Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва Heart injury in Barth syndrome I.V. <...> Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia, Moscow Приведенное клиническое наблюдение ребенка с синдромом Барта демонстрирует тяжелое поражение сердца – сочетание дилатационной кардиомиопатии, синдрома некомпактного миокарда, признаков фиброэластоза эндокарда. <...> Заболевание манифестировало с первых дней жизни, однако длительно протекало под маской врожденного миокардита. <...> Нарушений сердечного ритма, электрической нестабильности миокарда, удлинения интервала Q–T в данном наблюдении не выявлено. <...> Течение заболевания нестабильное с частыми периодами декомпенсации на фоне интеркуррентных заболеваний. <...> Представлен современный взгляд на проблему поражения сердца при синдроме Барта, обсуждаются современные подходы к лечению, прогноз, показания к трансплантации сердца, возможности метаболической терапии. <...> Ключевые слова: дети, синдром Барта, дилатационная кардиомиопатия, некомпактный левый желудочек, аритмия, сердечная недостаточность, задержка роста, нейтропения, 3-метилглутаконовая ацидурия, ген TAZ, лечение. <...> The given clinical case report of a child with Barth syndrome demonstrates the severe heart injury – a concurrence of dilated cardiomyopathy, myocardial non-compaction, and signs of endocardial fibroelastosis. <...> The paper gives a modern view on the problem of cardiac injury in Barth syndrome and discusses current treatment approaches, prognosis, indications for heart transplantation, and possibilities of metabolic therapy. <...> Key words: children, Barth disease, dilated cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, arrhythmia, heart failure, growth retardation, neutropenia, 3-methylglutaconic aciduria, TAZ gene, treatment. ется непрерывнопрогрессирующим течением и служит наиболее частой причиной развития хронической сердечной недостаточности в детском возрасте. <...> Этиология дилатационной кардиомиопатии разнообразна, она может развиваться как приобретенная патология вследствие перенесенного миокардита, так и иметь генетическую природу, возникать на фоне нарушений обмена веществ [3–5]. <...> Калачанова Елена Петровна – к.м.н., врач отделения кардиоревматологии того же учреждения. <...> 2 илатационная кардиомиопатия <...>