Вопросы современной педиатрии №1 2018 (100,00 руб.)

Стр.1

Стр.2

Стр.9

Стр.10

ВОПРОСЫ Выходит один раз в два месяца ISSN 1682-5527 (print); ISSN 1682-5535 (Online) Учредитель Союз педиатров России Главный редактор Баранов А.А., д.м.н., проф., академик РАН Заместители главного редактора Алексеева Е.И., д.м.н., проф., член-корр. РАН; Ван Ден Анкер Д., д.м.н., проф.; Намазова-Баранова Л.С., д.м.н., проф., академик РАН; Эрих Й., проф. Научные редакторы Литвицкий П.Ф., д.м.н., член.корр. РАН; Сайгитов Р.Т., д.м.н. Ответственный секретарь Островская А.С. Секретариат редакции Антонова Е.В., д.м.н. Выпускающий редактор Пугачева У.Г. Отдел рекламы Болигузова А.Н., rek@nczd.ru Сенюхина А.Б., rek1@nczd.ru Телефон (499) 1323043 Адрес редакции 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2/62 Телефон (499) 1327204 Факс (499) 1323043 еmail: vsp@nczd.ru www.spr-journal.ru Журнал входит в Перечень ведущих науч ных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание уче ной степени кандидата и доктора наук Редколлегия Александров А.Е. (Москва), д.м.н., проф. Альбицкий В.Ю. (Москва), д.м.н., проф. Баканов М.И. (Москва), д.м.н., проф. Балаболкин И.И. (Москва), д.м.н., проф., член.-корр. РАН Баранов К.Н. (Москва), к.м.н., доцент Богомильский М.Р. (Москва), д.м.н., проф., член.-корр. РАН Боровик Т.Э. (Москва), д.м.н., проф. Ботвиньева В.В. (Москва), д.м.н., проф. Ваганов Н.Н. (Москва), д.м.н., проф. Волгина С.Я. (Казань) д.м.н., проф. Гаспарян А.Ю. (Бирмингем, Великобритания), д.м.н., проф. Горелов А.В. (Москва), д.м.н., проф., член-корр РАН Горелова Ж.Ю. (Москва), д.м.н., проф. Дворяковский И.В. (Москва), д.м.н., проф. Дулькин Л.А. (Челябинск), д.м.н., проф. Зельман В.Л. (Лос-Анджелес, США), проф. Зоркин С.Н. (Москва), д.м.н., проф. Иванова В.В. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф., член.-корр. РАН Катаргина Л.А. (Москва), д.м.н., проф. Катосова Л.К. (Москва), д.м.н., проф. Конова С.Р. (Москва), д.м.н. Константопоулос А. (Афины, Греция), проф. Конь И.Я. (Москва), д.м.н., проф. Короткий Н.Г. (Москва), д.м.н., проф. Корсунский А.А. (Москва), д.м.н., проф. Краснов М.В. (Чебоксары), д.м.н., проф. Куличенко Т.В. (Москва), д.м.н., проф. РАН Кучма В.Р. (Москва), д.м.н., проф., член.-корр. РАН Лыскина Г.А. (Москва), д.м.н., проф. Макинтош Д. (Лондон, Великобритания), проф. Маслова О.И. (Москва), д.мн., проф. Мойя М. (Аликанте, Испания), проф. Муталов А.Г. (Уфа), д.мн., проф. Найговзина Н.Б. (Москва), д.мн., проф. Нисевич Л.