КВАРТАЛЬНЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ
УЧРЕДИТЕЛЬ ЖУРНАЛА ФГБУ «НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ
ЦЕНТР ГЕМАТОЛОГИИ» МИНЗДРАВА РОССИИ, МОСКВА
ЖУРНАЛ ОСНОВАН В ЯНВАРЕ 1956 ГОДА
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР ЖУРНАЛА
ЗАМЕСТИТЕЛЬ ГЛАВНОГО РЕДАКТОРА
ОТВЕТСТВЕННЫЙ СЕКРЕТАРЬ
ЗАВЕДУЮЩАЯ РЕДАКЦИЕЙ
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ
РЕЦЕНЗИРУЕМЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ
ЖУРНАЛ
Журнал представлен в международной
базе данных Scopus и российской базе РИНЦ
(Российский индекс научного цитирования)
Решением Высшей аттестационной комиссии
(ВАК) Министерства образования и науки
РФ журнал «Гематология и трансфузиология /
ЧЛЕНЫ РЕДКОЛЛЕГИИ
академик РАН, д. м. н., профессор Савченко В. Г.
д. м. н. Галстян Г. М.
к. м. н. Троицкая В. В.
к. м. н. Левченко О. К.
Russian Journal of Hematology and Transfusiology»
включен в Перечень ведущих рецензируемых
научных журналов, в которых должны быть
опубликованы основные научные результаты
диссертаций на соискание ученой степени
кандидата наук и ученой степени доктора наук
АДРЕС РЕДАКЦИИ:
125167, Москва,
исследовательский центр гематологии»
Минздрава России
Новый Зыковский проезд, д. 4
ФГБУ «Национальный медицинский
Телефон: +7(495) 921-22-04
E-mail: ht@htjournal.ru
Научный редактор Галстян Г. М.
Редактор Первухова Н. В.
Выпускающий редактор Ананич С. В.
Корректор Алексеев В. А.
Верстка Косовская Ю. Г.
Дизайн Чулкова И. Г.
Формат 230x297мм
Тираж 1500 экз.
Журнал зарегистрирован
в Роскомнадзоре РФ.
Свидетельство о регистрации
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
Афанасьев Б. В.
Буланов А. Ю.
Гапонова Т. В.
Гудков А. В.
Звонков Е. Е.
Зозуля Н. И.
Клясова Г. А.
Ковригина А. М.
Крыжановский О. И.
Купряшов А. А.
Масчан А. А.
Менделеева Л. П.
Никитин Е. А.
Паровичникова Е. Н.
Семочкин С. В.
Судариков А. Б.
Трахтман П. Е.
Тумян Г. С.
Чернов В. М.
ПИ № ФС77-72666 от 16 апреля 2018 года
Отпечатано в ОАО «Можайский
полиграфический комбинат»
«Пресса России»: Индекс 41284
143200, г. Можайск, ул. Мира, 93
Объединенный каталог
Подписка через интернет: www.pressa-rf.ru
Подписка на электронную
версию журнала: elibrary.ru
ISSN 0234-5730 (Print)
ISSN 2411-3042 (Online)
Гематология и трансфузиология
Russian Journal of Hematology and Transfusiology
2018. Т. 63. № 4, 321-440
© ФГБУ «Национальный медицинский
исследовательский центр гематологии»
Минздрава России, Москва
Перепечатка материалов и использование
их в любой форме, в том числе в электронных
СМИ, возможны только с письменного
разрешения редакции
Алейникова О. В.
Аль-Ради Л. С.
Байков В. В.
Бигильдеев А. В.
Бидерман Б. В.
Бондаренко С. Н.
Васильев С. А.
Гаврилина О. А.
Гармаева Т. Ц.
Головкина Л. Л.
Грицаев С. В.
Дагбашян С. С.
Двирнык В. Н.
Джулакян У. Л.
Дроков М. Ю.
Дубинкин И. В.
