Шляхто), Санкт-Петербург Ключевые слова: гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, митральная недостаточность Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является одним из наиболее часто встречающихся, генетически обусловленных заболеваний сердца. <...> Она характеризуется значительной гипертрофией миокарда стенки левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии дилатации камер и других кардиальных и системных заболеваний (аортальный стеноз, артериальная гипертензия и т. д.) <...> . Заболевание впервые описано во второй половине XIX в. французскими патологоанатомами Н.Lionville (1869) и L. <...> Они отметили сужение выносящего тракта ЛЖ вследствие утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) и дали этому заболеванию название «левосторонний мышечный conus stenosus». <...> Schminke (1907) представил еще два аутопсийных наблюдения массивной гипертрофии МЖП и высказал предположение, что она обусловлена нарушением эмбрионального развития сердца [цит. по 1, 24, 27]. <...> Первое современное описание проблемы ГКМП представлено в 1957 г. в работах R. <...> Первый из них описал асимметричную гипертрофию миокарда МЖП у 8 молодых пациентов при внезапной сердечной смерти (ВСС), второй — установил наличие субаортального градиента давления у больных с выраженной гипертрофией МЖП при катетеризациях. <...> По литературным данным [2, 9, 24, 33], ГКМП у большинства пациентов носит необструктивный характер, и лишь у 25% больных возникает гемодинамически значимое увеличение градиента давления в выходном отделе ЛЖ (ВОЛЖ). <...> Однако именно обструктивные формы Сведения об авторах: Майстренко Алексей Дмитриевич (e-mail: maistr1987@mail.ru), Гурщенков Александр Викторович (e-mail: glebenmerz@mail.ru), Паскарь Наталья Стелиановна (e-mail: natstel@yandex.ru), Пахомов Артем Вячеславович (e-mail: teleradiomedicina@gmail.com), Сухова Ирина Валентиновна (e-mail: ivsukhova@mail.ru), Гордеев Михаил Леонидович (e-mail: mlgordeev@mail.ru), Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. <...> По литературным данным [9, 12, 24], ГКМП является причиной ВСС в 36% от общего числа умерших <...>