Гераци, Ереван, Армения Периодическая болезнь с вовлеченным поражением сердца и легких УДК 616.1-056.7-091 Поступила в редакцию 31.05.2012 г. Контакты: hambardzumyansoma@yandex.ru Резюме Проведен клинико-морфологический анализ 185 больных с периодической болезнью (ПБ) и 52 секционных наблюдений умерших с диагнозом «Периодическая болезнь». <...> Макроскопически выявлена кардиомегалия, утолщение левого желудочка, межжелудочковой перегородки, клапанов сердца. <...> Микроскопически определялись отложения амилоида в эндокарде, строме миокарда, в стенках сосудов. <...> Во всех случаях амилоидоз сердца сопровождался поражением легких. <...> Установлено, что поражение почек наблюдалось у всех больных, погибших от осложнений ПБ. <...> В основном они сводятся к амилоидозу и гломерулиту. <...> Нефропатический амилоидоз – не единственное доминирующее проявление ПБ. <...> Возможны случаи, когда амилоидозы сердца, легких, надпочечников значительно превосходят поражение почек и могут выступать на первый план в танатогенезе. <...> Спонтанные болевые приступы с внезапным возникновением и быстрым разрешением воспалительного процесса – характерные признаки заболевания. <...> Амилоидоз относится «Кардиология в Беларуси» № 3 (22), 2012 13 Периодическая болезнь с вовлеченным поражением сердца и легких к наиболее серьезным, прогностически значимым осложнениям ПБ. <...> Почечный амилоидоз, как наиболее частое осложнение ПБ, приводит к почечной недостаточности и служит причиной смерти подавляющего большинства больных. <...> Подтверждением наследственной природы болезни стало открыВ данной работе изложены клиникоморфологические особенности полиорганных поражений при периодической болезни с целью выявления доминирующих морфологических поражений в танатогенезе параллельно с клиническими проявлениями, а также выявления неамилоидных почечных поражений. тие гена MEFV (MEditerranean FeVer). <...> Диагностика заболевания в основном клиническая, с помощю генетического тестирования и биопсии гистологического <...>