Ефимов Г. А.
Исхаков Э. Д.
Кохно А. В.
Кузьмина Л. А.
Кулагин А. Д.
Куликов С. М.
Луговская С. А.
Лукина Е. А.
Магомедова А. У.
Маккарти Ф.
Масчан М. А.
Михайлова Е. А.
Моисеева Т. Н.
Нидервизер Д.
Обухова Т. Н.
Салимов Э. Л.
Сметанина Н. С.
Туполева Т. А.
Туркина А. Г.
Фидарова З. Т.
Фоа Р.
Хамаганова Е. Г.
Хелльман Р.
Хольцер Д.
Цаур Г. А.
Шипунова И. Н.
д. м. н., профессор. ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И. П. Павлова, Санкт-Петербург
д. м. н. ГКБ №52, Москва
к. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. б. н. Институт рака Розуэлла Парка, Буффало, США
д. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н., профессор. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. б. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
к. м. н. Медицинский центр Алты Бейтс, Сан-Франциско, США
д. м. н. ФГБУ НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева, Москва
чл.-кор. РАН, д. м. н., профессор. ФГБУ НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева, Москва
д. м. н., профессор. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н. ГКБ им. С. П. Боткина, Москва
д. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н. РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, Москва
д. б. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н. ФГБУ НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева, Москва
д. м. н., профессор. ФГБУ НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина Минздрава России, Москва
д. м. н., профессор. ФГБУ НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева, Москва
чл.-кор. НАН Беларуси, д. м. н., профессор. РНПЦ онкологии, гематологии и иммунологии, Минск, Беларусь
к. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н. ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И. П. Павлова, Санкт-Петербург
д. б. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
к. б. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
к. м. н. ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И. П. Павлова, Санкт-Петербург
д. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
к. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н. ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, Санкт-Петербург
д. м. н., профессор. Гематологический центр им. Р. О. Еоляна, Ереван, Армения
к. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
к. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
к. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
к. б. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. б. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
к. м. н. НИИ гематологии и переливания крови, Ташкент, Узбекистан
к. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
к. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н. ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И. П. Павлова, Санкт-Петербург
к. ф.-м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н. , профессор. РМАПО, Москва
д. м. н., профессор. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
профессор онкологии и внутренней медицины. Институт рака Розуэлла Парка, Буффало, США
д. м. н., профессор. ФГБУ НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева, Москва
д. м. н., профессор. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
к. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
профессор. Университетский госпиталь, Лейпциг, Германия
к. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н. Первый МГМУ им. И. М. Сеченова, Москва
д. м. н., профессор. ФГБУ НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева, Москва
к. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
д. м. н., профессор. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
к. м. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
Римский университет «La Sapienza», Рим, Италия
д. б. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
преподаватель клинической медицины. Больница Лоренс Мемориал, Нью-Лондон, США
профессор медицины и гематологии. Франкфуртский университет, Франкфурт-на-Майне, Германия
д. м. н. Областная детская клиническая больница, Екатеринбург
к. б. н. ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, Москва
Стр.3
QUARTERLY SCIENTIFIC-PRACTICAL JOURNAL
THE FOUNDER OF THE JOURNAL «NATIONAL RESEARCH CENTER FOR HEMATOLOGY»
OF THE MINISTRY OF HEALTHCARE OF THE RUSSIAN FEDERATION, MOSCOW
THE JOURNAL IS BASED IN JANUARY 1956
EDITORIAL BOARD
EDITOR-IN-CHIEF
DEPUTY EDITOR-IN-CHIEF
EXECUTIVE SECRETARY
MANAGING EDITOR
EDITORIAL BOARD
Academician, Dr. Sci. (Med.), Professor Savchenko V. G.
Dr. Sci. (Med.) Galstyan G. M.
Cand. Sci. (Med.) Troitskaya V. V.
