Н.И. Пирогова, Москва, Российская Федерация Коррекция нутритивного статуса в комплексной терапии детей, страдающих дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза Контактная информация: Макарова Светлана Геннадиевна, доктор медицинских наук, заведующая отделом профилактической педиатрии НЦЗД, профессор кафедры аллергологии и клинической иммунологии педиатрического факультета Первого МГМУ им. <...> : +7 (499) 134-01-51, e-mail: sm27@yandex.ru Статья поступила: 05.09.2016 г., принята к печати: 26.12.2016 г. Дети, страдающие дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза (ВБЭ), имеют недостаточность питания многофакторного генеза. <...> И, несмотря на накопленный опыт по ведению этой сложной категории больных, многие практические вопросы организации оптимального питания при ВБЭ остаются нерешенными. <...> В обзоре представлены современные подходы к оценке нутритивного статуса у детей, в том числе разработанные для оценки нарушения питания у детей с ВБЭ; приводятся формулы для расчета потребности в нутриентах. <...> Проведен анализ научных данных по патогенезу и особенностям нарушения нутритивного статуса у детей с ВБЭ. <...> Отмечено, что сложность организации нутритивной поддержки этой тяжелой категории больных обусловлена несоответствием между повышенной потребностью в питательных веществах и ограниченными возможностями усвоения пищи, что требует особой диеты с повышенной энергетической и белковой ценностью без увеличения объема пищи. <...> Рассмотрена целесообразность организации кормления детей c ВБЭ с использованием специализированных продуктов для энтерального питания и нутритивной поддержки. <...> Ключевые слова: дети, врожденный буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма, питание, энтеральное питание, специализированные продукты. <...> Коррекция нутритивного статуса в комплексной терапии детей, страдающих дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза. <...> Pirogov Russian National research Medical University, Moscow, Russian Federation <...>