Тактика ведения детей с дисплазией соединительной ткани сердца С.Ф. Гнусаев, О.Б. Федерякина, Л.В. Капустина, Н.Ю. Коваль, С.С. Борисова, А.В. Ретунский Тверская государственная медицинская академия Management of children with cardiac connective tissue dysplasia S.F. <...> Retunsky Tver State Medical Academy Представлены понятия диспластического сердца, даны его клинические характеристики, показаны наиболее часто встречающиеся проявления и осложнения. <...> Ключевые слова: дети, дисплазия соединительной ткани сердца, пролапс митрального клапана, тактика ведения. <...> Дисплазия соединительной ткани сердца у детей привлекает к себе внимание в связи с большим риском развития таких осложнений, как нарушения ритма и проводимости сердца, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия различных сосудов и внезапная сердечная смерть. <...> Частота диспластического сердца у лиц с первичной недифференцированной дисплазией соединительной ткани составляет более 80 % [5]. <...> К диспластическому сердцу относят пролапсы Д клапанов сердца, асимметрию створок аортального клапана, аневризмы межпредсердной перегородки, дилатацию ствола легочной артерии, корня аорты, синусов Вальсальвы, эктопически крепящиеся хорды митрального клапана и др. <...> В основе патологии лежит © Коллектив авторов, 2011 Ros Vestn Perinatol Pediat 2011; 6:41–46 Адрес для корреспонденции: Гнусаев Сергей Федорович — д.м.н., проф., зав. каф. педиатрии педиатрического факультета Тверской государственной медицинской академии Федерякина Ольга Борисовна — к.м.н., доц. той же кафедры Борисова Светлана Сергеевна — студентка VI курса Ретунский Александр Владимирович — студент VI курса 170100 Тверь, набережная Степана Разина, д. <...> Диспластическое сердце формируют особенности строения сердца и сосудов: • избыточность ткани створок, хорд, пролабирование створок митрального клапана с регургитацией; • миксоматозная дегенерация створок митрального, трикуспидального клапанов, хорд, клапанного кольца; • асимметрия развития створок митрального, трикуспидального <...>