Cand. Sci. (Med.) Levchenko O. K.
Afanasyev B. V.
Bulanov A. Yu.
Gaponova T. V.
Gudkov A. V.
Zvonkov E. E.
Zozulya N. I.
Klyasova G. A.
Kovrigina A. M.
Kryzhanovsky O. I.
Kupryashov A. A.
Maschan A. A.
Mendeleeva L. P.
Nikitin E. A.
Parovichnikova E. N.
Semochkin S. V.
Sudarikov A. B.
Trakhtman P. E.
Tumyan G. S.
Chernov V. M.
EDITORIAL COUNCIL
Aleinikova O. V.
Al-Radi L. S.
Baykov V. V.
Bigildeev A. V.
Biderman B. V.
Bondarenko S. N.
Vasilyev S. A.
Gavrilina O. A.
Garmaeva T. Ts.
Golovkina L. L.
Gritsaev S. V.
Dagbashyan S. S.
Dvirnyk V. N.
Julhakyan H. L.
Drokov M. Yu.
Dubinkin I. V.
Efimov G. A.
Iskhakov E. D.
Kokhno A. V.
Kuzmina L. A.
Kulagin A. D.
Kulikov S. M.
Lugovskaya S. A.
Lukina E. A.
Magomedova A. U.
McCarthy Ph.
Maschan M. A.
Mikhaylova E. A.
Moiseeva T. N.
Niederwieser D.
Obukhova T. N.
Salimov E. L.
Smetanina N. S.
Tupoleva T. A.
Turkina A. G.
Fidarova Z. T.
Foa R.
Khamaganova E. G.
Hellman R.
Hoelzer D.
Tsaur G.
Shipunova I. N.
Dr. Sci. (Med.), professor. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg
Dr. Sci. (Med.) City municipal hospital 52, Moscow
Cand. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Biol.) Roswell Park Cancer Institute, Buffalo, USA
Dr. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.), professor. National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Biol.) National Research Center for Hematology, Moscow
Cand. Sci. (Med.) Alta Bates Summit Medical Center, San Francisco, USA
Dr. Sci. (Med.) A. N. Bakulev National Medical Research Center of Cardiovascular Surgery, Moscow
Corresponding member of the Russian Academy of Sciences, Dr. Sci. (Med.), professor. Dmitry Rogachev National Research
Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Moscow
Dr. Sci. (Med.), professor. National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.) S. P. Botkin City Hospital, Moscow
Dr. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.) Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow
Dr. Sci. (Biol.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.) Dmitry Rogachev National Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Moscow
Dr. Sci. (Med.), professor. N. N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Moscow
Dr. Sci. (Med.), professor. Dmitry Rogachev National Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Moscow
Corresponding member of the National Academy of Sciences of Belarus, Dr. Sci. (Med.), professor.