Л. (Москва), д.м.н., проф. Новик Г.А. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф. Орел В.И. (Санкт-Петербург), д.мн., проф. Петеркова В.А. (Москва), д.мн., проф. академик РАН Петоэлло-Мантовани М. (Фоджиа, Италия), проф. Печкуров Д.В. (Самара), д.м.н., проф. Полунина Н.В. (Москва), д.м.н., проф., член.-корр. РАН Потапов А.С. (Москва), д.м.н., проф. Рахманина Н. (Вашингтон, США), проф. Рошаль Л.М. (Москва), д.м.н., проф. Румянцев А.Г. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН Самсыгина Г.А. (Москва), д.м.н., проф. Семикина Е.Л. (Москва), д.м.н. Симаходский А.С. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф. Смирнов И.Е. (Москва), д.м.н., проф. Сухарев А.Г. (Москва), д.мн., проф. академик РАН Сухарева Л.М. (Москва), д.мн., проф. Талалаев А.Г. (Москва), д.мн., проф. Таточенко В.К. (Москва), д.м.н., проф. Уварова Е.В. (Москва), д.м.н., проф. Учайкин В.Ф. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН Чумакова О.В. (Москва), д.м.н., проф. Шестакова М.В. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН Школьникова М.А. (Москва), д.м.н., проф. Эйгеннманн Ф. (Цюрих, Швейцария), проф. Эрдес С.И. (Москва), д.м.н., проф. Яковлева Т.В. (Москва), д.мн., проф. Янг Я. (Пекин, Китай), проф. Яцык Г.В. (Москва), д.м.н., проф. Яцык С.П. (Москва), д.м.н., проф., член-корр. РАН СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ Научнопрактический журнал Союза педиатров России Издается с 2002 г. 1 Издатель Издательство «ПедиатрЪ» 119991, г. Москва, Ломоносовский проспект, 2/62 Тел./факс: (499) 1323043 Жур нал «Воп ро сы сов ре мен ной пе ди ат рии» за реги ст ри ро ван в Ми нис те р стве Рос сийс кой Феде рации по де лам пе ча ти, те ле ра ди о ве ща ния и средств мас со вых ком му ни ка ций 25.07.2003 г. Пе ре ре гист ри ро ван 15.12.2005 г. Ре ги ст ра ци он ный но мер ПИ №ФС7722768. Ре дак ция не не сет от ве т ствен нос ти за со дер жание рек лам ных ма те ри а лов. Восп ро из ве де ние или ис поль зо ва ние дру гим спо со бом лю бой час ти из да ния без сог ла сия ре дак ции яв ля ет ся незакон ным и вле чет от ве т ствен ность, ус та нов лен ную действу ю щим за ко но да тель ством РФ. Отпечатано ООО «Полиграфист и издатель», 119501, Москва, ул. Веерная, 22-3-48. Тел. +7 (499) 737-78-04. Ти раж 7000 эк зе мп ля ров. Под пис ные ин дек сы в ка та ло ге «Рос пе чать»: для фи зи чес ких лиц — 82574 для юри ди чес ких лиц — 82575 ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2018/ ТОМ 17/ № 1

