УДК 616-021.5 РАЗВИВАЮЩИЙСЯ ГЕМОСТАЗ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ У НОВОРОЖДЕННЫХ. <...> Гемостатический баланс у новорожденных отличается от такового у взрослых и является развивающимся процессом. <...> Концентрации белков плазмы отличается у новорожденных по сравнению с таковой у детей старшей возрастной группы и у взрослых, а также подвергается быстрому созреванию в течение первых шести месяцев жизни, известному как развитие гемостаза. <...> Понимание концепции развивающегося гемостаза, которая на сегодняшний день является общепринятой, имеет решающее значение для обеспечения оптимальных методов профилактики, диагностики и лечения геморрагических заболеваний у детей. <...> Ключевые слова: развивающийся гемостаз, новорожденные, болезнь Виллебранда, гемофилия Гемостаз представляет собой сложный механизм, включающий активно взаимодействующие системы прокоагулянтов и антикоагулянтов при участии эндотелия сосудов, иными словами – является классической моделью единства и борьбы противоположностей. <...> Это, в конечном итоге, позволяет крови сохранять свою текучесть в неповрежденных сосудах и, в тоже время, предотвращать при повреждении эндотелия сосудов чрезмерную потерю крови благодаря образованию тромбов и контролировать избыточное свертывание путем контроля над процессом образования тромбов в месте повреждения эндотелия сосуда. <...> Таким образом, гемостатический баланс зависит от многих параметров, в том числе состояния эндотелиальной выстилки сосуда, тромбоцитов, плазменных факторов и ингибиторов свертывания. <...> Гемостатический баланс у детей отличается от такового у взрослых и дети не могут рассматриваться как маленькие взрослые [1], по крайней мере, в плане гемостаза [2]. <...> К тому же, как это более 20 лет назад было продемонстрировано Andrew и соавторами, гемостаз у новорожденных представляет собой развивающийся процесс, имеющий индивидуальные различия, в том числе, у недоношенных <...>