О б з о р л и т е р а т у ры DOI: 10.20953/1727-5784-2016-5-31-35 Болезнь цитоплазматических включений микроворсинок В.П.Новикова, Л.В.Воронцова Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр им. <...> В.А.Алмазова Минздрава России, Санкт-Петербург, Российская Федерация Болезнь цитоплазматических включений микроворсинок – редкое генетическое заболевание тонкой кишки с аутосомно-рецессивным типом наследования гена MYO5B, который локализуется в регионе длинного плеча 18q21 хромосомы, характеризующееся упорной водянистой секреторной диарей, возникающей у новорожденных в первые часы после рождения. <...> В обзоре литературы представлена эпидемиология заболевания, история изучения этой патологии, показано, что международный онлайн-реестр пациентов MOLGENIS содержит подробную информацию о 200 пациентах с болезнью включения микроворсинок. <...> Показано, что диагноз подтверждается электронно-микроскопическим исследованием слизистой оболочки тонкой кишки, чаще секционного материала. <...> В настоящее время единственно доступной терапией в нашей стране является парентеральное искусственное питание. <...> За рубежом зарегистрированы успешные результаты трансплантации тонкой кишки. <...> Тем не менее, прогноз остается неблагоприятным: большинство пациентов умирает на втором десятилетии жизни в результате осложнений парентерального питания. <...> DOI: 10.20953/1727-5784-2016-5-31-35 Microvillus inclusion disease V.P.Novikova, L.V.Vorontsova V.A.Almazov North-Western Federal Medical Research Centre, Ministry of Health of the Russian Federation, St.Petersburg, Russian Federation Microvillus inclusion disease is a rare genetic disease of the small intestine with autosomal-recessive type of inheritance of MYO5B gene, which is located on the long arm of 18q21, characterized by persistent watery secretory diarrhoea beginning in newborns in the first hours after birth. <...> A literature review presents the epidemiology of disease, history of studying this pathology, shows that the international on-line MOLGENIS patient registry contains detailed information about 200 patients with microvillus inclusion disease. <...> The etiopathogenesis of disease, classification, clinical picture of disease are presented. <...> Key words: microvillus inclusion <...>