2 1 Западноукраинский специализированный детский медицинский центр, Львов, Украина 2 Институт патологии крови и трансфузионной медицины АМН Украины, Львов, Украина 3 Львовский национальный медицинский университет имени Данила Галицкого, Львов, Украина Kozlova O. <...> 2 1 West Ukrainian Specialized Children’s Medical Center, Lviv, Ukraine 2 Institute of pathology of blood and transfusion medicine of AMS of Ukraine, Lviv, Ukraine 3 Lviv National Medical University named Danylo Galitsky, Lviv, Ukraine Клинические проявления и особенности лечения неходжкинских лимфом у детей с синдромами хромосомной нестабильности Clinical manifestations and treatment features of non-Hodgkin’s lymphomas in children with chromosomal instability syndromes ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ Представлен анализ неходжкинских лимфом (НХЛ) у 10 детей с синдромами хромосомной нестабильности (синдром Ниймеген – 9 человек, атаксия-телеангиэктазия – 1 ребенок). <...> По результатам исследований опухолевого субстрата диагностирована лимфобластная лимфома (ЛБЛ) у 3 детей, диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ) у 6 пациентов, диффузная лимфома из крупных и малых клеток – в 1 случае. <...> Программная терапия НХЛ успешно проведена и завершена у 4 детей (у трех – с ЛБЛ, у одного – с ДВВКЛ). <...> На 11-м г. ремиссии у пациентки с ДВККЛ диагностирована вторичная опухоль (менингиома), радиохирургическое лечение которой на аппарате Кибер Нож было эффективным. <...> Ключевые слова: синдром хромосомной нестабильности, cиндром Ниймеген, атаксия-телеангиэктазия, неходжкинские лимфомы, программная полихимиотерапия. <...> A lymphoblastic lymphoma is diagnosed in 3 children, diffuse large B-cell lymphoma – in 5 patients, 136 «Hematology. <...> 1 , , Врачебная практика diffuse lymphoma from large and small cells – in 1 case. <...> Specific therapy was effective in 4 children (3 – with lymphoblastic lymphoma, 1 – with diffuse large B-cell lymphoma). <...> _________________________________________________________________________________________________ ВВЕДЕНИЕ Синдромы хромосомной нестабильности (СХН) – это группа редких заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, общими чертами которых являются феномен повышенной ломкости хромосом, комбинированный иммунодефицит, повышенная <...>