Research Center for Pediatric Oncology, Hematology and Immunology, Minsk, Republic of Belarus
Cand. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.) Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg
Dr. Sci. (Biol.) National Research Center for Hematology, Moscow
Cand. Sci. (Biol.) National Research Center for Hematology, Moscow
Cand. Sci. (Med.) Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg
Dr. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Cand. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.) Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology of St Petersburg, Saint Petersburg
Dr. Sci. (Med.), professor. Hematology Center after R. H. Yolyan, Yerevan, Armenia
Cand. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Cand. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Cand. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Cand. Sci. (Biol.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Biol.) National Research Center for Hematology, Moscow
Cand. Sci. (Med.) Research Institute of Hematology and Blood Transfusion, Tashkent, Republic of Uzbekistan
Cand. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Cand. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.) Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg
Cand. Sci. (Phys.-Math) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.), professor. Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Moscow
Dr. Sci. (Med.), professor. National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Professor of Oncology and Internal Medicine. Roswell Park Comprehensive Cancer Center
Dr. Sci. (Med.), professor. Dmitry Rogachev National Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Moscow
Dr. Sci. (Med.), professor. National Research Center for Hematology, Moscow
Cand. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Professor of Medicine. University Hospital, Leipzig, Germany
Cand. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.) I. M. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow
Dr. Sci. (Med.), professor. Dmitry Rogachev National Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Moscow
Cand. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Dr. Sci. (Med.), professor. National Research Center for Hematology, Moscow
Cand. Sci. (Med.) National Research Center for Hematology, Moscow
Professor of Hematology. “Sapienza” University of Rome, Italy
Dr. Sci. (Biol.) National Research Center for Hematology, Moscow
MD, Ass. Prof. Lawrence and Memorial Hospital, New London, USA
Professor of Medicine and Hematology, MD, PhD. University of Frankfurt, Frankfurt, Germany
Dr. Sci. (Med.) Regional children’s clinical hospital, Yekaterinburg
Cand. Sci. (Biol.) National Research Center for Hematology, Moscow
SCIENTIFIC AND PRACTICAL
PEER-REVIEWED MEDICAL
JOURNAL
The journal is presented in the
international database Scopus & in the RSCI
(Russian science citation index)
Under the decision of the Higher
Attestation Commission (HAC) of the
Ministry of Education and Science, Russian
Journal of Hematology and Transfusiology
is included in the list of leading peer-reviewed
scientific journals, where the main scientific
results of dissertations for academic
degree of Candidate of Sciences
and for academic degree of Doctor
of Sciences should be published.
ADDRESS OF EDITORIAL
125167, Moscow,
Novyy Zykovskiy proezd, 4
«National Research Center for Hematology»
of the Ministry of Healthcare of the Russian
Federation
Phone: +7(495) 921-22-04
E-mail: ht@htjournal.ru
Science editor Galstyan G. M.
Editor Pervuhova N. V.
Production editor Ananich S. V.
Corrector Alexeev V. A.
Layout of Kosovskaya Yu. G.
Design by Chulkova I. G.
Format 230x297mm
Printed copies 1500
The journal is registered in
Roskomnadzor of the Russian Federation
Registrations certificate PI No. FS77-72666
dated April 16, 2018
Printed in JSC
«Mozhaisk printing plant»
143200, Mozhaisk, ul. Mira, 93
United Catalog «Press of Russia»: Index 41284
Subscription via the Internet:
www.pressa-rf.ru
Subscription to the electronic
version of the journal: elibrary.ru
ISSN 0234-5730 (Print)
ISSN 2411-3042 (Online)
Russian Journal of Hematology and Transfusiology
2018. Vol. 63. No. 4, 321-442
© «National Research Center for Hematology»
of the Ministry of Healthcare of the
Russian Federation, Moscow
Reprinting of materials and their use
in any form, including electronic media, is
possible only with the written permission
from the publisher
Стр.4
СОДЕРЖАНИЕ
Оригинальные статьи
CONTENTS
Original articles
325-333
334-342
Гапонова Т. В., Хрущев С. О., Выборных Д. Э.,
Фирсова Е. О., Булгаков А. В., Ахремцова А. А.,
Гемджян Э. Г., Савченко В. Г.
Доноры крови: социально-демографические
и психологические характеристики (по данным
исследования доноров ФГБУ «НМИЦ гематологии»
Минздрава России)
Шведова Е. В., Устинникова О. Б., Рунова О. Б.,
Волкова Р. А., Бондарев В. П., Смолов М. А., Шукуров Р. Р.,
Вишневский А. Ю.
Разработка порядка аттестации стандартного образца
рекомбинантного активированного фактора свертывания
крови VII для подтверждения подлинности методом
пептидного картирования
Обзоры литературы
343-351
352-362
363-371
372-435
Чумакова С. П., Уразова О. И., Зима А. П., Новицкий В. В.
Особенности физиологии эритроцитов. Гемолиз
и эриптоз
Глазанова Т. В., Розанова О. Е., Павлова И. Е., Бубнова Л. Н.
