НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ Редкие врожденные заболевания поджелудочной железы Л.А. Полещук, М.И. Пыков, И.М. Османов Московский НИИ педиатрии детской хирургии; Российская медицинская академия последипломного образования, Москва Rare inherited pancreatic diseases L.A. <...> Osmanov Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery; Russian Medical Academy of Postgraduate Education Дана современная информация о врожденных заболеваниях поджелудочной железы — синдромах Швахмана—Дайемонда и Иохансона—Близзарда. <...> Описаны методы лабораторной и инструментальной диагностики врожденных заболеваний поджелудочной железы у детей. <...> Особо подчеркнуты возможности современной лучевой диагностики и, в частности, ультразвукового исследования с применением функциональных тестов, оценки кровотока поджелудочной железы и ее волюмометрии. <...> Представлены собственные наблюдения и результаты обследования детей с указанными синдромами. <...> Ключевые слова: дети, поджелудочная железа, ультразвуковое исследование, компьютерная томография, синдром Швахмана—Дайемонда (Schwachman—Diamond syndrome), синдром Иохансона—Близзарда (Johanson—Blizzard syndrome). <...> The paper gives an update on inherited pancreatic diseases, such as Shwachman—Diamond syndrome and Johanson—Blizzard syndrome. <...> П оджелудочная железа, являясь одним из центральных пищеварительных органов, а также обладая рядом анатомических особенностей, легко вовлекается практически в любой патологический процесс в пищеварительной системе. <...> При заболеваниях, сопровождающихся синдромом мальабсорбции, в одних случаях ее поражение является центральным звеном патогенеза, как, например, при муковисцидозе или синдроме Швахмана, а в других — она поражается вторично, на фоне тяжелого нарушения пищеварительных процессов и нутритивного статуса. <...> Экзокринная функция поджелудочной железы состоит в выработке ферментов и бикарбонатов. <...> Значительная недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы с выпадением преимущественно липазной активности проявляется непереваренным частым, обильным <...>