2 1 Republican Scientifi c Practical Centre «Сardiology», Minsk, Belarus 2 Belorussian State Medical University, Minsk, Belarus Некомпактный миокард левого желудочка: особенности диагностики и клинические варианты течения Non-compacted left ventricular myocardium: specifi cities of diagnosis and clinical variants of course ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) – редкая форма генетически гетерогенной первичной кардиомиопатии. <...> При постановке диагноза НМЛЖ использовались 2 современных метода исследования (эхокардиография и магнитно-резонансная томография (МРТ)). <...> Выделены различные клинические варианты течения заболевания: аритмический (13%), дилатационный с тяжелой систолической дисфункцией (53%), сочетание с другими кардиомиопатиями (гипертрофической) (20%), сочетание с другими врожденными пороками сердца (дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), аномалия Эбштейна) (13%). <...> Ключевые слова: некомпактный миокард левого желудочка, дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, жизнеугрожающие нарушения ритма, эхокардиография, магнитно-резонансная томография. <...> Diff erent clinical variants of the course of the disease were determined: arrhythmic (13%); dilation with severe systolic dysfunction (53%), combination with other cardiomyopathies (hypertrophic) (20%); combination with other congenital heart defects (atrial septal defect, Ebstein’s anomaly) (13%). <...> Keywords: Non-compacted left ventricular myocardium, dilation cardiomyopathy, hypertrophic cardiomyopathy, life-threatening rhythm disturbance, echocardiography, magnetic resonance tomography. <...> _________________________________________________________________________________________________ 88 Практикующему врачу ВВЕДЕНИЕ Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ), или губчатый миокард, относится к редкой и малоизученной форме первичных кардиомиопатий, для которых при эхокардиографическом обследовании характерна патологическая гипертрабекулярность в сочетании с глубокими межтрабекулярными лакунами и формированием 2 слоев миокарда – нормального и некомпактного [1]. <...> В педиатрической практике удельный вес патологии составляет 9,2% от всех случаев первичных кардиомиопатий, занимая 3-е место после гипертрофической <...>