Цитокины при острых миелоидных лейкозах
Клинические наблюдения
Ершов Н. М., Гаськова М. В., Панферова А. В.,
Ольшанская Ю. В., Углова Т. А., Калинина И. И.,
Плясунова С. А., Масчан А. А., Сметанина Н. С.
Истинная полицитемия у больных детского и подросткового
возраста (анализ семи случаев)
Рекомендации
Аксельрод Б. А., Балашова Е. Н., Баутин А. Е.,
Баховадинов Б. Б., Бирюкова Л. С., Буланов А. Ю.,
Быстрых О. А., Виноградова М. А., Галстян Г. М.,
Гапонова Т. В.,Головкина Л. Л., Гороховский В.С.,
Еременко А. А., Жибурт Е. Б., Журавель С. В.,
Кулабухов В. В., Кохно А. В., Кузьмина Л. А.,
Купряшов А. А., Лубнин А. Ю., Мазурок В. А.,
Меньшугин И. Н., Минеева Н. В., Михайлова Е. А.,
Никитин Е. А., Оловникова Н. И., Ошоров А. В.,
Певцов Д. Э., Попцов В. Н., Рогачевский О. В.,
Салимов Э. Л., Титков К. В., Трахтман П. Е.,
Троицкая В. В., Федорова Т. А., Фидарова З. Т.,
Цветаева Н. В., Чжао А. В., Шестаков Е. Ф.
Клиническое использование эритроцитсодержащих
компонентов донорской крови
Gaponova T. V., Khrushchev S. O., Vybornykh D. E.,
Firsova E. O., Bulgakov A. V., Akhremtsova A. A.,
Gemdzhyan E. G., Savchenko V. G.
Blood donors: socio-demographic and psychological
characteristics (data from the study of the National
Research Center for Hematology)
Shvedova E. V., Ustinnikova O. B., Rounova O. B.,
Volkova R. A., Bondarev V. P., Smolov M. A., Shukurov R. R.,
Vishnevskiy A. Yu.
The development of industry standard sample
qualification procedure of recombinant activated blood
clotting factor VII for proving of identity by peptide
mapping method
Review articles
Chumakova S. P., Urazova O. I., Zima A. P., Novitskiy V. V.
Features of the physiology of erythrocytes. Hemolysis and
eryptosis
Glazanova T. V., Rozanova O. E., Pavlova I. E., Bubnova L. N.
Cytokines in acute myeloid leukemia
Case reports
Ershov N. M., Gaskova M. V., Panferova A. V.,
Olshanskaya Yu. V., Playsunova S. A., Uglova T. A.,
Kalinina I. I., Maschan A. A., Smetanina N. S.
Polycythemia vera in children and adolescents (analysis
of seven cases)
Rеcommendations
Akselrod B. A., Balashova E. N., Bautin A. E.,
Bakhovadinov B. B., Biryukova L. S., Bulanov A. Yu.,
Bystrykh O. A., Vinogradova M. A., Galstyan G. M.,
Gaponova T. V., Golovkina L. L., Gorokhovskiy V. S.,
Eremenko A. A., Zhiburt E. B., Zhuravel S. V., Kokhno A. V.,
Kuzmina L. A., Kulabukhov V. V., Kupryashov A. A., Lubnin A. Yu.,
Mazurok V. A., Menshugin I. N., Mineeva N. V., Mihailova E. A.,
Nikitin E. A., Olovnikova N. I., Oshorov A. V., Pevtsov D. E.,
Poptsov V. N., Rogachevskiy O. V., Salimov E. L., Titkov K. V.,
Trakhtman P. E., Troitskaya V. V., Fedorova T. A., Fidarova Z. T.,
Tsvetaeva N. V., Chzhao A. V., Shestakov E. F.
Clinical guidelines for red blood cell transfusion
ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ 63.4.2018
RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY 63.4.2018
Стр.5