых
коммуникаций
и охране культурного
наследия
Журнал «Вопросы
гематологии/онкологии и
иммунопатологии в педиатрии»
является рецензируемым изданием.
Редакция не несет ответственности
за содержание рекламных материалов.
Тираж 3000 экз.
Цена свободная.
Подписные индексы по каталогу
«Роспечать»:
для индивидуальных подписчиков – 85142
для предприятий и организаций – 85143
Л.М.Минкина (Владивосток)
Р.О’Рейли (Нью-Йорк)
В.Б.Пономарев (Нью-Йорк)
Ш.Славин (Иерусалим)
Ю.Н.Токарев (Москва)
Н.А.Торубарова (Москва)
Л.Г.Фечина (Екатеринбург)
А.Фишер (Париж)
Г.Хенце (Берлин)
А.В.Шамардина (Н.Новгород)
Р.З.Шаммасов (Казань)
А.А.Ярилин (Москва)
Н.С.Сметанина
А.Г.Талалаев
А.М.Тимаков
Н.Н.Тупицин
Л.А.Щеплягина
А.Ю.Щербина
Стр.2
ЗУФУТ˚
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
На учно-прак тический ж урнал
2008 • том 7 • №4
CОДЕРЖАНИЕ
Юбилеи
К 80-летию А.И.Воробьева. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
К 80-летию А.Д.Павлова. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Редакционная статья
Основные достижения клинической онкологии в 2007 г.
А.Г.Румянцев. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Лизосомные болезни накопления
Патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение болезни Гоше
М.Б.Белогурова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Трудный диагноз: болезнь Фабри
М.К.Соболева . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Лечение лизосомных болезней накопления
Е.Ю.Захарова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
Первый опыт применения препарата Альдуразим в России для лечения мукополисахаридоза I типа
Н.В.Бучинская, Е.В.Преснова, М.Ф.Дубко, О.В.Калашникова, А.Н.Галустян . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
Препараты Г-КСФ в гематологии и онкологии
Применение препарата Грасальва в лечении первичной и вторичной иммунной нейтропении у детей
Е.А.Динова, С.Б.Зимин, А.Ю.Щербина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Опыт применения препарата Грасальва у детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями
О.В.Макарова, Н.В.Мякова, Е.Е.Курникова, С.В.Дмитриева, А.А.Масчан . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
Информация
Всемирный противораковый конгресс под эгидой Всемирного союза по борьбе с раком
Женева, Швейцария, 27–31 августа 2008 г. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Правила для авторов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
Стр.3
Haematology/ Oncology
and Immunopathology
Pediatric
Scientific and Practical Journal
Editor-in-Chief
A.G.Rumyantzev
Deputy Editor-in-Chief
V.M.Chernov
Secretary
I.S.Tarasova
Associate Editor
I.A.Bykova
Editorial Board
B.V.Afanasiev
O.V.Aleynikova
A.S.Belokhvostov
V.M.Delyagin
A.I.Karachunskiy
I.V.Kondratenko
I.А.Lisukov
M.R.Lichinitzer
A.A.Maschan
O.A.Mayorova
E.F.Morshchakova
N.V.Myakova
G.А.Novichkova
E.D.Pashanov
A.P.Prodeus
V.V.Ptushkin
I.B.Resnick
S.A.Rumyantzev
E.V.Samochatova
V.G.Savchenko
А.Yu.Shcherbina
L.A.Shcheplyagina
N.S.Smetanina
A.G.Talalaev
A.M.Timakov
N.N.Tupitsyn
S.R.Varfolomeeva
E.B.Vladimirskaya
N.N.Volodin
O.G.Zheludkova
Editorial Council
E.I.Alekseeva (Moscow)
A.A.Basistova (Moscow)
A.A.Baranov (Moscow)
A.Yu.Baryshnikov (Moscow)
V.G.Bebeshko (Kiev)
M.B.Belogurova (St. Petersburg)
V.I.Borisov (Moscow)
M.I.Davydov (Moscow)
M.M.Dudrovin (New York)
L.G.Fechina (Ekaterinburg)
A.Fischer (Paris)
G.Gadner (Vienna)
G.Henze (Berlin)
G.Kaspers (Amsterdam)
L.M.Kazakova (Kemerovo)
M.Kazatchkine (Paris)
L.G.Kovaleva (Moscow)
L.V.Kovalchuk (Moscow)
V.A.Kozlov (Novosibirsk)
О.I.Kryzhanovskiy (Ann-Arbor)
I.A.Leshkevich (Moscow)
G.A.Lyskina (Moscow)
L.A.Makhonova (Moscow)
G.L.Mentkevich (Moscow)
L.M.Minkina (Vladivostok)
R.O’Reilly (New York)
V.B.Ponomarev (New York)
A.V.Shamardina (N.Novgorod)
R.Z.Shammasov (Kazan)
Sh.Slavin (Jerusalem)
Yu.N.Tokarev (Moscow)
N.A.Torubarova (Moscow)
N.N.Vaganov (Moscow)
E.K.Vosniy (Moscow)
K.Welte (Hannover)
A.A.Yarilin (Moscow)
Founder and Publisher
© «Dynasty» Publishing House
Editorial Office:
Federal Research Center of Pediatric
Hematology, Oncology and Immunology
Leninskiy prospekt, 117,
Moscow, corp. 2, Russia, 119571
E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru
«Dynasty» Publishing House
p/o box 229,
Moscow, Russia, 119019
Phone: +7 495 414 98 35
Fax: +7 495 414 89 47
e-mail: red@mm-agency.ru
Advertising Department:
Phone: +7 495 517 70 55
E-mail: reklama@mm-agency.ru
Стр.4
Haematology/ Oncology
and Immunopathology
Pediatric
Scientific and Practical Journal
2008 • volume 7 • No 4
CONTENTS
Jubilees
To the 80th anniversary of A.I. Vorobyov. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
To the 80th anniversary of A.D. Pavlov . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Editorial
Progress in clinical oncology in 2007
A.G.Rumyantsev. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Lysosomal storage disorders
Pathogenesis, clinical manifestation, diagnosis, and treatment of Gaucher’s disease
M.B.Belogurova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Difficult diagnosis: Fabry’s disease
M.K.Soboleva. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Treatment for lysosomal storage diseases
E.Yu.Zakharova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
Aldurazyme therapy for mucopolysaccharidosis type I: First experience in Russia
N.V.Buchinskaya, E.V.Presnova, M.F.Dubko, O.V.Kalashnikova, A.N.Galustyan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
G-CSF preparations in hematology and oncology
Grasalva treatment of primary and secondary immune neutropenia in children
E.A.Dinova, S.B.Zimin, A.Yu.Shcherbina. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Grasalva therapy in children with hematological and oncological diseases
O.V.Makarova, N.V.Myakova, E.E.Kurnikova, S.V.Dmitrieva, A.A.Maschan. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
Information
UICC World Cancer Congress
Geneva, Switzerland, 27–31 August, 2008 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Instruction for Authors. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
Стр.5