Кустова1 ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» Министерства Здравоохранения Республики Татарстан», Казань, Россия Portopulmonary hypertension in a child D. <...> Kustova1 Republican Children`s Clinical Hospital, Ministry of Health Статья посвящена проблеме портопульмональной гипертензии (легочная артериальная гипертензия, связанная с портальной гипертензией). <...> Легочная гипертензия является редким, прогностически неблагоприятным осложнением портальной гипертензии, независимо от этиологического фактора последней. <...> Диагностическими критериями портопульмональной гипертензии являются: наличие портальной гипертензии с или без заболевания печени, среднее давление в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в покое, нормальные показатели давления заклинивания в легочной артерии (<15 мм рт. ст), легочное сосудистое сопротивление более 3 ед. <...> Цель работы: описание развития клинической картины, диагностики и лечения портопульмональной гипертензии у больного на фоне корригированной портальной гипертензии. <...> Наиболее характерные признаки — одышка, утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке, синкопальные состояния. <...> Ключевые слова: дети, легочная артериальная гипертензия, портопульмональная гипертензия, антагонисты эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы-5. <...> DOI: 10.21508/1027–4065–2016–61–5–149–154 The paper deals with portopulmonary hypertension (pulmonary arterial hypertension associated with portal hypertension). <...> Pulmonary hypertension is a rare, prognostically unfavorable complication of portal hypertension, regardless of the etiological factor of the latter. <...> The diagnostic criteria for portopulmonary hypertension are portal hypertension with or without liver disease; a resting mean pulmonary artery pressure >25 mm Hg; a normal pulmonary artery wedge pressure <15 mm Hg; and a pulmonary vascular resistance of more than 3 Wood units/m2 . <...> Objective: to describe of the development of the clinical picture, diagnosis, and treatment of portopulmonary hypertension in a patient during corrected portal hypertension. <...> Keywords: children, pulmonary arterial hypertension, portopulmonary hypertension, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase 5 inhibitors. <...> DOI: 10.21508/1027 <...>