Бокерия) Минздрава России; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация Мироненко Владимир Александрович, доктор мед. наук, зав. отделением; Макушин Александр Александрович, канд. мед. наук, ст. науч. сотр. <...> Пациентка 26 лет с синдромом Шерешевского–Тернера поступила с клиникой острого расслоения аорты II типа, подтвержденного данными мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием и ЭхоКГ, в ходе которых обнаружено узкое фиброзное кольцо аортального клапана. <...> Это потребовало выполнения реконструкции корня аорты с последующей имплантацией клапаносодержащего кондуита, адекватного площади поверхности тела пациентки. <...> Выполнена расточка корня аорты по Manouguian–Seybold–Epting с последующей операцией Бенталла–Де–Бонно. <...> Ключевые слова: узкое фиброзное кольцо аортального клапана; расточка корня аорты; реконструкция корня аорта; операция Manouguian; острая расслаивающая аневризма. <...> Операция Бенталла–Де Боно с расточкой корня аорты у пациентки с острым расслоением II типа и синдромом Шерешевского–Тернера. <...> Danilov OPERATION OF BENTALL–DE BONO WITH THE RECONSTRUCTION OF THE AORTIC ROOT IN PATIENT WITH ACUTE DISSECTION OF THE II TYPE AND THE SYNDROME SHERESHEVSKY–TERNER Bakoulev National Scientific and Practical Center for Cardiovascular Surgery, Ministry of Health of the Russian Federation; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation The patient 26 years old with Shereshevsky–Terner syndrome, was admitted with a clinical picture of acute aortic dissection II type confirmed this MDCT and echocardiography, in which are found small fibrous ring of the aortic valve. <...> This is a complex cardiac problem make necessity of carrying out the reconstruction of the aortic root with implantation conduit containing a valve, appropriate surface area of the patient's body. <...> Completed enlargement of the aortic root by Manouguian–Seybold–Epting followed by surgery Bentall–De Bono. <...> Key <...>