И нфо рма ц и я 19-e Рабочее совещание Европейской исследовательской группы по лизосомным болезням накопления (Австрия, 26–29 сентября 2013 г.) О чередное, 19-е, Рабочее совещание Европейской исследовательской группы по лизосомным болезням накопления – ЛБН (European Study Group on Lysosomal Diseases – ESGLD) проходило под Лейбницем (Австрия) 26–29 сентября 2013 г. Накануне совещания 25–26 сентября был организован курс постдипломного обучения, посвященный изучению лизосом и ЛБН. <...> В ходе курса были прочитаны лекции по темам: «Белки лизосомной мембраны» (P.Saftig, Киль, Германия), «Транспортные пути к лизосомам» (V.Gieselmann, Бонн, Германия), «Биогенез лизосом» (A.Ballabio, Неаполь, Италия), «Деградация липидов и болезни накопления липидов» (T.Cox, Кембридж, Великобритания), «Деградация гликозаминогликанов и мукополисахаридозы» (E.Paschke, Грац, Австрия), «Нейрональный цероидный липофусциноз» (A.Jalanko, Хельсинки, Финляндия), «Терапия лизосомных болезней накопления» (B.Bigger, Манчестер, Велико британия), «Молекулярный патогенез болезней накопления» (E.Lloyd-Evans, Кардифф, Великобритания) и др. <...> В рабочем совещании приняли участие более 180 ученых и врачей. <...> Программа совещания включала следующие сессии: клеточная биология лизосом, патофизиология ЛБН, лизосомы и нейродегенеративные заболевания, новые методы диагностики ЛБН, животные модели ЛБН, лечение ЛБН. <...> Совещание открылось лекцией доктора N.Yan (Даллас, США) о роли белка TREX1 в регуляции биогенеза лизосом и аутоиммунитете. <...> В частности, он сообщил, что белок TREX1 (ДНКаза III) выполняет охранные функции в предотвращении распространения ДНК в цитоплазме, и его мутации приводят к формированию аутоиммунных заболеваний. <...> Более того, оказалось, что этот белок является позитивным регулятором биогенеза лизосом и интерфероннезависимым индуктором антивирусных генов. <...> Известно, что катепсин D переносится посредством М-6-Ф (образующегося под действием N-ацетилглюкозамин-1-фосфотрансферазы) и рецептора сортилина. <...> Однако обнаружено <...>