ПУЛЬМОНОЛОГИЯ Наследственные заболевания легких у детей: клинические формы и генетическая гетерогенность Н.Н. Розинова, А.Е. Богорад, П.В. Новиков Hereditary lung diseases in children: clinical forms and genetic heterogeneity N.N. <...> Novikov Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Представлены современные данные литературы и результаты собственных наблюдений, касающиеся наиболее распространенных генетически детерминированных заболеваний легких у детей. <...> По данным клиники пульмонологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, среди детей с хроническими воспалительными заболеваниями легких наследственная патология диагностируется у 5—6% больных [2]. <...> 2 (Mendelian Inheritance of Man), где они суммированы, исходя из типа наследования патологии (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный и т.д.) <...> Число легочных заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования, представленных в каталоге, относительно невелико. <...> К ним, в частности, относится идиопатический диффузный фиброз легких — синдром Хаммена—Рича (178500), впервые описанный в 1935 г. L. <...> Наряду с обозначенным выше термином используют и другие: «семейный фиброзирующий альвеолит», «криптогенная фиброзирующая легочная дисплазия», «идиопатический фиброзирующий альвеолит». <...> В настоящее время синдром Хаммена—Рича рассматривается в группе интерстициальных болезней легких в рубрике «обычная интерстициальная пневмония». <...> Клинически заболевание проявляется прогрессирующей одышкой, кашлем, снижением массы РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 5, 2008 20 Розинова Н.Н. и соавт. <...> Наследственные заболевания легких у детей: клинические формы и генетическая гетерогенность тела, наличием характерных «целлофановых» хрипов в легких, утолщением дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». <...> Считают, что от 0,5 до 2,2% случаев идиопатического легочного фиброза имеют семейный характер [8]. <...> наблюдали семью, у 7 из 8 членов которой был диагностирован диффузный легочный фиброз <...>