имму н о л о г и я УДК 616-092:612.56.6.05]-036.1-03 Клинические проявления и терапия криопирин-ассоциированных периодических синдромов (обзор литературы и собственные клинические наблюдения) А.Л.Козлова, Е.С.Мамзерова, Г.А.Новичкова, А.Ю.Щербина Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация Аутовоспалительные синдромы (АВС) представляют разнородную группу генетически детерминированных заболеваний, в основе которых лежит нарушение регуляции механизмов воспаления. <...> Рецидивирующая лихорадка, неспецифические воспалительные изменения и поражения различных внутренних органов являются типичными проявлениями АВС. <...> Одними из наиболее хорошо изученных состояний являются криопирин-ассоциированные периодические синдромы (cryopyrin-assotiated periodic syndromes – CAPS). <...> Ингибиторы интерлейкина-1 (IL-1), в частности канакинумаб, относятся к современным патогенетическим средствам терапии этих синдромов. <...> В статье представлен опыт лечения 4 детей с синдромом Макла–Веллса – одной из нозологических форм CAPS. <...> Терапия ингибитором IL-1 канакинумабом у этих пациентов привела к исчезновению лихорадки, значительному уменьшению воспалительных изменений, выраженности лимфопролиферативного синдрома и поражения внутренних органов. <...> Ключевые слова: дети, аутовоспалительные синдромы, криопирин-ассоциированные периодические синдромы, ингибиторы интерлейкина-1, канакинумаб Clinical manifestations and therapy of cryopyrin-associated periodic fever syndromes (Review of literature and clinical case reports) A.L.Kozlova, E.S.Mamzerova, G.A.Novichkova, A.Yu.Shcherbina Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology named after Dmitry Rogachev, Moscow, Russian Federation Autoinflammatory syndromes (AIS) is a heterogeneous group of genetically determined diseases, developing as a result of disorders in the regulation of inflammation mechanisms. <...> Recurrent fever, non-specific inflammatory changes, and organ damage are typical manifestations of AIS. <...> One of the most studied AIS is cryopyrin-associated periodic fever syndromes (CAPS). <...> Modern pathogenetic therapy for these syndromes includes interleukin-1 (IL-1) inhibitors, for example, canakinumab. <...> Canakinumab (IL-1 inhibitor) therapy of 4 children <...>