Стр.1

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ / 2018 / ТОМ 17 / № 1 СОДЕРЖАНИЕ СОЦИАЛЬНАЯ ПЕДИАТРИЯ И ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ 11 16 А.А. Баранов, В.Ю. Альбицкий 100 ЛЕТ СОВЕТСКОЙ СИСТЕМЕ ОХРАНЫ ЗДОРОВЬЯ МАТЕРИ И РЕБЕНКА: УСПЕХИ, ПРОБЛЕМЫ, УРОКИ Е.Н. Гринько ПЕДАГОГИКА В ПОДГОТОВКЕ ВРАЧЕЙ-ПЕДИАТРОВ НА УРОВНЕ ОРДИНАТУРЫ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 19 38 54 Е.И. Алексеева, Т.М. Дворяковская, И.П. Никишина, Р.В. Денисова, Н.С. Подчерняева, О.А. Сухоруких, Л.С. Шубина СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА: КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. ЧАСТЬ 1 НЕПРЕРЫВНОЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ П.Ф. Литвицкий, Л.Д. Мальцева, О.Л. Морозова ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ Н.Б. Лазарева, Е.В. Ших, В.Н. Дроздов, Е.В. Реброва КЛИНИКО-ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ К ОПТИМИЗАЦИИ РЕЖИМА ДОЗИРОВАНИЯ АНТИБАКТЕРИАЛЬНЫХ ПРЕПАРАТОВ В ПЕДИАТРИИ ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ Ю.В. Горинова, К.В. Савостьянов, А.А. Пушков, А.Г. Никитин, Е.Л. Пеньков, С.А. Красовский, О.И. Симонова, Л.С. Намазова-Баранова 61 ГЕНОТИП-ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ КОРРЕЛЯЦИИ ТЕЧЕНИЯ КИСТОЗНОГО ФИБРОЗА У РОССИЙСКИХ ДЕТЕЙ. ПЕРВОЕ ОПИСАНИЕ ОДИННАДЦАТИ НОВЫХ МУТАЦИЙ С.Г. Макарова, О.А. Вржесинская, В.М. Коденцова, О.Г. Переверзева, С.Н. Леоненко, Т.В. Турти, Д.С. Ясаков 70 ЭКСКРЕЦИЯ ВОДОРАСТВОРИМЫХ ВИТАМИНОВ (С, В1, В2 И В6) С МОЧОЙ У ЗДОРОВЫХ ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНОГО И ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА: ОДНОМОМЕНТНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Л.А. Осипова, Л.М. Кузенкова, Л.С. Намазова-Баранова, А.К. Геворкян, Т.В. Подклетнова, Н.А. Маянский, Г.В. Ревуненков, Н.Д. Вашакмадзе 76 ЭФФЕКТИВНОСТЬ И БЕЗОПАСНОСТЬ ФЕРМЕНТОЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ С МУКОПОЛИСАХАРИДОЗАМИ I, II И VI ТИПОВ: ОДНОЦЕНТРОВОЕ КОГОРТНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ОБМЕН ОПЫТОМ 85 Н.Н. Мурашкин, Э.Т. Амбарчян, А.И. Материкин, Р.В. Епишев РОЛЬ НАРУШЕНИЙ ЭПИДЕРМАЛЬНОГО БАРЬЕРА ПРИ АТОПИЧЕСКОМ ДЕРМАТИТЕ: СОВРЕМЕННЫЕ КОНЦЕПЦИИ ПАТОГЕНЕЗА ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ М.Ю. Рыков 89 94 «КЛИНИЧЕСКИЕ МАСКИ» КОСТНЫХ САРКОМ У ДЕТЕЙ: ШЕСТЬ КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ ИНФОРМАЦИЯ СОЮЗА ПЕДИАТРОВ РОССИИ XX КОНГРЕСС ПЕДИАТРОВ РОССИИ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ «АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ПЕДИАТРИИ»

