65–69 Случай первичной лимфангиэктазии тонкой кишки, ассоциированной с целиакией А.Т.Камилова, Ш.С.Султанходжаева, Г.К.Азизова, Д.Х.Дустмухамедова Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр педиатрии Минздрав Республики Узбекистан, Ташкент, Узбекистан Приводится описание редкого заболевания – первичной интестинальной лимфангиэктазии (болезни Вальдмана). <...> Клиническая картина болезни характеризуется отеками и диареей с полидефицитным состоянием (лимфопения, гипоальбуминемия и гипогаммаглобулинемия). <...> У детей первичная интестинальная лимфангиэктазия может проявляться повышенной утомляемостью, абдоминальными болями, тошнотой, рвотой, потерей массы тела и задержкой физического развития. <...> Диагностика базируется на выявлении лимфангиэктазии в ходе эндоскопического исследования и подтверждается данными гистологического исследования ткани тонкого кишечника. <...> Низкожировая диета в сочетании со среднецепочечными триглицеридами – основа терапии первичной лимфангиэктазии кишечника. <...> Ключевые слова: болезнь Вальдмана, лимфангиэктазия, гипопротеинемия, тонкая кишка, целиакия Для цитирования: Камилова А.Т., Султанходжаева Ш.С., Азизова Г.К., Дустмухамедова Д.Х. <...> Случай первичной лимфангиэктазии тонкой кишки, ассоциированной с целиакией. <...> DOI: 10.20953/1727-5784-2016-5-65-69 A case of primary lymphangiectasia of the small intestine associated with coeliac disease A.T.Kamilova, Sh.S.Sultankhodzhaeva, G.K.Azizova, D.Kh.Dustmukhamedova Republican Specialized Scientific and Practical Medical Centre of Paediatrics, Ministry of Health of the Republic of Uzbekistan, Tashkent, Republic of Uzbekistan The authors present a case of a rare disease – primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann disease). <...> The clinical picture of disease is characterized by oedamas and diarrhoea with multiple deficiency condition (lymphopenia, hypoalbuminemia and hypogammaglobulinemia). <...> In children with primary intestinal lymphangiectasia there might appear fatigue, abdominal pains, nausea, vomiting, loss of body mass and retarded physical development. <...> The diagnosis is based on finding lymphangiectasia in the course of endoscopic examination and is confirmed by results of histological examination of small intestinal tissue <...>