Стр.2

CURRENT PEDIATRICS (MOSCOW) The Union of Pediatricians of Russia Scientific Practical Journal Published since 2002 Issued once in two months ISSN 1682-5527 (print); ISSN 1682-5535 (Online) Founder The Union of Pediatricians of Russia Editorinchief Baranov A.A., MD, PhD, professor, аcademician of RAS Deputy editorsinchief Alexeeva E.I., MD, PhD, professor, RAS cor. member; Erikh Y., prof.; Namazova-Baranova L.S., PhD, professor, аcademician of RAS; Van Den Anker D., PhD, prof. Research editors Litvitsky P.F., MD, PhD, RAS corresponding member; Saygitov R.T., MD, PhD Editorial secretary Ostrovskaya A.S., MD Secretariesgeneral Antonova Ye.V., MD, PhD; Publishing editor Pugacheva U.G. Advertising department Boliguzova A.N., rek@nczd.ru Senyuhina A.B., rek1@nczd.ru Phone: (499) 1323043 Correspondence address № 2/62, Lomonosov avenue, Moscow, 119991 Phone: (499) 1327204 Fax: (499) 1323043 email: vsp@nczd.ru www.spr-journal.ru The Journal is in the List of the leading scientific journals and publications of the Supreme Examination Board (VAK), which are to publish the results of doctorate theses. Editorial board Albitsky V.Yu. (Moscow), MD, professor Aleksandrov A.E. (Moscow), PhD, prof. Bakanov M.I. (Moscow), PhD, prof. Balabolkin I.I. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member Bogomil’skiy M.R. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member Baranov K.N. (Moscow), MD Borovik T.E. (Moscow), PhD, prof. Botvin’eva V.V. (Moscow), PhD, prof. Chumakova O.V. (Moscow), PhD, prof. Dvoryakovskiy I.V. (Moscow), PhD, prof. Dul’kin L.A. (Chelyabinsk), PhD, prof. Erdes S.I. (Moscow), PhD, prof. Eygennmann F. (Zurich, Switzerland), prof. Gasparyan A.Yu. (Birmingham, UK), MD, PhD, Associate Prof. of Medicine Gorelov A.V. (Moscow), PhD, prof. Gorelova Zh.Yu. (Moscow), PhD, prof. Ivanova V.V. (Saint-Petersburg), PhD, prof., RAS cor. member Katargina L.A. (Moscow), PhD, prof. Katosova L.K. (Moscow), PhD, prof. Konova S.R. (Moscow), PhD, prof. Konstantopoulos A. (Athens, Greece), prof. Kon’ I.Ya. (Moscow), PhD, prof. Korotkiy N.G. (Moscow), PhD, prof. Korsunskiy A.A. (Moscow), PhD, prof. Krasnov M.V. (Cheboksary), PhD, prof. Kuchma V.R. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member Kulichenko T.V. (Moscow), PhD, RAS prof. Lyskina G.A. (Moscow), PhD, prof. Maslova O.I. (Moscow), PhD, prof. McIntosh D. (London, United Kingdom), prof. Moya M. (Alicante, Spain), prof. Mutalov A.G. (Ufa), PhD, prof. Naygovzina N.B. (Moscow), PhD, prof. Nisevich L.L. (Moscow), PhD, prof. Novik G.A. (Saint-Petersburg), PhD, prof. Orel V.I. (Saint-Petersburg), PhD, prof. Peterkova V.A. (Moscow), PhD, prof., academician of RAS Petoello-Mantovani M. (Foggia, Italy), prof. Pechkurov D.V. (Samara), PhD, prof. Polunina N.V. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member Potapov A.S. (Moscow), PhD, prof. Rakhmanina N. (Vashington, USA), prof. Roshal’ L.M. (Moscow), PhD, prof. Rumyantsev A.G. (Moscow), PhD, prof. Samsygina G.A. (Moscow), PhD, prof. Semikina E.L. (Moscow), PhD, prof. Shestakova M.V. (Moscow), PhD, prof. Simakhodskiy A.S. (Saint-Petersburg), PhD, prof. Smirnov I.E. (Moscow), PhD, prof. Sukharev A.G. (Moscow), PhD, prof., academician of RAS Sukhareva L.M. (Moscow), PhD, prof. Talalaev A.G. (Moscow), PhD, prof. Tatochenko V.K. (Moscow), PhD, prof. Uchaykin V.F. (Moscow), PhD, prof., academician of RAS Uvarova E.V. (Moscow), PhD, prof. Shkol’nikova M.A. (Moscow), PhD, prof. Vaganov N.N. (Moscow), PhD, prof. Volgina S.Ya. (Kazan’), PhD, prof. Yakovleva T.V. (Moscow), PhD, prof. Yang Ya. (Beijing, China), prof. Yatsyk G.V. (Moscow), PhD, prof. Yatsyk S.P. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member Zel’man V.L. (Los Angeles, USA), prof. Zorkin S.N. (Moscow), PhD, prof. 9 Publisher «Paediatrician» Publishers LLG 2/62, Lomonosov avenue, Moscow, 119991 tel./fax: (499) 1323043 Mass media registration certificate dated July 25, 2003. Series ПИ № 77159878 Federal service for surveillance over nonviolation of the legislation in the sphere of mass communications and protection of cultural heritage. Editorial office takes no responsibility for the contents of advertising material. No part of this issue may be reproduced without permission from the publisher. While reprinting publications one must make re ference to the journal «Current pediatrics» Printed by «PRINTER & PUBLISHER» Ltd, 22-3-48, Veernaya street, Moscow, 119501. Тel. +7 (499) 737-78-04. Edition 7000 copies Subscription indices are in the catalogue «Rospechat» For natural persons 82574 For juridical persons 82575 ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2018/ ТОМ 17/ № 1

Стр.9

CURRENT PEDIATRICS (MOSCOW) / 2018 / V. 17 / № 1 CONTENT SOCIAL PEDIATRICS AND HEALTH CARE 11 16 19 38 54 Alexander A. Baranov, Valery Yu. Albitsky 100TH ANNIVERSARY OF THE SOVIET MATERNAL AND CHILD HEALTHCARE SYSTEM: SUCCESSES, PROBLEMS, AND LESSONS Elena N. Grinko PEDAGOGY IN MEDICAL RESIDENCY TRAINING OF PEDIATRICIANS CLINICAL RECOMMENDATIONS Ekaterina I. Alexeeva, Tatiana M. Dvoryakovskaya, Irina P. Nikishina, Rina V. Denisova, Nadezhda S. Podchernyaeva, Ol’ga A. Sukhorukikh, Lyubov’ S. Shubina SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS: CLINICAL RECOMMENDATIONS. PART 1 CONTINUOUS PROFESSIONAL EDUCATION Peter F. Litvitskiy, Larisa D. Maltseva, Olga L. Morozova TYPICAL FORMS OF LIVER PATHOLOGY IN CHILDREN LITERATURE REVIEW Natal’ya B. Lazareva, Evgeniya V. Chikh, Vladimir N. Drozdov, Ekaterina V. Rebrova CLINICAL AND PHARMACOLOGICAL APPROACHES TO OPTIMIZE THE DOSING REGIMEN OF ANTIBACTERIAL DRUGS IN PEDIATRICS ORIGINAL ARTICLES 61 Yulia V. Gorinova, Kirill V. Savostyanov, Alexandr A. Pushkov, Alexey G. Nikitin, Evgeniy L. Pen’kov, Stanislav A. Krasovskiy, Olga I. Simonova, Leyla S. Namazova-Baranova GENOTYPE-PHENOTYPE CORRELATIONS OF THE COURSE OF CYSTIC FIBROSIS IN RUSSIAN CHILDREN. THE FIRST DESCRIPTION OF ELEVEN NEW MUTATIONS 70 Svetlana G. Makarova, Oksana A. Vrzhesinskaya, Vera M. Kodentsova, Olga G. Pereverzeva, Svetlana N. Leonenko, Tatiana V. Turti, Dmitry S. Yasakov URINARY EXCRETION OF WATER-SOLUBLE VITAMINS (C, B1, B2, AND B6) IN HEALTHY CHILDREN OF PRESCHOOL AND SCHOOL AGE: A CROSS-SECTIONAL STUDY 76 Liliia A. Osipova, Ludmila M. Kuzenkova, Leyla S. Namazova-Baranova, Anait K. Gevorkyan, Tatiana V. Podkletnova, Nikolay A. Mayanskiy, Grigoriy V. Revunenkov, Nato D. Vashakmadze EFFICACY AND SAFETY OF ENZYME REPLACEMENT THERAPY IN CHILDREN WITH MUCOPOLYSACCHARIDOSIS TYPE I, II, AND VI: A SINGLE-CENTER COHORT STUDY EXCHANGE OF EXPERIENCE 85 Nikolay N. Murashkin, Eduard T. Ambarchian, Alexander I. Materikin, Roman V. Epishev THE ROLE OF EPIDERMAL BARRIER IMPAIRMENTS IN ATOPIC DERMATITIS: MODERN CONCEPTS OF DISEASE PATHOGENESIS 89 94 CLINICAL OBSERVATIONS Maxim Yu. Rykov CLINICAL MASKS OF BONE SARCOMAS IN CHILDREN: SIX CLINICAL CASES INFORMATION FROM THE UNION OF PEDIATRICIANS OF RUSSIA THE 20th CONGRESS OF PEDIATRICIANS OF RUSSIA WITH INTERNATIONAL PARTICIPATION «ACTUAL PROBLEMS OF PEDIATRICS»

Стр.10